Що таке пухлини кісток?

У кістках може рости кілька різних видів пухлин: первинні пухлини кісток, які утворюються з кісткової тканини і можуть бути злоякісними (раковими) або доброякісними (неракові), та метастатичні пухлини (пухлини, що утворюються з ракових клітин, що росли в інших частинах тіла і пізніше поширився на кістки). Первинні злоякісні пухлини кісток (первинний рак кісток) зустрічаються рідше, ніж доброякісні первинні пухлини кісток. Обидва типи первинних пухлин кісток можуть рости і стискати здорову кісткову тканину, але загалом доброякісні пухлини не поширюють і не руйнують кісткову тканину і рідко загрожують життю.

Первинні пухлини кісток входять до ширшої категорії ракових захворювань, які називаються саркомами. (Саркоми м’яких тканин - починаючи з м’язів, жиру, фіброзної тканини, кровоносних судин або інших підтримуючих тканин тіла, включаючи синовіальну саркому, - у цьому звіті не висвітлено).

Первинний рак кісток зустрічається рідко. Він становить набагато менше 1% від усіх вперше діагностованих видів раку. У 2018 році в США буде діагностовано 3450 нових випадків первинного раку кісток (1).

Рак, який метастазував (поширюється) на кістки в інших частинах тіла, називається метастатичним або (вторинним) раком кісток і пов’язаний з органом або тканиною, в якій він розпочався, наприклад, рак молочної залози, який метастазував у кістку. У дорослих ракові пухлини, які метастазували в кістки, набагато частіше, ніж первинний рак кісток. Наприклад, наприкінці 2008 року приблизно 280 000 дорослих у віці від 18 до 64 років у Сполучених Штатах жили з метастатичним раком кісток (2).

Хоча більшість типів раку може поширюватися на кістки, метастазування в кістки особливо ймовірне при певних типах раку, включаючи рак молочної залози та простати. Метастатичні пухлини в кістках можуть спричинити переломи, біль та аномально високий рівень кальцію в крові - стан, який називається гіперкальціємією.

Які бувають різні типи первинного раку кісток?

Типи первинного раку кісток визначаються клітинами в кістці, які їх породили.

Остеосаркома

Остеосаркома виникає з кісткоутворюючих клітин, які називаються остеобластами в остеоїдної тканини (незріла кісткова тканина). Зазвичай ця пухлина виникає в руці біля плеча та в нозі біля коліна у дітей, підлітків та молодих людей (3), але вона може виникати в будь-якій кістці, особливо у дорослих людей. Він часто швидко росте і поширюється на інші частини тіла, включаючи легені. Ризик остеосаркоми найвищий серед дітей та підлітків у віці від 10 до 19 років. У чоловіків частіше, ніж у жінок, розвивається остеосаркома. Серед дітей остеосаркома частіше зустрічається у чорношкірих та інших расових/етнічних груп, ніж у білих, але серед дорослих вона частіше зустрічається у білих, ніж у інших расових чи етнічних груп. Люди, які страждають на хворобу Педжета (доброякісний стан кісток, що характеризується аномальним утворенням нових кісткових клітин), або в анамнезі опромінення їхніх кісток також мають підвищений ризик розвитку остеосаркоми.

Хондросаркома

Хондросаркома починається в хрящовій тканині. Хрящ - це тип сполучної тканини, яка покриває кінці кісток і вистилає суглоби. Хондросаркома найчастіше утворюється в малому тазу, верхній частині гомілки та плеча і, як правило, росте повільно, хоча іноді може швидко рости і поширюватися на інші частини тіла. Хондросаркома зустрічається переважно у літніх людей (старше 40 років). Ризик зростає з похилим віком. Рідкісний тип хондросаркоми, який називається екстраскелетна хондросаркома, не утворюється в хрящі кісток. Натомість він утворюється в м’яких тканинах надпліч та ніг.

саркома Юінга

Саркома Юінга, як правило, виникає в кістці, але також рідко може виникати в м’яких тканинах (м’язи, жир, фіброзна тканина, кровоносні судини або інша допоміжна тканина). Саркома Юінга зазвичай утворюється в малому тазу, ногах або ребрах, але вона може формуватися в будь-якій кістці (3). Він часто швидко росте і поширюється на інші частини тіла, включаючи легені. Ризик саркоми Юінга найвищий у дітей та підлітків молодше 19 років. Хлопчики частіше хворіють на саркому Юінга, ніж дівчата. Саркома Юінга набагато частіше зустрічається у білих, ніж у чорношкірих та азіатів.

