- Гінекологічні захворювання
- Рак
- Порушення пам’яті
- Порушення руху
- Порушення росту
- Порушення вироблення гормону росту у дорослих
- Діарея
- Передчасний підлітковий вік
- Глосарій
АКРОМЕГОРІЯ
Що таке акромегалія?
Акромегалія - рідкісне захворювання, що викликається в більшості випадків стійким надмірним викидом гормону росту з гіпофіза. Надмірне вивільнення гормону росту призводить до росту кісток і м’яких тканин і до метаболічних змін, які можуть проявлятися, наприклад, при цукровому діабеті.
Що викликає акромегалію?
Деякі клітини гіпофіза, які зазвичай виробляють гормон росту, починають безконтрольно ділитися. Постійний ріст цих гормонопродукуючих клітин призводить до розвитку аденоми гіпофіза або пухлини. Така пухлина майже завжди є доброякісною (доброякісною) і не поширюється на інші частини тіла. Приблизно у третини людей з акромегалією пухлина гіпофіза виробляє інший гормон - пролактин. Через повільний прояв акромегалічних симптомів захворювання може бути діагностовано через багато років.
Що таке гіпофіз?
Гіпофіз - це дуже мала залоза. Він розташований на нижній стороні мозку за мостом. Це дуже важливо, оскільки він виробляє та контролює різноманітні гормони, які визначають ріст, розвиток, статеве дозрівання, репродуктивну функцію та грудне вигодовування у жінок.
Гіпофіз також контролює функції щитовидної залози та надниркових залоз, які відповідають за контроль артеріального тиску, циклу сну, імунної системи та метаболізму білків, вуглеводів, жирів та води.
Що таке гормон росту?
По-науково гормон росту називається соматотропін. Його назва походить від грецьких термінів для тіла та харчування. Він впливає практично на всі органи тіла з точки зору росту, метаболізму та загальної якості життя.
Коли виділяється гормон росту?
Гормон росту виділяється короткочасними хвилями протягом усього життя, як правило, під час сну.
Яка роль гормону росту?
Гормон росту впливає на жирові клітини та м’язи. Це також суттєво впливає на кістки. У разі надмірної секреції гормону росту відбувається надмірний ріст кісток і тканин. Гормон росту також важливий для багатьох обмінних процесів, таких як метаболізм білків, вуглеводів та ліпідів, а також для електролітичного та мінерального балансу в організмі.
Акромегалія - поширене захворювання?
Щороку діагностується від чотирьох до п’яти нових випадків на мільйон населення.
Акромегалія є спадковою?
Як акромегалія вплине на мене?
Акромегалія може проявлятися по-різному.
Наприклад, ви виявите, що у вас маленькі кільця. Вам знадобляться більші рукавички. Якщо носити шапку взимку, вона здасться маленькою. Взуття також може вас штовхнути.
Ви також можете страждати від головного болю або надмірного потовиділення. Або вам просто не потрібно почуватись добре. Всі ці симптоми поступово розвиваються, і ви можете їх взагалі не помічати протягом деякого часу.
Діагностика акромегалії
Які симптоми акромегалії?
Надмірна секреція гормону росту призводить до розростання м’яких і кісткових тканин.
Акромегалія проявляється різними симптомами:
- збільшення рук, ніг і голови,
- зміни рис обличчя,
- розширення щелепи,
- надмірне потовиділення,
- втома і млявість,
- частіші і сильніші головні болі,
- проблеми з вухами, носом (хропіння), шиєю або зубами,
- шорстка і жирна шкіра,
- збільшення щитовидної залози,
- збільшена мова,
- грубий голос,
- скутість суглобів, артрит,
- порушення толерантності до глюкози або діабет,
- поколювання в пальцях і кистях (синдром зап’ястного каналу),
- гіпертонія,
- апное сну,
- часткова втрата зору,
- нерегулярні менструації,
- імпотенція,
- зниження народжуваності,
- зниження лібідо.
Деякі з цих симптомів, такі як діабет та високий кров'яний тиск, зумовлені метаболічними змінами, спричиненими надлишком гормону росту. Інші симптоми, такі як головний біль та втрата зору, зумовлені доброякісною пухлиною в набряклому гіпофізі, яка тисне на інші ділянки мозку.
Пухлина також може штовхнути сам гіпофіз і перешкоджати його нормальній роботі. Дефіцит одного або декількох гормонів, що виробляються гіпофізом, називається гіпопітуїтаризмом.
Які тести використовують для діагностики акромегалії?
Ваш лікар загальної практики скерує вас до найближчого ендокринолога. Це лікар, який спеціалізується на гормональних захворюваннях.
Сама діагностика акромегалії порівняно проста. Вони візьмуть зразки крові для вимірювання рівня гормону росту та інсуліноподібного фактора росту 1 (IGF-1) за допомогою простого тесту, щоб перевірити, чи працює гіпофіз нормально.
