Нефрологія - офіційне видання Іспанського товариства нефрології. Журнал публікує статті про основні або клінічні дослідження, пов’язані з нефрологією, високим кров’яним тиском, діалізом та трансплантацією нирок. Журнал відповідає положенням системи рецензування, завдяки чому всі оригінальні статті оцінюються як комітетом, так і зовнішніми рецензентами. Журнал приймає статті, написані іспанською або англійською мовами. Нефрологія відповідає стандартам публікацій Міжнародного комітету редакторів медичних журналів (ICMJE) та Комітету з етичних публікацій (COPE).

Індексується у:

MEDLINE, EMBASE, IME, IBEC, Scopus та SCIE/JCR

Слідкуй за нами на:

Фактор впливу вимірює середню кількість цитат, отриманих за рік за твори, опубліковані у виданні протягом попередніх двох років.

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

гіперальдостеронізм

Первинний гіперальдостеронізм є винятковою причиною злоякісної артеріальної гіпертензії. Що стосується 3 випадків, які мали місце в нашій службі, було розглянуто літературу про асоціацію злоякісної артеріальної гіпертензії, вторинної до первинного гіперальдостеронізму, і виявлено 32 випадки. Ця етіологія пов’язана зі значним пошкодженням органу-мішені, а нирка - це орган з найбільшим відсотком ураження, за яким слідує ураження серця. 85% пацієнтів мали гіпокаліємію. Наявність нормальної або підвищеної активності реніну в плазмі не виключає діагнозу первинного гіперальдостеронізму у цих пацієнтів. Найпоширеніша знахідка, виявлена ​​в літературі, - аденома надниркових залоз. Хірургічне або медичне лікування антагоністами альдостерону дозволило контролювати артеріальну гіпертензію та стабілізацію і навіть зворотне ураження органів-мішеней.

Злоякісна артеріальна гіпертензія (HTAM) - це сутність, яка визначається високим рівнем артеріального тиску (АТ) (як правило, систолічний АТ> 200 мм рт.ст. та діастолічний АТ> 120 мм рт.ст.) разом із наявністю ексудатів у очному дні та/або крововиливах у сітківку ока або не папілемічним набряком, що відображає гостре дифузне ураження артеріоли. За оцінками, це вражає 1% популяції гіпертоніків, і, незважаючи на те, що пропонують деякі автори, його поширеність залишається стабільною протягом останніх десятиліть 1,2. Це пов’язано зі значним ураженням органів-мішеней, що часто супроводжується ураженням нирок, серця або неврології. Тому необхідна його рання діагностика, для якої надзвичайно важливо проводити очне дно кожному пацієнту, який страждає на гіпертонічний криз, з наступним швидким встановленням ефективної терапії.

Більшість випадків HTAM відповідають пацієнтам з необробленою або погано контрольованою есенціальною гіпертензією (HT). Серед вторинних причин HTAM є захворювання судин нирок та захворювання клубочків 1 .

Первинний гіперальдостеронізм (ПАГ), незважаючи на те, що є однією з найпоширеніших етіологій вторинного НТ 3 і останнім часом набув значення як причина рефрактерної ГТ, 4 є рідкісною причиною ГТАМ. Сам Конн заявив, що наявність набряку сосочка у очному дні слід вважати аргументом проти діагнозу ПАГ 5. Однак того ж року був описаний перший випадок злоякісного утворення ПАГ за Капланом 6. Згодом ще кілька десятків випадків мали місце в медичній літературі 6-29 .

Що стосується 3 випадків HTAM, вторинних до PAH, описаних у нашому центрі, ми провели огляд випадків, описаних у літературі.

При дослідженні оцінки ураження органу-мішені, крім неврологічної участі, у пацієнта була гіпертонічна кардіоміопатія (ехокардіограма з середньо-важкою перегородкою та незначною гіпертрофією решти сегментів, з порушенням розслаблення та збереженою фракцією викиду), а також гостра погіршення роботи нирок.

