Первинний біліарний холангіт (ПБК) - це прогресуюче аутоімунне захворювання печінки, яке може призвести до серйозних ускладнень, якщо його не лікувати.

неврологія

  • Додому
  • Рідкісні захворювання та симптоми
  • Неврологія та хвороби метаболізму
  • Первинний біліарний холангіт
  • Коли РВС організм атакує протоки печінки, жовчні протоки, що призводить до накопичення жовчі в печінці.
  • Скупчення жовчі може бути токсичним і може зменшити роботу печінки. Пуритус і втома - найпоширеніші симптоми РВС, але не пов’язані зі стадією захворювання.

Причини

Причини первинного біліарного холангіту не ясні. Багато фахівців вважають це аутоімунним захворюванням, при якому організм обертається проти власних клітин.

Запалення печінки, яке спостерігається при первинному біліарному холангіті, пов’язане з певними типами білих кров’яних клітин, які називаються Т-клітинами (Т-лімфоцитами), що починають накопичуватися в печінці. Ці імунні клітини зазвичай виявляють мікроби, такі як бактерії, і допомагають захищатися від них. Але при первинному жовчному холангіті Т-клітини помилково руйнують здорові клітини, які вистилають крихітні жовчні протоки в печінці.

Запалення дрібних жовчних проток поширюється, з часом пошкоджуючи інші клітини печінки. По мірі відмирання клітин вони замінюються рубцевою тканиною (фіброз), що може призвести до цирозу. Цироз - це рубцювання тканини печінки, що ускладнює нормальну роботу печінки.

Фактори ризику

Наступні фактори можуть збільшити ризик розвитку первинного жовчного холангіту:

  • Стать. Більшість людей із первинним жовчним холангітом - жінки.
  • Вік. Зустрічається переважно у людей у ​​віці від 30 до 60 років.
  • Генетичні фактори. Захворювання частіше виникає у людей, які хворіють на захворювання або мають сімейний анамнез.

Дослідники вважають, що генетичні фактори в поєднанні з деякими факторами навколишнього середовища діють як пускові механізми первинного жовчного холангіту. До факторів навколишнього середовища належать:

Інфекції, спричинені бактеріями, грибками або паразитами

  • Куріння
  • Отруйні хімічні речовини
  • Симптоми

Симптоми

Більше половини людей з первинним жовчним холангітом не мали явних симптомів на момент постановки діагнозу. Не виключено, що захворювання буде діагностовано під час дослідження крові з інших причин. Зрештою симптоми розвиватимуться протягом наступних 5 - 20 років. Пацієнти, які мають симптоми на момент постановки діагнозу, зазвичай мають гірші результати.

Загальні ранні симптоми:

  • Втома
  • Свербіж шкіри
  • Сухість очей і рота

Ознаки та симптоми пізнішого початку можуть включати:

  • Біль у верхній частині живота
  • Збільшення селезінки
  • Біль у кістково-м’язовій системі (кістки, м’язи, суглоби)
  • Набряк щиколоток і ніг (набряк)
  • Скупчення рідини в животі (асцит)
  • Жирові відкладення (ксантоми) на шкірі навколо очей, на повіках або в складках долонь, стоп, ліктів або колін
  • Жовтість шкіри та очей (жовтяниця)
  • Потемніння шкіри, не пов'язане з перебуванням на сонці (гіперпігментація)
  • Слабкі та ламкі кістки (остеопороз), що може призвести до переломів
  • Високий рівень холестерину
  • Діарея з можливою присутністю жиру в калі (стеаторея)
  • Зниження активності щитовидної залози (гіпотиреоз)
  • Втрата ваги

Діагностика

Ваш лікар запитає про стан здоров’я вас і вашої родини зараз і в минулому, і огляне вас.

Для визначення діагнозу первинного жовчного холангіту можуть бути використані наступні обстеження та тести:

  • Тестування на холестерин. Більше половини людей з первинним жовчним холангітом мають надзвичайно високий рівень жирів у крові (ліпідів), включаючи загальний холестерин.
  • Тести функції печінки. Ці аналізи крові виявляють рівень ферментів, які можуть сигналізувати про захворювання печінки та пошкодження жовчних проток.
  • Тести на антитіла для виявлення аутоімунного походження захворювання. Можуть проводитися аналізи крові на антимітохондріальні антитіла (АМА). Ці антитіла майже ніколи не виявляються у людей без захворювання, навіть якщо вони мають інші захворювання печінки. Тому позитивний тест на АМА вважається дуже надійним ознакою наявності захворювання. Але невелика кількість людей з РВС не мають антитіл до АМА. Тести на зображення можуть бути не потрібні, але вони можуть допомогти лікарю підтвердити діагноз або виключити інші захворювання з подібними ознаками та симптомами.