Рівень гормону росту можна виміряти за допомогою таких тестів:
Пероральний тест на толерантність до глюкози
Тест проводиться натщесерце рано вранці, його не можна їсти приблизно з десятої години вечора перед тестом. Пробу крові беруть із катетера (тонкої пластикової трубки), введеного у вену на передпліччі через півгодини. Після взяття першої проби ви отримаєте глюкозний напій. Додаткові проби беруть кожні півгодини протягом двох годин. Тоді зазвичай можна поснідати, а можна йти додому.
Якщо ви страждаєте від акромегалії, рівень гормону росту залишатиметься високим протягом усього тесту, навіть після вживання напою з глюкозою, що, як правило, призводить до зниження рівня гормону росту.
Профіль гормону росту/добова крива
Цей тест також роблять натщесерце рано вранці, і його не можна їсти приблизно з десятої години попереднього вечора. Вони вставлять канюлю у вашу руку і будуть брати кров через рівні проміжки часу протягом декількох годин. Після взяття першого зразка, як правило, можна поснідати і можна вільно пересуватися.
Якщо ви страждаєте на акромегалію, рівень гормону росту буде високим протягом дня.
Частина крові, взята для оцінки рівня гормону росту, також може бути використана для визначення рівня IGF-1.
Коли я дізнаюся результати тесту?
Результати тесту на гормон росту, як правило, доступні приблизно протягом тижня.
Інші тести використовуються для діагностики акромегалії?
Магнітно-резонансна томографія або комп’ютерна томографія можуть надати корисну інформацію про точне розташування та розміри пухлини в гіпофізі.
Магнітно-резонансна томографія безболісна, для цього потрібно лише лежати нерухомо на шезлонгу всередині пристрою близько 30 хвилин. Деякі люди можуть відчувати клаустрофобію, особливо з огляду на значний шум, який видає сканер.
Я повинен залишатися в лікарні для тестів?
Ні. Ці тести зазвичай можна робити без необхідності госпіталізації.
Лікування та догляд
Вони будуть регулярно проводити мої тести?
Під час регулярних оглядів у фахівця, швидше за все, будуть виміряні рівні гормону росту та IGF-1. Це найкращий спосіб підтвердити, що ваше лікування є ефективним.
Яка мета лікування акромегалії?
Головною метою лікування є зниження рівня гормону росту та IGF-1 до рівня в межах норми. Це покращить симптоми та зменшить фізичні прояви акромегалії.
Протягом кількох днів після успішного зниження рівня гормонів повинно помітно зменшитися набряк м’яких тканин (наприклад, ваші кільця знову стануть більш в’ялими), а інші симптоми, такі як пітливість і високий кров’яний тиск, з часом повинні вщухнути.
Які процедури пропонуються?
У пацієнтів з акромегалією є три варіанти лікування: хірургічне, променеве та медикаментозне. У деяких пацієнтів може застосовуватися комбінація всіх трьох варіантів.
Операція
У більшості пацієнтів першим етапом лікування акромегалії є хірургічне видалення пухлини. Це може значно знизити рівень гормону росту та IGF-1 і згодом полегшити деякі інші проблеми, спричинені наявністю пухлини, такі як головний біль та проблеми із зором.
Хірургічне втручання виконує спеціалізований хірург, який робить невеликий розріз носа або рота (так званий трансфеноїдний підхід). Цей метод хірургічного втручання не залишає видимих рубців і можливий при дуже короткому перебуванні в лікарні. Сама процедура зазвичай займає близько години, а госпіталізація - близько п’яти днів.
Дуже рідко може знадобитися хірургічне втручання через черепну кістку (транскраніально).
Розмір пухлини визначатиме, чи можна її повністю видалити і тим самим знизити рівень гормону росту до норми. У випадку невеликої пухлини можна розраховувати на досить успішне хірургічне видалення без необхідності подальшого лікування.
Протягом п’яти-шести тижнів пацієнт піддається впливу невеликих доз опромінення протягом п’яти хвилин п’ять днів на тиждень. Радіаційне випромінювання дуже точно фокусується на пухлині з трьох напрямків. Пацієнт отримує прозору маску для запобігання руху голови під час опромінення. Не хвилюйтеся, маска має великі отвори для очей і рота.
Під час опромінення ви не відчуєте нічого незручного чи болючого, але можете відчути втому. Хоча деякі люди можуть продовжувати ходити на роботу під час лікування, це не завжди так.
Можливо також, що, незважаючи на відносно низькі дози опромінення, деякі пацієнти можуть мати короткочасний вигляд частини свого волосся, але воно буде рости після закінчення лікування.
Радіотерапія ефективна, але опромінені пухлинні клітини повільно гинуть протягом декількох місяців або років. Тим часом може знадобитися контроль рівня гормону росту за допомогою медикаментозної терапії, наприклад, агоністів дофаміну або аналогів соматостатину.
