Гіпофіз, також відомий як гіпофіз, - це залоза, розташована в sella turcica, яка вважається головною залозою ендокринної системи. Він виконує координаційну функцію, яка збирає повідомлення з мозку і використовує цю інформацію для вироблення гормонів, що стимулюють і регулюють роботу інших залоз внутрішньої секреції (щитовидної залози, надниркових залоз, статевих залоз - яєчок та яєчників-) і виділяє гормони, які діють безпосередньо на основні біологічні функції, такі як ріст, водний баланс тіла або пологи та годування груддю.
Гіпофіз розташований біля основи черепа, позаду перенісся, в кістковій западині, що називається sella turcica. Він важить близько півграма і має розміри приблизно 10 мм завширшки x 6 мм передньо-задньої осі x 5 мм заввишки. Через стебло гіпофіз приєднується до гіпоталамуса, який є частиною мозку. Безпосередньо над гіпофізом проходять зорові нерви (задіяні в зорі), а їх нервові волокна перетинаються (хіазма зорового нерва). На нижній межі знаходиться клиноподібний синус, який є звичайною точкою входу хірурга для операції на гіпофізі. Латерально розташовані кавернозні пазухи, де є судинна та нервова структури.
Гіпофіз складається з двох часток: передньої частки або аденогіпофіза і задньої частки або нейрогіпофіза.
Аденогіпофіз виробляє 6 гормонів: гормон росту (ГР); пролактин; тиреотропін (ТТГ); кортикотропін (АКТГ); гонадотропіни (лютеїнізуючий гормон -LH- та фолікулостимулюючий гормон -FSH-)
Нейрогіпофіз виділяє 2 гормони, які виробляються в гіпоталамусі та рухаються гіпофізом, зберігаються в нейрогіпофізі до їх вивільнення. Це окситоцин та антидіуретичний гормон або вазопресин.
Пухлина гіпофіза - це ураження, розташоване в гіпофізі. Більшість пухлин гіпофіза - це аденоми гіпофіза (на їх частку припадає 95%), що походять із клітин гіпофіза. Вони практично завжди доброякісні та повільно ростуть, лише невеликий відсоток має розширення до сусідніх структур. Краніофарингіоми або менінгіоми також є пухлинами гіпофіза. Іншими ураженнями гіпофіза, які не є пухлинними, є ураження судин (крововиливи, аневризми тощо), запальні (гіпофізит), інфекційні (абсцес гіпофіза, туберкульоз.) Або кісти. Гіпофізарні метастази (метастази в гіпофіз пухлин іншого походження) дуже рідкісні.
Аденоми гіпофіза є найпоширенішою внутрішньочерепною неоплазією (на її частку припадає 10% пухлин центральної нервової системи). Вони часто клінічно непомічені і виявляються за допомогою візуалізації з іншої причини. Це те, що називається інциденталомою гіпофіза.
Вони частіше зустрічаються у жінок, а також між третьою та шостою декадою життя.
95% випадків є спорадичними, а причина невідома. Решта 5% мають генетичну причину і спричинені складними сімейними синдромами, такими як множинна ендокринна неоплазія 1 та 4, комплекс Карні або сімейні ізольовані аденоми гіпофіза (FIPA).
Нічого не можна зробити для запобігання пухлини гіпофіза, однак важливо, щоб за наявності сильного головного болю, що є незвичним або втрати зору, звернутися до лікаря для належного дослідження та виключити пухлину гіпофіза у випадку, пропонує це.
Пухлини гіпофіза часто протікають безсимптомно, і їх виявлення є причинно-наслідковим, коли візуалізація мозку проводиться з іншої причини. Симптоми, які можуть виникнути, пов’язані з розміром ураження, взаємозв’язком із сусідніми структурами або виробленням гормонів.
Симптоми можна розділити на три групи. Симптомами, пов’язаними із здавленням сусідніх структур (ефект маси), можуть бути головний біль, втрата зору або подвійне зір. Також можуть бути симптоми, пов’язані з дефіцитом гормону, що призводить до втоми, збільшення ваги, зниження лібідо, зміни менструального ритму, зміни настрою. Так само, у випадку функціонуючих аденом, можуть бути симптоми, пов’язані з виробленням надлишкової кількості гормонів. Залежно від гормону, який виробляється в надлишку, симптоми будуть різними.
Пухлини гіпофіза часто діагностують випадково, проводячи візуалізацію мозку. Ідеальним візуалізаційним тестом для оцінки пухлини гіпофіза є ядерно-магнітний резонанс, який дозволить оцінити тип пухлини гіпофіза, її розмір та взаємозв'язок із сусідніми структурами.
Коли підтверджується наявність пухлини гіпофіза, проводиться аналіз крові, щоб оцінити як гіпофіз, так і периферичні гормони виробництва та оцінити, чи є дефіцит гормону або гіперпродукція.
5% мають генетичну причину і спричинені складними сімейними синдромами, такими як множинна ендокринна неоплазія 1 та 4, комплекс Карні або сімейні ізольовані аденоми гіпофіза (FIPA). При підозрі на сімейну форму або через те, що в сім’ї та в інших випадках, через тип пухлини або через наявність інших пухлин в інших органах, перше, що потрібно зробити, це проаналізувати пацієнта за допомогою генетичного дослідження з аналіз крові. Вони шукатимуть зміни в ДНК за звичайною схемою, яка називається мутацією. Якщо це дослідження буде позитивним, буде проаналізована мутація, виявлена у родичів першого ступеня (батьків, братів і сестер та дітей). Якщо мутацію виявлять у члена сім’ї, вона буде вивчена з необхідними тестами, щоб з’ясувати, чи є у них захворювання.