Хордома

Хордома - дуже рідкісна пухлина, яка утворюється в кістках хребта. Ці пухлини, як правило, виникають у дорослих людей і зазвичай утворюються біля основи хребта (крижів) та біля основи черепа. У чоловіків діагностована хордома майже вдвічі частіше, ніж у жінок. Коли вони трапляються у молодих людей та дітей, їх зазвичай виявляють біля основи черепа та шийного відділу хребта (шиї).

Різні типи доброякісних пухлин кісток можуть, у рідкісних випадках, ставати злоякісними та поширюватися на інші частини тіла (4). Сюди входять гігантоклітинна пухлина кістки (також звана остеокластома) та остеобластома. Гігантськоклітинні пухлини кісток виникають переважно на кінцях довгих кісток рук і ніг, часто біля колінного суглоба (5). Ці пухлини, які зазвичай трапляються у дорослих молодого та середнього віку, можуть бути локально агресивними, викликаючи руйнування кісток. У рідкісних випадках вони можуть поширюватися (метастазувати), часто в легені. Остеобластома замінює нормальну тверду кісткову тканину більш слабкою формою, яка називається остеоїдом. Ця пухлина зустрічається переважно в хребті (6). Він повільно зростає і зустрічається у дорослих молодого та середнього віку. Повідомлялося про рідкісні випадки, коли ця пухлина перетворюється на злоякісну.

Які можливі причини раку кісток?

Хоча первинний рак кісток не має чітко визначеної причини, дослідники визначили кілька факторів, які збільшують ймовірність розвитку цих пухлин.

Які симптоми раку кісток?

Біль є найпоширенішим симптомом раку кісток, але не всі раки кісток викликають біль. Незвичний або постійний біль або набряк у кістці або поблизу неї можуть бути спричинені раком або іншими станами. Інші симптоми раку кісток включають ущільнення (яке може відчувати себе м’яким і теплим) на руках, ногах, грудях або тазу; незрозуміла температура; і кістка, яка ламається з невідомої причини. Важливо звернутися до лікаря, щоб встановити причину будь-яких кісткових симптомів.

Як проводиться діагностика раку кісток?

Щоб допомогти діагностувати рак кісток, лікар запитує про особисту та сімейну історію хвороби пацієнта. Крім того, він виконує фізичний огляд і може замовити інші лабораторні та діагностичні дослідження. Ці тести можуть бути наступними:

Як лікується первинний рак кісток?

Варіанти лікування залежать від типу, розміру, місця та стадії раку, а також віку людини та загального стану здоров'я. Варіанти лікування раку кісток включають хірургічне втручання, хіміотерапію, променеву терапію, кріохірургію та цілеспрямовану терапію.

Хірургія це звичайне лікування раку кісток. Хірург видаляє всю пухлину з негативними краями (тобто на краю тканини немає ракових клітин, видалених під час операції). Хірург може також використовувати спеціальні хірургічні методи, щоб мінімізувати кількість здорової тканини, видаленої разом з пухлиною.
Значний прогрес хірургічних методів та передопераційне лікування пухлини дозволило більшості пацієнтів з раком кістки на руці або нозі уникнути радикальних хірургічних процедур (тобто видалення цілої кінцівки). Однак більшості пацієнтів, які перенесли операцію, що рятує кінцівки, потрібна реконструктивна операція для відновлення функції кінцівок (3).

Хіміотерапія полягає у використанні ліків для знищення ракових клітин. Пацієнти, у яких є саркома Юінга (вперше діагностована та рецидивуюча) або нещодавно діагностована остеосаркома, як правило, отримують комбінацію протипухлинних препаратів перед операцією. Хіміотерапія, як правило, не використовується для лікування хондросаркоми або хордоми (3).

Променева терапія, Також її називають променевою терапією, вона передбачає використання рентгенівських променів високої енергії для знищення ракових клітин. Це лікування можна застосовувати в поєднанні з хірургічним втручанням. Він також може використовуватися для інших методів лікування остеосаркоми, хондросаркоми та хордоми, особливо коли після операції залишається невелика кількість раку. Він також може застосовуватися для пацієнтів, які не будуть робити операцію.
Радіоактивна речовина, яка накопичується в кістці, називається самарій, є внутрішньою формою променевої терапії, яку можна використовувати окремо або при трансплантації стовбурових клітин для лікування остеосаркоми, яка повернулася після лікування в іншій кістці.