Медикаментозне лікування
Медикаментозне лікування використовується для підтримки рівня гормону росту та IGF-1 у межах норми. Його можна використовувати після операції або променевої терапії для подальшого зниження рівня гормону росту та IGF-1 та для контролю симптомів. У деяких випадках можуть бути призначені ліки для полегшення симптомів перед операцією або променевою терапією. У рідкісних випадках хірургічне втручання може бути непридатним для пацієнта, і в цьому випадку рішенням є тривале медикаментозне лікування.
Які препарати використовуються для лікування?
Використовуються три групи препаратів:
Агоністи дофаміну
Іноді застосовують агоністи дофаміну, такі як бромокриптин. Вони зв’язуються з дофаміновими рецепторами на поверхні пухлини і тим самим перешкоджають секреції гормону росту. Хоча ефективні у деяких пацієнтів, їх ефекти, як правило, нижчі, ніж ефекти аналогів соматостатину.
Аналоги соматостатину
Природний соматостатин запобігає секреції гормонів та інших хімічних речовин в організмі. У разі акромегалії вони діють безпосередньо на пухлину, тим самим перешкоджаючи секреції гормону росту. На сьогоднішній день можна виготовити його синтетичну версію або так звані аналоги соматостатину, які використовуються в лікарських засобах. До них належать, наприклад, ланреотид та октреотид.
Антагоністи рецепторів гормону росту
Це інші види препаратів, які запобігають впливу гормону росту на організм. Хоча вони не мають прямого впливу на пухлину або на секрецію гормону росту, вони ефективно борються із симптомами акромегалії. Їх рекомендують у випадках, коли інші види лікування не призвели до задовільного контролю акромегалії.
Ці ліки даються ін’єкційно?
Агоністи дофаміну виробляються у формі таблеток.
Вводять аналоги соматостатину. Розрізняють короткочасну та довгострокову (так звані депо) форми. Короткотривалі форми застосовуються два-три рази на день. Депо-форми можна вводити раз на тиждень, 10 днів, два, чотири, шість або вісім тижнів.
Антагоністи рецепторів гормону росту схвалені ін’єкціями для щоденного введення.
Мені також знадобиться замісна гормональна терапія?
У пацієнтів з акромегалією втрата нормальної функції гіпофіза може статися через пухлину гіпофіза або її лікування. Це означає, що за пацієнтом потрібно здійснювати постійний нагляд, і при виникненні проблем можна розпочати лікування замінниками, такими як гідрокортизон (або кортизол), тироксин, тестостерон (у чоловіків) та естроген (у жінок).
З ким я буду лікуватися?
Ваш лікар загальної практики скерує вас до фахівця, який називається ендокринологом. Якщо потрібне хірургічне втручання, ендокринолог викличе хірурга-спеціаліста та нейрохірурга. Ендокринолог також прийме рішення щодо лікування наркотиками. Ендокринологічна медсестра також надасть вам допомогу та підтримку під час вашої госпіталізації. Також мають бути доступні ваш лікар загальної практики та медсестра.
Можливо, ви відчуваєте, що лікарі передають вас один одному, але важливо, щоб ви отримали найбільш відповідну професійну допомогу.
Як часто мені доведеться відвідувати лікаря або медсестру для огляду?
Важливо контролювати рівень гормону росту та рівня IGF-1, тому щонайменше кожні півроку будуть потрібні регулярні огляди у спеціалістів.
Самодопомога та підтримка
Під час лікування я зможу вести нормальний спосіб життя?
Так. Багато пацієнтів можуть продовжувати ходити на роботу під час лікування та вести відносно нормальний спосіб життя. І якщо хтось страждає від почуття небезпеки та самотності, доступна допомога та підтримка.
Я можу якось допомогти собі?
Це допомагає багатьом людям дізнатися якомога більше інформації про свою хворобу та її лікування.
Що робити, коли я починаю боятися і хвилюватися?
Якщо у вас є якісь занепокоєння, зверніться до терапевта або лікаря-спеціаліста. Максимально використовуйте контакти з лікарями та медсестрами під час оглядів. Чим краще ви розумієте свою хворобу, тим більше контролю у вас буде. Напишіть список запитань і віднесіть їх до фахівця для наступної перевірки, також запишіть відповіді.
Як варіант, візьміть із собою партнера або друга, який може нагадати вам, що вам потрібно було запитати. Вони також допоможуть вам запам’ятати коментарі лікаря або медсестри.
Я повинен якось змінити свої харчові звички?
Деякі люди використовують свій діагноз як крок до здорового способу життя. Вони вирішують кинути палити, обмежити алкоголь і намагаються їсти більше фруктів і овочів і менше жирної їжі. Здорове харчування та, якщо це можливо, регулярні легкі фізичні вправи можуть допомогти вам почувати себе краще. Позитивний підхід також може сприяти ефективності лікування.