Перший напрямок лікування пухлин гіпофіза - це, як правило, хірургічне втручання. Це показано у випадках макроаденоми (пухлина більше 1 см), коли вона здавлює зорові шляхи або коли гормональне дослідження виявляє надмірну продукцію (як у випадку з виробленням GH та АКТГ при акромегалії та хворобі Кушинга відповідно). Однак пролактинома, PRL-секретуюча пухлина і найпоширеніша з функціонуючих пухлин гіпофіза, є секреторною пухлиною, яка зазвичай лікується медичним шляхом без необхідності хірургічного втручання, за винятком особливих випадків.
Гіпофізарна хірургія полягає у видаленні пухлини, залишаючи здорову залозисту тканину недоторканою. Хірургія гіпофіза значно покращилася за останні роки завдяки транссфеноїдному підходу, який полягає у видаленні пухлини через розріз на рівні носа, потрапляння через клиновидну пазуху (порожнина, розташована за носом). Класично це проводилося через краніотомію (транскраніальний підхід), при якій череп розкривали для проникнення та видалення пухлини. В даний час ця транскраніальна техніка виконується лише у виняткових випадках, коли транссфеноїдний підхід неможливий. Для візуалізації хірургічної зони транссфеноїдним шляхом використовується хірургічний мікроскоп або волоконно-оптичний ендоскоп, що дозволяє мінімально інвазивно підходити до гіпофіза.
Переваги транссфеноїдної техніки в порівнянні з класичною методикою мають прямий вплив на пацієнта зі значним зменшенням місцевих ускладнень, зменшенням часу хірургічного втручання, збільшенням комфорту пацієнта (відсутність післяопераційного носового ущільнення та зменшення післяопераційного біль) та зменшення середнього часу перебування в лікарні, яке може становити лише 24-48 годин.
Взагалі після операції інтенсивна терапія не потрібна. Головний біль і закладеність носа, часте незначне зниження відчуття смаку і запаху, яке зникає в наступні дні. Хоча втома може з’явитися, вона, як правило, покращується протягом декількох днів, що дозволяє повернутися до роботи через кілька тижнів. Важливо звернутися до лікаря, якщо у вас підвищується температура, рясна прозора рідина виходить з носа або горла, головний біль, який не вщухає за призначенням призначених знеболюючих препаратів, втрата зору або збільшення кількості сечі або значна спрага.
Серед ускладнень, безпосередньо пов'язаних з хірургічним втручанням, ми можемо виявити крововиливи, витік внутрішньої рідини мозку або інфекції, але вони дуже рідкісні. Ризик дефіциту функції гіпофіза (частковий або повний гіпопітуїтаризм) залежить від розміру пухлини та інших характеристик.
Більшість пухлин гіпофіза є доброякісними і повільно зростають, тому прогноз хороший, і їх зазвичай виліковують за допомогою медичного або хірургічного лікування. Однак деякі пухлини можуть пошкодити сусідні структури та мати більш агресивну поведінку, що вимагає багаторазових операцій та більш складних методів лікування, пов'язаних з променевою терапією та/або медичним лікуванням.
Як секреторна, так і несекреторна пухлини гіпофіза можуть знову з’явитися після очевидного лікування, тому дуже важливо спостерігати протягом життя за допомогою лабораторних досліджень, МРТ та/або огляду поля зору. Ендокринолог зазначає частоту оглядів та тестів залежно від типу травми та методів лікування, які ви отримали.
У деяких пухлинах з невеликими залишками, без зорового ураження і не секретуючих, можна розглянути пильний контроль за допомогою аналітичних резонансів для оцінки гормональної функції як дослідження за полем зору. Деякі пухлини вимагають багаторазових операцій та більш складних медичних процедур, таких як променева терапія та/або медичне лікування.
Променева терапія - це вид лікування, який використовує високоенергетичні частинки або хвилі для знищення пухлинних клітин, які можуть застосовуватися як при доброякісних, так і при злоякісних пухлинах. Радіація пошкоджує пухлинні клітини, не даючи їм рости і ділитися.
У випадку пухлин гіпофіза застосовується, коли пухлина зберігається, розростається або з’являється знову після операції, коли її неможливо оперувати через певні протипоказання або низьку ймовірність успіху.
Медичне лікування полягає, з одного боку, у лікуванні гормональних дефіцитів, які можуть з’явитися внаслідок наявності пухлини або після її видалення, а, з іншого боку, в лікуванні, яке потребує деякі пухлини для контролю надмірних гормональних секреція та її зростання.
Взагалі, люди з пухлинами гіпофіза, незалежно від того, лікуються вони хірургічним шляхом чи не, як правило, мають хорошу якість життя, без особливих обмежень з точки зору дієти, фізичних вправ або сексуальності, за винятком рідкісних випадків із значним порушенням зору або пухлин певних секреторів.
Вагітність буде недоцільною або не залежить від типу пухлини.