Було проведено дослідження вторинної гіпертензії. У пацієнта був нормальний профіль щитовидної залози, відсутність стенозу ниркової артерії, а на КТ черевної порожнини виявлено гіподензозні вузликові ураження надниркових залоз (18 × 11 мм праворуч та 17 × 10 мм ліворуч), сумісні з аденомами. Дослідження катехоламінів було негативним і вимагали значень реніну та альдостерону в плазмі крові, які були 8,5 пг/мл (3-16) та 331 пг/мл (100-300), відповідно, сумісними з ПАУ. Під час збору цієї проби пацієнт отримував лікування високими дозами еналаприлу, амлодипіну та фуросеміду. Через тяжкість клінічної картини та необхідність гарного контролю АТ, а також дані візуалізації та значення коефіцієнта альдостерону та активності реніну в плазмі крові не було вирішено проводити тест на супресію альдостерону у цього пацієнта.

Нарешті, через можливість синдрому MEN-2 (множинна ендокринна неоплазія типу 2) через асоціацію паратиреоїдної аденоми та аденоми надниркових залоз було проведено генетичне дослідження, яке було негативним.

Щодо контролю АТ, після декількох терапевтичних схем з інгібіторами ангіотензинперетворюючого ферменту, антагоністами кальцію, альфа- та бета-адреноблокаторами та діуретиками, АТ контролювали після введення лікування спіронолактоном у дозі 50 мг (асоційованого з атенололом та манідипіном). В результаті функція нирок залишалася стабільною на рівні приблизно 1,7-2 мг/дл, а рівень калію в сироватці крові нормалізувався.

48-річний чоловік, який курить 25 сигарет на день, випадковий п'є, колишній споживач кокаїну, страждає ожирінням та гіпертоніком (діагностовано близько 5 років тому під час планового обстеження, розпочато лікування валсартаном та гідрохлоротіазидом, але пацієнт відмовився від лікування ) (таблиця 1).

Його лікар з первинної медичної допомоги звернувся до екстреної служби з приводу набряків нижніх кінцівок та задишки тижнів еволюції без інших супутніх симптомів. Після прибуття до відділення невідкладної допомоги він представив АТ 210/137 мм рт.ст. із симптомами бівентрикулярної серцевої недостатності. Біохімічне дослідження показало Crs 1,69 мг/дл, калію 2,8 мекв/л та протеїнурію 0,6 г/24 год; пацієнт зробив попередній аналіз кількох років тому щодо нормальної роботи нирок та калію. Решта біохімічного дослідження, гемограма та коагуляція були нормальними, як і осад сечі. Дослідження очного дна виявило дані, що відповідають гіпертонічній ретинопатії IV ступеня.

Додаткові тести включали ехокардіограму, яка виявила важке розширення шлуночків і гіпертрофію, з важкою систолічною дисфункцією обох шлуночків, діастолічною дисфункцією типу III та помірною функціональною мітральною регургітацією (рис. 1). З огляду на ці висновки була проведена коронарографія, яка виключила ураження коронарних артерій. За тією ж процедурою візуалізували ниркові артерії, які не мали ознак стенозу. Під час прийому пацієнт представив епізод fugax amaurosis, для якого проводили КТ та МРТ головного мозку, що показало ішемічну хворобу дрібних судин (рис. 2).

Малюнок 1. МРТ серця у клінічному випадку 2. Сильно розширений та гіпертрофічний лівий шлуночок, ЛШН 41%. Помірно розширений правий шлуночок, FEVD 39%.

Рисунок 2. Магнітно-резонансна томографія клінічного випадку 2. Старі геморагічні лакунарні інфаркти, переважно в стовбурі мозку.

Рисунок 3. Комп’ютерна томографія надниркових залоз клінічного випадку 2. Жовті стрілки вказують на дифузне потовщення обох надниркових залоз.