Обстеження печінки та жовчних проток за допомогою методів візуалізації:

  • УЗД. Ультразвук використовує високочастотні звукові хвилі для створення зображень структур всередині людського тіла.
  • Магнітно-резонансна холангіопанкреатографія (MRCP). Ця спеціальна магнітно-резонансна томографія (МРТ) створить детальні зображення органів та жовчних проток.
  • Магнітно-резонансна еластографія (MRE). МРТ поєднують із звуковими хвилями для створення візуальної карти (еластограми) внутрішніх органів. Обстеження використовується для визначення ригідності печінки, що може свідчити про цироз.
  • Ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія (ERCP). Лікар вводить тонкий гнучкий шланг через рот, через горло до частини тонкої кишки, де відбувається вихід з жовчних проток. Невелика камера, прикріплена до кінця шланга, забезпечить візуальний огляд жовчних проток. Це обстеження може також проводитися разом із MRCP або замість нього. Однак тест є інвазивним і може спричинити ускладнення. По мірі досягнення МРТ це обстеження, як правило, не є необхідним для постановки діагнозу.

Якщо діагноз досі незрозумілий, лікар може провести біопсію печінки. Невеликий зразок тканини печінки беруть тонкою голкою через невеликий розріз. Зразок досліджують у лабораторії або для підтвердження діагнозу, або для визначення ступеня (стадії) захворювання.

Повсякденне життя

Якщо ви ретельно піклуєтеся про своє здоров’я, ви можете почуватись краще.

Ви можете зробити ці кроки для поліпшення симптомів первинного жовчного холангіту і потенційно допомогти запобігти деяким ускладненням:

  • C.Вибирайте продукти з низьким вмістом натрію. Вибирайте продукти з низьким вмістом натрію або без нього, оскільки натрій сприяє набряку тканин та накопиченню асциту.
  • Ніколи не їжте устриць та інших ракоподібних у необробленому стані. Такі морепродукти можуть передавати бактерії, які викликають інфекції, які можуть бути небезпечними для людей із захворюваннями печінки.
  • Вправляйте більшість днів тижня. Заняття спортом можуть зменшити ризик втрати кісткової маси.
  • Уникайте алкоголю. Печінка переробляє алкоголь, який ви вживаєте, і підвищений стрес може спричинити пошкодження печінки. Людям з первинним жовчним холангітом, як правило, слід утримуватися від алкоголю.
  • Поговоріть зі своїм лікарем, перш ніж приймати нові ліки або добавки. Оскільки ваша печінка не працює нормально, ви, ймовірно, будете чутливі до ефектів ліків, що відпускаються без рецепта та ліків, що відпускаються за рецептом, а також харчових добавок, тому поговоріть зі своїм лікарем перед тим, як приймати будь-які нові ліки чи харчові добавки.

Як впоратися з хворобою та підтримкою

Життя з хронічними захворюваннями печінки без можливості лікування може бути неприємним. Одна лише втома може мати величезний вплив на якість життя. Кожен знайде свій спосіб впоратися зі стресом, спричиненим хронічною хворобою. З часом ви дізнаєтесь, що працює у вашому випадку.

Ось кілька способів розпочати роботу:

  • Отримайте інформацію про свою хворобу. Чим більше ви розумієте первинного біліарного холангіту, тим активнішими ви будете в своєму догляді. Окрім консультації з лікарем, шукайте інформацію в бібліотеці або на веб-сайтах таких авторитетних організацій, як Американський фонд печінки.
  • Знайдіть час для себе. Якісне харчування, фізичні вправи та багато відпочинку можуть допомогти вам почувати себе краще.
  • Постарайтеся спланувати заздалегідь, коли вам потрібно більше відпочити.
  • Просити про допомогу. Якщо друзі чи родина хочуть вам допомогти, дозвольте їм. Первинний жовчний холангіт може бути виснажливим, тому зверніться за допомогою, якщо хтось хоче придбати, помити або приготувати для вас вечерю. Скажіть людям, які запропонують вам, що вам потрібно.
  • Шукайте підтримки. Міцні стосунки можуть допомогти вам зберегти позитивне ставлення. Якщо друзям або родичам важко зрозуміти вашу хворобу, ви можете виявити, що група підтримки може вам допомогти.

Вебінари

Наш партнер Intercept в липні цього року провів два вебінари для медичних працівників, присвячені таким темам:

  • Оптимізація догляду за КПК у нових умовах: чому нас навчила пандемія?
  • Нові докази, що формують клінічну практику PBC у 2020 році

Якщо ви медичний працівник, увійдіть у правий верхній кут за допомогою облікового запису DocCheck, щоб переглянути ці відео англійською мовою.