Кріохірургія полягає у використанні рідкого азоту для заморожування та руйнування клітин. Цю техніку іноді можна використовувати замість звичайної хірургічної операції для знищення пухлин у кістці (10).

  • Цільова терапія полягає у використанні препарату, призначеного для взаємодії з певною молекулою, яка бере участь у зростанні та поширенні ракових клітин. Моноклональне антитіло деносумаб (Xgeva®) - цілеспрямована терапія, затверджена для лікування скелетно зрілих дорослих та підлітків з гігантсько-клітинними пухлинами кісток, які неможливо видалити хірургічним шляхом. Запобігає руйнуванню кісток, спричиненому типом кісткової клітини, який називається остеокластом.

    • первинний

    Більше інформації про лікування конкретних типів раку кісток можна знайти в наступних резюме лікування раку на PDQ®:

    Які побічні ефекти лікування раку кісток?

    Люди, які лікувались від раку кісток, частіше відчувають пізні ефекти лікування у міру старіння. Ці пізні ефекти залежать від типу лікування та віку пацієнта під час лікування та включають фізичні проблеми, включаючи серце, легені, вуха, фертильність та кістки; неврологічні проблеми та другий рак (гострий мієлоїдний лейкоз, мієлодиспластичні синдроми та індукована радіацією саркома). Лікування пухлин кісток кріохірургічним шляхом може спричинити руйнування сусідньої кісткової тканини та призвести до переломів, але ці ефекти можуть не спостерігатися деякий час після початкового лікування.

    Рак кісток іноді метастазує, особливо в легені, або може повернутися (повторитися) або до того самого місця, або до інших кісток тіла. Люди, які перенесли рак кісток, повинні регулярно відвідувати лікаря та негайно повідомляти про будь-які незвичні симптоми. Спостереження варіюється залежно від різних типів та стадій (стадій) раку кісток. Як правило, пацієнти часто проходять медичні огляди, регулярно проводять аналізи крові та рентген. Регулярний подальший догляд забезпечує обговорення змін у здоров’ї та якнайшвидшого вирішення проблем.

    Вибрана бібліографія

    Siegel RL, Miller KD, Jemal A. Статистика раку, 2018. CA: A Cancer Journal for Clinicians 2018; 68 (1): 7-30.

    Li S, Peng Y, Weinhandl ED та ін. Підрахована кількість поширених випадків метастатичного захворювання кісток серед дорослого населення США. Клінічна епідеміологія 2012; 4: 87-93.

    O'Donnell RJ, DuBois SG, Haas-Kogan DA. Саркоми кісток. В: DeVita, Hellman, and Rosenberg's Cancer: Principles & Practice oncology. 10-е видання. Філадельфія: Lippincott Williams & Wilkins, 2015. Оновлено 26 липня 2017 р.

    Хакім Д.Н., Пеллі Т, Кулендран М, Каріс Я. Доброякісні пухлини кістки: огляд. Журнал кісткової онкології 2015; 4 (2): 37-41.

    Sobti A, Agrawal P, Agarwala S, Agarwal M. Гігантськоклітинна пухлина кістки - огляд. Архів хірургії кісток та суглобів 2016; 4 (1): 2-9.

    Чжан Ю, Розенберг А.Є. Кісткоутворюючі пухлини. Клініки хірургічної патології 2017; 10 (3): 513-535.

    Mirabello L, Curtis RE, Savage SA. Раки кісток. У: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, редактори. Шоттенфельд та Фраумені, Епідеміологія та профілактика раку. Видання четверте. Нью-Йорк: Oxford University Press, 2018.

    Роман Е, Лайтфут Т, Піктон С Кінсі С. Дитячі раки. У: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, редактори. Шоттенфельд та Фраумені, Епідеміологія та профілактика раку. Видання четверте. Нью-Йорк: Oxford University Press, 2018.

    Machiela MJ, Grünewald TGP, Surdez D, et al. Загальногеномне дослідження асоціації визначає безліч нових локусів, пов’язаних із сприйнятливістю до саркоми Юінга. Nature Communications 2018; 9 (1): 3184.

    Chen C, Garlich J, Vincent K, Brien E. Післяопераційні ускладнення при кріотерапії при пухлинах кісток. Журнал кісткової онкології 2017; 7: 13-17.