- Пошук
- Клінічні ознаки та симптоми
- Класифікації
- Гени
- Інвалідність
- Енциклопедія для широкого загалу
- Енциклопедія для професіоналів
- Посібники для надзвичайних ситуацій
- Джерела/процедури
Пошук рідкісного захворювання
Інші варіанти пошуку
Кріоглобулінемічний васкуліт
Визначення захворювання
Змішана кріоглобулінемія (МК) - рідкісне мультисистемне захворювання, яке характеризується наявністю кріопреципітних імунних комплексів, що циркулюють у сироватці крові. Клінічно це проявляється класичною тріадою фіолетового, слабкості та артралгії.
ОРФІЯ: 91138
Резюме
Епідеміологія
Вважається рідкісним захворюванням, хоча його справжнє поширення невідоме. Це частіше в Південній Європі, ніж у Північній Європі чи Північній Америці. Поширеність `` необхідної '' 'КМ вважається приблизно 1: 100 000 (із співвідношенням жінок і чоловіків 3: 1), але в даний час цей термін використовується для позначення лише меншості пацієнтів з ХМ.
Клінічний опис
Описано два типи змішаної кріоглобулінемії: MC типу II та типу III (див. Ці терміни), виходячи з їх імунохімічних властивостей. У типі II кріопреципітовані імунні комплекси складаються з моноклональних IgM, аутоантигенів та поліклональних IgG, аутоантитіл; у III типу імунні комплекси складаються з поліклональних IgM та IgG. Кріоглобулінемія I типу, також відома як проста криоглобулінемія (див. Цей термін), включає моноклональні імуноглобуліни одного ізотипу і є окремим захворюванням. ХМ характеризується ураженням різних органів, включаючи ураження шкіри (ортостатична пурпура, виразки), хронічний гепатит, мембранопроліферативний гломерулонефрит, периферична нейропатія, дифузний васкуліт і, рідше, ураження інтерстиціальних легенів та ендокринні розлади. У деяких пацієнтів можуть розвинутися злоякісні пухлини печінки та лімфатичної системи, як правило, це пізнє ускладнення. СМ може бути пов'язаний з численними інфекціями або імунними захворюваннями. Ізольований МЦ, може становити інше захворювання, так званий `` необхідний '' МС.
Етіологія
Етіопатогенез МК до кінця не вивчений. Вважається, що зараження вірусом гепатиту С (ВГС) відіграє причинно-наслідкову роль, поряд із внеском генетичних та/або факторів навколишнього середовища. Крім того, MC може бути пов'язаний з іншими інфекційними агентами або імунними розладами, такими як вірус імунодефіциту людини (ВІЛ) або первинний синдром Sjtsgren (див. Цей термін).
Методи діагностики
Діагноз заснований на клінічних та лабораторних даних. Змішані кріоглобуліни, що циркулюють в крові, низький рівень С4 і ортостатичний фіолетовий - ознаки захворювання. Типовою патологічною знахідкою є лейкоцитокластичний васкуліт із ураженням судин середнього розміру або, частіше, невеликих розмірів, які легко виявити за допомогою біопсії шкіри свіжих судинних уражень.
Диференціальна діагностика
Диференціальний діагноз включає широкий спектр системних, інфекційних та пухлинних розладів, переважно аутоімунний гепатит, синдром Зйтсгрена, В-клітинні лімфоми (див. Ці терміни) та поліартрит.
Лікування та лікування
Лікування МК першої лінії повинно зосереджуватись на викоріненні ВГС за допомогою противірусного лікування (пег-інтерферон плюс рибавірин). Патогенні методи лікування (імунодепресанти, кортикостероїди та/або плазмаферез), окремо або в комбінації/послідовності з противірусними препаратами, повинні бути адаптовані до кожного пацієнта відповідно до прогресу та тяжкості клінічних проявів. Серед імунодепресивних/імуномодулюючих препаратів анти-CD20 (ритуксимаб) все частіше використовується як ефективне та безпечне лікування основних ускладнень МЦ (нефропатія, нейропатія, важкий васкуліт та ін.). Всім пацієнтам з МЦ рекомендується тривалий нагляд для забезпечення оперативної діагностики та лікування ускладнень, що загрожують життю.
Прогноз
Загальний прогноз гірший у пацієнтів із захворюваннями нирок, печінковою недостатністю, лімфопроліферативною хворобою та злоякісними пухлинами.
Експерти: Pr Clodoveo FERRI - Останнє оновлення: Грудень 2011