Синоніми назви захворювання:

  • Міастенія
  • Синдром Ерба-Гольдфлама
  • Синдром Ерба-Гольдфлама
  • Синдром Ерба-Оппенгейма-Гольдфлама
  • Бульбоспінальний параліч
  • Астенічний бульбарний параліч

Основні дані:

  • Чоловік: Може статися в будь-якому віці
  • Самка: Може траплятися в будь-якому віці

Опис хвороби:

  • Міастенія - це аутоімунне захворювання, розлад нервово-м’язового переходу. Вважається, що тимус відіграє певну роль у розвитку гуморальної імунної відповіді. На задньому плані є антитіла проти рецептора ацетилхоліну. Сімейне накопичення трапляється рідко. Основні симптоми аномальної м’язової слабкості та м’язової слабкості.

Курс захворювання:

  • Міастенія не впливає на обидва, але частіше вражає жінок.

Ерба-Гольдфлама Синдром

Симптоми з’являються частіше в перші кілька років захворювання. Асоційовані аутоімунні захворювання можна виявити на додаток до м’язових симптомів (наприклад, тиреоїдит: запалення щитовидної залози, гіпертиреоз: посилення функції щитовидної залози, поліміозит: запалення м’язів, ревматоїдний артрит t tnetei).

Транзиторний синдром може також виникати у новонароджених матерів з міастенією. Перехідне смоктання, утруднене ковтання, загальна м’язова слабкість, м’язова гіпотонія (зниження м’язового тонусу), задишка, двосторонній очний зон. Рідко новонародженому може знадобитися звукова або дихальна підтримка. Материнські антитіла швидко руйнуються, і м’язовий тонус новонародженого буде нормальним.

З цього перехідного стану має бути вроджена міастенія, яка є дуже рідкісною, але постійною

Хвороба може вражати всі групи м’язів (генералізована), але бувають випадки, коли уражаються лише очні м’язи (очна міастенія). Характеризується аномальною втомою навмисно іннервованих м’язів.

Слабкість збільшується вдень і після спалення м’язів, зменшуючись після відпочинку. Інтенсивність симптомів різниться, у кущах є хвороба, і погані дні є загальним явищем. Раптове погіршення називається містичним кризом, який може бути безпосередньою небезпекою для життя через порушення дихання.

Комбінації м’язів, які не викликані периферичним нервом.

Розрив століття (птоз) та подвоєння - найпоширеніші та ранні симптоми. Пацієнту важко дивитись вгору. Процес поширюється на м’язи голови та шиї, а потім тулуб і м’язи кінцівки. На кінцівках уражається проксимальна група м’язів (близько до тіла).

Обличчя пацієнтів характерні: через слабкість м’язів воно характеризується виразним і гладким обличчям, підборіддя опущене, губи злегка відкриті, погана міміка.

Пацієнти відчувають труднощі з ковтанням, розмовою, кусанням та жуванням. Задишка може виникнути через слабкість дихальних м’язів. Пацієнт говорить носовим голосом (через слабкість м’язів м’яких тканин), його голос відмирає.

Характерно ЕМГ (електроміографічне) зображення: під час надмаксимальної, повторної стимуляції м’яза амплітуда дренованих з м’яза потенціалів поступово зменшується. Внутрішньовенне введення Тенсилону негайно усуває м’язову слабкість, але його ефект триває лише кілька хвилин. Неостигмін діє повільніше, але довше. Піридостигмін - найкращий антихолінестеразний препарат (Местінон) Тимектомія, імунодепресивна терапія у дорослих, за винятком ізольованої очної міастенії. У, якщо не протягом 2 років, відсутні загальні симптоми.

Плазмаферез та введення високих доз гамма-глобуліну показані при міастенії, фульмінантній важкій генералізованій міастенії (обидва з яких рекомендується лише тимчасово вводити імунодепресанти).

Деякі лікарські засоби (аміноглікозидні антибіотики, похідні хініну, ампіцилін, бета-адреноблокатори та еритроміцин), підвищення температури тіла (лихоманка, гаряча температура), важка робота може погіршити симптоми.

Лабораторні дані підкреслюють наявність антитіл до рецепторів анти-ацетилхоліну в крові.