Нарешті, контроль АТ був досягнутий після додавання спіронолактону в дозі 100 мг до попередньої терапії, що дозволило відмовити введенні калію. Через кілька місяців після початку лікування він мав хороший контроль артеріального тиску за допомогою амлодипіну та спіронолактону та стабільну функцію нирок (Crs 1,7 мг/дл) при нормальному вмісті калію в сироватці крові.

41-річна жінка скерувала на дослідження НТ після епізоду гострого набряку легенів в контексті гіпертонічної невідкладної допомоги під час безпосереднього післяпологового періоду (табл. 1). Очне дно виявило свідчення гіпертонічної ретинопатії III ступеня. У біохімічних тестах він мав Crs 0,63 мг/дл і калію 3,1 мекв/л, решта біохімічних та гематологічних показників були в межах норми. Рівень реніну та альдостерону у плазмі крові не можна було оцінити, оскільки їх екстрагували після початку лікування спіронолактоном та еналаприлом.

Було проведено КТ черевної порожнини, яке виявило правильну масу наднирників з максимальним діаметром 9 см та великою неоднорідністю. Дослідження завершили МРТ черевної порожнини, що підтвердило наявність 9-сантиметрової маси надниркових залоз, яка гетерогенно фіксувала контраст. Значення ехоламіну в котах у сечі були в межах норми.

Враховуючи ці висновки, було вирішено висекти пошкодження, яке виявилося твердою масою розміром 13 × 9,5 × 6 см, змінної консистенції та високосудинною, утвореною кортикальними клітинами з дуже різноманітними візерунками, з плеоморфізмом, клітинною атипією, часті мітози та великий некроз, що відповідає карциномі надниркових залоз. Після правильної адреналектомії вдалося досягти хорошого контролю АТ без необхідності прийому гіпотензивних препаратів.

Через два місяці після хірургічного висічення в контролі КТ тіла пацієнт виявив метастази в печінку, легені та кістки разом із місцевим рецидивом. Пацієнт не отримував хіміотерапії і помер через 3 тижні через порушення функції печінки.

В огляді літератури на сьогодні нам вдалося знайти в цілому 32 випадки HTAM, вторинних до PAH 6-29 (табл. 2). Серед серії обстежених пацієнтів з HTAM, у яких є пацієнти з ПАГ, вони становлять 1-1,5% усіх випадків 12,13. Ця поширеність також зустрічається в нашому центрі, 0,8% (3 випадки із загальної кількості 359).

ПАУ є однією з найпоширеніших причин вторинної гіпертензії (до 10% населення з гіпертонічною хворобою) 3, і в останні роки її роль у рефрактерній ГТН набула великого значення (в деяких серіях вона присутня у третини пацієнтів з рефрактерною ГТН ) 4, однак випадки, які стають злоякісними, трапляються рідко. Ця винятковість пояснюється придушенням реніну, а отже, і ангіотензину II 16, оскільки останній відповідає за пошкодження судин, що виникають при HTAM. Відповідно до цього, у більшості випадків ПАГ з HTAM спостерігається знижена активність реніну в плазмі (PRA). Однак існує певний відсоток, який спостерігається при нормальній або навіть підвищеній PRA. Здається, ця характеристика дає гірший прогноз, оскільки це будуть випадки, коли спостерігається більш важкий нефроангіосклероз, так що ішемія клубочків призвела до збільшення секреції реніну і, нарешті, до злоякісної пухлини HT10., Одинадцять .

Епідеміологічно, HTAM, вторинний до PAH, виявляє незначну прихильність до жіночої статі (62%), із середнім віком передлежання близько 40 років (описуючи випадки від 18 до 61 року). Це узгоджується із звичайним профілем пацієнтів з ПАГ 8. Більшість людей (82%) мали раніше відомий анамнез ХТ, але лише половина з них отримувала антигіпертензивне лікування (Таблиця 3).

