Індекс

Що робить інші назви?

Полікістоз нирок

МКБ-9: 753.1

МКБ-10: Q61.0

Що таке полікістоз нирок?

полікістоз нирок Аутосомно-домінантна спадкова хвороба, тому вона не є інфекційною та заразною, що зазвичай спричиняє появу кісти в нирках. Він передається від батьків дітям генетичним шляхом.

полікістоз

Полікістоз нирок зустрічається у дітей та дорослих, але набагато частіше зустрічається у дорослих. Близько 2 людей з 10 000 страждають полікістозом нирок, але насправді їх кількість може бути вищою, оскільки у деяких людей відсутні симптоми.

Оскільки полікістоз нирок повільно прогресує протягом багатьох років, він часто не має симптомів, але може бути виявлений за допомогою УЗД в дитячому віці.

Які симптоми полікістозу нирок?

Перші симптоми виникають у ранньому або в середині дорослого життя, хоча іноді хвороба не виявляється до розтину.

Приблизно в 50% випадків є кісти в печінці.

Симптоми часто пов'язані з наслідками кіст, таких як:

  • дискомфорт або біль у попереку
  • біль у животі або болючість у будь-якій точці живота
  • гематурія (кров у сечі)
  • надмірне сечовипускання вночі
  • інфекція та коліки через нефролітіаз
  • втрата функції нирок з уремічними симптомами.

На початку захворювання, як уже зазначалося, він може перешкоджати роботі нирок і спричиняти високий кров'яний тиск, анемію та інфекції нирок. Ці кісти також можуть змусити нирки збільшити вироблення еритропоетину, гормону, який стимулює вироблення еритроцитів. Таким чином збільшується кількість еритроцитів замість того, щоб викликати анемію.

Приблизно в 10-20% випадків спостерігаються асоційовані внутрішньочерепні аневризми, а приблизно в 15% - субарахноїдальний крововилив. Гіпертонія виявляється приблизно у 50% пацієнтів на момент постановки діагнозу.

Як можна виявити?

У запущених випадках, коли нирки сильно збільшені і прощупуються, діагноз очевидний.

У сечі спостерігається легка протеїнурія (білок у сечі) та різний ступінь гематурії (кров у сечі), але еритроцити рідкісні.

Піурія (гній в сечі) є загальним явищем, навіть за відсутності бактеріальної інфекції.

Іноді в сечі спостерігається груба гематурія, очевидно через кровотечу, спричинену розривом кісти або зміщеним каменем.

УЗД нирок та печінки та КТ показують типовий вигляд «з’їденої молі», внаслідок витіснення тканин кіст.

Урографія використовується для того, щоб побачити, як проходять шляхи відведення сечі та чи перешкоджають цисти нормальному функціонуванню шляхів.

Яке рекомендоване лікування?

В даний час жодне лікування не може запобігти утворенню або збільшенню кісти.

Цілі лікування орієнтовані на:

  • Зменшення симптомів та попередження ускладнень.
  • Контроль гіпертонії, який може включати антигіпертензивні та/або діуретичні препарати, дієту з низьким вмістом солі або інші методи лікування.

Якщо трапляється сечова інфекція, її слід негайно лікувати відповідними антибіотиками.

Подібним чином, якщо є симптоми анемії, її можна лікувати залізом та іншими добавками, введенням еритропоетину або переливанням крові.

Хірургічне або рентгенологічне дренування кіст може знадобитися через біль, кровотечу, інфекцію або закупорку ниркової чашечки.

Якщо воно протікає безсимптомно, можна вести практично нормальне життя, дотримуючись нормальної дієти, уникаючи надмірних калорій, тваринних жирів і без надмірного вмісту натрію.

Коли виникає ниркова недостатність, лікування її проводиться так само, як і при інших захворюваннях нирок. Необхідний діаліз або трансплантація.

Тому трансплантація здійсненна, але використання донорів-близнюків або сімейних донорів може бути недоцільним з огляду на генетичні особливості захворювання.