, Доктор медицини, доктор медицини,

  • Гарвардська медична школа
  • Загальна лікарня штату Массачусетс

розладів

  • Аудіо (0)
  • Калькулятори (0)
  • Зображення (5)
  • 3D-моделі (0)
  • Столи (3)
  • Відео (0)

Тромбоцити - це фрагменти клітин, які діють в системі згортання. Тромбопоетин допомагає контролювати кількість циркулюючих тромбоцитів, стимулюючи кістковий мозок виробляти мегакаріоцити, які, в свою чергу, викидають тромбоцити зі своєї цитоплазми. Тромбопоетин виробляється в печінці з постійною швидкістю, і рівень його циркуляції визначається ступенем виведення циркулюючих тромбоцитів і, можливо, мегакаріоцитів, з кісткового мозку. Тромбоцити циркулюють протягом 7-10 днів. Завжди спостерігається тимчасова секвестрація селезінки приблизно у третини з них.

Зазвичай кількість тромбоцитів становить від 140 000 до 440 000/мкл. Однак це може дещо відрізнятися залежно від фази менструального циклу, зменшуватися ближче до кінця вагітності (гестаційна тромбоцитопенія) та посилюватися у відповідь на запальні цитокіни (вторинний або реактивний тромбоцитоз). Нарешті, тромбоцити руйнуються апоптозом - процесом, незалежним від селезінки.

порушення тромбоцитів включати

Зниження рівня тромбоцитів (тромбоцитопенія)

Будь-яке з цих розладів, навіть при підвищеному вмісті тромбоцитів, може спричинити дефектне утворення гемостатичних пробок та кровотечу.

Ризик кровотечі обернено пропорційний кількості тромбоцитів і функції тромбоцитів (див. Таблицю Кількість тромбоцитів і ризик кровотечі). Коли функція тромбоцитів знижується (наприклад, в результаті уремії або вживання аспірину), ризик кровотечі зростає.

Кількість тромбоцитів і ризик кровотечі

Кількість тромбоцитів

Ризик кровотечі *

Незначна кровотеча після травми

* Знижена функція тромбоцитів (наприклад, через вживання уремії або аспірину) збільшує ризик кровотечі на кожному інтервалі підрахунку тромбоцитів.

Етіологія

Тромбоцитемія і тромбоцитоз

есенціальна тромбоцитемія є мієлопроліферативним новоутворенням (раніше відомим як мієлопроліферативне розлад), що включає перевиробництво тромбоцитів через клональну аномалію кровотворних стовбурових клітин. Не існує кореляції між кількістю тромбоцитів і ризиком тромбозу, але у деяких пацієнтів з екстремальним тромбоцитозом (> 1 000 000/мкл) розвивається кровотеча через втрату мультимерів фактора Віллебранда з високою молекулярною масою.

реактивний тромбоцитоз Це перевиробництво тромбоцитів у відповідь на інший розлад. Є багато причин, включаючи гостру інфекцію, хронічні запальні розлади (наприклад, ревматоїдний артрит, запальні захворювання кишечника, туберкульоз, саркоїдоз), дефіцит заліза та деякі види раку. Реактивний тромбоцитоз зазвичай не асоціюється з підвищеним ризиком тромбозів або кровотеч.

Тромбоцитопенія

Причини тромбоцитопенії можна класифікувати за їх механізмом (див. Таблицю Класифікація тромбоцитемії) та включати

Зниження виробництва тромбоцитів

Підвищена секвестрація тромбоцитів на селезінці при нормальній виживаності тромбоцитів

Збільшення руйнування або споживання тромбоцитів (як імунологічні, так і неімунні причини)

Розведення тромбоцитів

Класифікація тромбоцитопенії

Зниження або відсутність мегакаріоцитів у кістковому мозку

Мієлосупресивні препарати (наприклад, гідроксисечовина, інтерферон альфа-2b, протипухлинні препарати)

Зниження вироблення тромбоцитів, незважаючи на наявність мегакаріоцитів у кістковому мозку

Алкогольна тромбоцитопенія

Застосування бортезомібу

Секвестрація тромбоцитів у збільшеній селезінці

Цироз із застійною спленомегалією

Мієлофіброз з мієлоїдною метаплазією

Порушення сполучної тканини

ВІЛ-асоційована тромбоцитопенія

Алоімунна тромбоцитопенія новонароджених

Неімунна деструкція

Масове заміщення чи обмінне переливання еритроцитів (більшість переливань еритроцитів використовують накопичені еритроцити, які не містять багато життєздатних тромбоцитів)

Кілька препаратів можуть викликати тромбоцитопенію, як правило, викликаючи руйнування імунітету.