Що стосується форми передлежання, найпоширенішими симптомами були головний біль та зміни зору, а потім задишка, набряки нижніх кінцівок, анорексія, нудота та блювота, запаморочення та слабкість у нижніх кінцівках. Іншими рідшими проявами були судоми, серцебиття, періодичний параліч, ніктурія та полідипсія, носові кровотечі, сонливість, порушення мови та синкопе. Лише один випадок був безсимптомним (стійка гіпокаліємія, пов’язана з поганим контролем артеріального тиску).

При виконанні очного дна 68,5% мали набряк папілери (гіпертонічна ретинопатія IV ступеня), тоді як 16% мали ексудати та/або крововиливи (III). Відомо, що між ними немає відмінностей з точки зору клінічної поведінки або прогнозу 32. У 3 випадках (13%) діагноз злоякісності ставили за результатами біопсії нирок (фібриноїдний некроз та проліферативний ендартеріїт).

85,7% мали ураження нирок на момент постановки діагнозу (табл. 3). Слід пам’ятати, що ступінь ниркової недостатності при постановці діагнозу є одним із ключових прогностичних факторів у пацієнтів з HTAM 12,33, а також що ступінь протеїнурії під час спостереження є визначальним для виживання нирок. 47,6% виявили ураження серця, у більшості випадків у вигляді гіпертрофії лівого шлуночка (ЛШ) із систолічною та/або діастолічною дисфункцією або без неї. У цьому сенсі слід зазначити, що HTAM, вторинний для PAH, може асоціювати дуже серйозні ступені систолічної дисфункції та LVH через сукупність шкідливих ефектів дуже високих рівнів АТ разом з ефектом ремоделювання, який альдостерон надає через утримання об'єму на серці та судини 4.7. Однак лише 10% виявили об'єктивне ураження центральної нервової системи у вигляді субарахноїдального крововиливу, мозкового крововиливу, ішемічного інсульту та ішемічної хвороби дрібних судин, незважаючи на те, що головний біль був найпоширенішим симптомом, хоча результати тестування зображень головного мозку було проведено не у всіх випадках.

Аналітично 83,5% пацієнтів відзначали гіпокаліємію із середнім вмістом калію в сироватці 2,86 мекв/л.

Що стосується основного етіологічного субстрату, то в більшості випадків ПАГ обгрунтовували наявністю аденоми надниркових залоз (91,4%) з незначним прихильністю (56%) до правої надниркової залози, причому випадки, пов’язані з нею, були набагато рідкішою двосторонньою гіперплазією ( 2 випадки) та карциноми надниркових залоз (інші 2 випадки).

У 70% випадків за адреналектомією (або ізольованим медичним лікуванням у 2 пацієнтів) супроводжувався контроль артеріального тиску, тоді як ураження органів-мішеней зникали або залишалися стабільними, а калій та альдостерон зникали. У 30% (6 випадків) хірургічне втручання не було успішним: в одному випадку, вторинному до аденоми, HTAM повторився; в іншому випадку HTN лише тимчасово контролювали після операції, оскільки друга аденома з’явилася в контралатеральній наднирковій залозі, а у пацієнта з двосторонньою гіперплазією видалення лівої надниркової залози не супроводжувалось вирішенням стану. Нарешті, у 2 випадках виявлення аденоми надниркових залоз мало місце при посмертному дослідженні після смерті пацієнтів від респіраторної інфекції та гострого набряку легенів відповідно.

На закінчення, хоча ПАГ є рідкісною причиною HTAM при вивченні вторинних причин, оцінка надниркових залоз є обов’язковою для всіх HTAM, особливо у випадках важкої стійкої гіпокаліємії. Не можна забувати, що нормальний або підвищений PRA не виключає діагнозу PAH. Важливість ранньої діагностики полягає у встановленні адекватного лікування (медичного або хірургічного), яке супроводжується, в більшості випадків, правильним контролем АТ та швидким поліпшенням уражень органу-мішені.

Конфлікт інтересів

Автори заявляють, що у них немає потенційного конфлікту інтересів, пов'язаного зі змістом цієї статті.