Плазмаферез при неврологічних захворюваннях Хвороба Девіка Доктор Сімо Магдольна SE відділення неврології
Неврологічні показання до синдрому TPE Myasthenia gravis Guillain Barre/AIDP CIDP ADEM Розсіяний склероз PPN з IgG/IgA, IgM синдром Ламберта Ітона
Новіші показання NMO (хвороба Девіка) Нанцелізамуб-асоційований ПМЛ Анти-енцефаліт проти NMDA
Євген Девіч (1858-1930) 1896. Девіч: монофазна хвороба, одночасний ВК і мієліт 2004. NMO-IgG (ціль: AQP4)
Neuromyelitis optica (хвороба Девіка) Запальна, демієлінізуюча хвороба kp-i ir з множинними рецидивами, що вражають зоровий нерв та зоб, відсутність внутрішньомозкових відхилень на ранній фазі Немає клінічних, МРТ, лабораторних параметрів Серопозитивність NMO-IgG, що відокремлюється від MS IgG (аутоантитіло) до каналу AP4 »(астроцити, епендимальні клітини)
Розсіяний склероз Neuromyelitis optica Симптоми Kp, білі вугри. Просторово-часові дис. 85% RR 15% PP Немонофазний поперечний мієліт та ON Принаймні 2 виконуються: Kop.MR не для спец. См. Ураження Gvelői> 3 об. Більше сегментів позитивність NMO-IgG (Wingerchuk, 2006) Початок: рецидив 80-90% рецидивуючий 10 -20% монофазний
Розсіяний склероз Neuromyelitis optica Початок: 29 років Жінки/чоловіки: 2: 1 Форма SP: загальний Kop.MR: перивентр. Gvelő MR: 3-сегментний виражений плейоцитоз 15-30%
Спектр NMO Neuromyelitis optica Обмежені форми NMO Idiopathic single v. Рекурсивний неврит LETM Opticus (повторний v. Одночасний двосторонній) ON v. Асоціація LETM з іншими системними аутоімунними захворюваннями (SLE, Sjögren)
NMO - характеристики Шийний мієліт поширюється на стовбур мозку 60% пацієнтів матимуть ураження мозку Рецидив протягом 1 року: 60% протягом 3 років: 90% Некроз: також вражає білу + сіру речовину Ураження мозку: ділянки AP4 (перієпендимальні області)
NMO- діагностичні критерії LETM Неспецифічна МРТ МРТ головного мозку Позитивність NMO-IgG LETM Неспецифічна МРТ головного мозку МТР спочатку позитивність NMO-IgG
NMO-діагностичні критерії Вінгерчук, 2006. 2 абсолютна умова: ON, мієліт 2 допоміжна умова виконана: »LETM» Спочатку неспецифічна МРТ головного мозку »NMO-IgG позитивність Міллера (NMSS), 2008. Основний критерій: ON, LETM, виключення інших захворювань виконується 1 незначний критерій: »Аномалії черепа-МР» Позитивність NMO-IgG
Лікування NMO Рецидив: високі дози стероїдів (1 г метилпреднізолону/добу протягом 5 днів) Плазмаферез (7 разів, 1-1,5 обсягу плазми на день) Підтримуюче лікування: азатіоприн (2,5-3,0 мг/кг/добу) та стероїди (1 мг/кг/день метилпреднізолон)
Звіт про випадок 51-річна, раніше здорова пацієнтка 2008 року. 01: біль у попереку, що іррадіює в обидві АВ 2008.03: оніміння, прогресуюча слабкість обох нижніх кінцівок 2008.04: важкий млявий парапарез, затримка сечі, Th IX-X. з висоти дистальна гіпестезія 2008.04 (через кілька днів): за один день він втратив зір на обидва ока.
Неврологічний статус акурозу в mko поблизу спагічного спастичного парапарезу, позначка Бабінського на mko Th. VIII-IX. дистально від висоти за всіх сенсорних якостей важка гіпестезія через постійний катетер утримання сечі.
Результати тесту МР грудного відділу хребта: Th.II-XI. сегментарний мієліт черепа МР: демієлінізація правого n.opticus, хіазми та лівого тракту Офтальмологічне обстеження: обидва ока не відчували світла, на очному дні були помітні слабкі сосочки. Сироватка: антитіло до антиаквапорину-4 (пізніше)
Лікування п’ятикратної загальної дози 5000 мг парентерального метилпреднізолону в домашніх умовах: тривала пероральна терапія пероральними стероїдами, пізніше монотерапія азатіоприном
Через вісім місяців: він зробив кілька кроків з прогулянковою рамою, постійний катетер став знімним через 1,5 роки: він ходить один, без допоміжних засобів, читає в окулярах Червень 2012: його статус залишається незмінним