Загалом, найпоширеніші конкретні причини тромбоцитопенія

Препарат, що викликає руйнування тромбоцитів імунного механізму (часто гепарин, триметоприм/сульфаметоксазол, рідко хінін [фіолетовий коктейль])

Препарат, що викликає дозозалежне пригнічення кісткового мозку (наприклад, хіміотерапевтичні засоби, етанол)

Дисфункція тромбоцитів

Дисфункція тромбоцитів може спричинити внутрішній дефект тромбоцитів або зовнішній фактор, який порушує нормальну функцію тромбоцитів. Порушення функції може передаватися у спадок або набувати. Спадкові розлади функції тромбоцитів - це хвороба Фон Віллебранда, найпоширеніша спадкова хвороба, що спричиняє кровотечі, та спадкові внутрішні розлади тромбоцитів, які зустрічаються набагато рідше. Набуті розлади тромбоцитарної дисфункції часто зумовлені захворюваннями (наприклад, нирковою недостатністю), а також вживанням аспірину та інших наркотиків.

Ознаки та симптоми

Порушення тромбоцитів викликають характерний характер кровотечі:

Множинні петехії на шкірі (зазвичай найбільш помітні на ногах)

Невеликі розсіяні синці в місцях легкої травми

Слизові кровотечі (ротоглоткова, носова, ШКТ, ГУ)

Надмірна кровотеча після операції

Екхімози - це великі синці на нозі цього пацієнта.

Петехії характеризуються невеликими червоними плямами, як це видно тут на небі у цього пацієнта.

Важкі шлунково-кишкові кровотечі та кровотечі з центральної нервової системи можуть загрожувати життю. Однак тромбоцитопенія рідко викликає крововилив у тканини (наприклад, глибокі вісцеральні гематоми або гемартроз), однак пацієнти після травми часто відчувають негайну та поверхневу кровотечу. Кровотеча в тканинах (часто затримується до доби після травми) свідчить про порушення кровотечі (наприклад, гемофілія).

Діагностика

Клінічна картина петехій та крововиливів у слизову

Повний аналіз крові з тромбоцитами, дослідження коагуляції, мазок периферичної крові

Іноді аспірація кісткового мозку

Іноді проводяться дослідження антигену та факторної активності фон Віллебранда

Порушення тромбоцитів передбачається у пацієнтів з петехіями та слизовими кровотечами. Проводиться повний аналіз крові з кількістю тромбоцитів, дослідження коагуляції та мазок периферичної крові. Кількість тромбоцитів діагностується на підставі кількості тромбоцитів; дослідження коагуляції є нормальним явищем, якщо немає коагулопатії. У пацієнтів із нормальним загальним аналізом крові, кількістю тромбоцитів, INR (міжнародне нормалізоване співвідношення) та ТТР (частковий тромбопластиновий час) слід запідозрити дисфункцію тромбоцитів.

Перли та жучки

Підозра на дисфункцію тромбоцитів або судинної стінки у пацієнтів з петехіями та/або крововиливами, але нормальний рівень тромбоцитів та результати коагуляційного тесту.

Тромбоцитопенія

дослідження периферичного мазка є важливим для пацієнтів з тромбоцитопенією, оскільки автоматизований підрахунок тромбоцитів іноді виявляє псевдотромбоцитопенію через скупчення тромбоцитів, спричинену реакцією з реактивом етилендіамінтетраоцтової кислоти (ЕДТА), який присутній у деяких пробірках для збору крові. Крім того, можна спостерігати шистоцити, що може вказувати на тромботичну тромбоцитопенічну пурпуру (ТТП), гемолітико-уремічний синдром (HUS) або дисеміновану внутрішньосудинну коагуляцію (ДВЗ - див. Таблицю Висновки периферичної крові при тромбоцитопенічних розладах).

аспірація кісткового мозку Це показано, якщо в мазку виявляються відхилення, крім тромбоцитопенії, такі як ядерні еритроцити або аномальні або незрілі лейкоцити. Аспірація кісткового мозку виявляє кількість і вигляд мегакаріоцитів і є остаточним тестом для багатьох порушень, які спричиняють недостатність кісткового мозку. Якщо кістковий мозок в нормі, але селезінка збільшена, посилена секвестрація селезінки є ймовірною причиною тромбоцитопенії. Якщо кістковий мозок в нормі, а селезінка не збільшена, надмірна деструкція тромбоцитів є ймовірною причиною.

Однак кількість і нормальний вигляд мегакаріоцитів не завжди свідчить про нормальну функцію тромбоцитів. Наприклад, у пацієнтів з імунною тромбоцитопенією (ІТП) може спостерігатися зменшення вироблення тромбоцитів, незважаючи на нормальний вигляд та велику кількість мегакаріоцитів. Обстеження кісткового мозку рідко буває необхідним у пацієнтів із типовими ознаками імунної тромбоцитопенії.

Незріла фракція тромбоцитів у периферичній крові іноді є корисним показником у пацієнтів з тромбоцитопенією, оскільки вона підвищується, коли кістковий мозок виробляє тромбоцити, а не підвищується, коли зменшується вироблення тромбоцитів у мозку, подібно до кількості ретикулоцитів при анемії.

Визначення антитромбоцитарних антитіл зазвичай не має клінічної користі. Тести на ВІЛ проводяться у пацієнтів із ризиком зараження ВІЛ.