Стаття медичного експерта

Портальна гіпертензія - підвищений тиск у ворітній ворітній вені, спричинений порушеннями кровотоку різного походження та розташування - в портальних судинах, печінкових венах та нижній порожнистій вені.

гіпертензія

Оскільки кількість портальної крові, що надходить у печінку, зменшується з розвитком вторинного кровообігу, роль печінкової артерії зростає. Об’єм печінки зменшується, а її здатність до регенерації зменшується. Ймовірно, це пов’язано з недостатнім надходженням гепатотропних факторів, включаючи інсулін та глюкагон, які виробляються підшлунковою залозою.

Портальна гіпертензія найчастіше спричинена цирозом печінки (у розвинених країнах), шистосомією (в ендемічних районах) або судинними порушеннями печінки. Ефекти включають варикозне розширення вен стравоходу та портосистемну енцефалопатію. Діагностика базується на клінічних даних, інструментальних результатах та ендоскопії. Лікування включає ендоскопічну профілактику шлунково-кишкових кровотеч, фармакотерапію, комбінацію цих методів, а іноді і портокавальний зсув.

Ворітна вена, утворена верхніми венами ожини та селезінки, постачає кров з органів черевної порожнини, шлунково-кишкового тракту, селезінки та підшлункової залози до печінки. Усередині ретикулоендотеліальних кровоносних судин (пазух) кров з кінцевих портальних венозних залоз змішується з артеріальною кров’ю. Кров із пазух через печінкові вени потрапляє у нижню порожнисту вену.

За звичайних обставин тиск у порталі становить від 5 до 10 мм рт. Ст. (7-14 см рт. Ст.), Перевищує тиск у нижній порожнистій вені на 4-5 мм рт. Ст. (градієнт портальної вени). Більш високі дози характеризуються як портальна гіпертензія.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Причини та патофізіологія портальної гіпертензії

Портальна гіпертензія в основному зумовлена ​​підвищеною стійкістю до кровотоку внаслідок прямих патологічних процесів у печінці, порушенням прохідності селезінки або ворітних вен або порушенням венозного відтоку з печінкових вен. Збільшення об’єму вхідної крові є рідкісною причиною, хоча це часто сприяє портальній гіпертензії при цирозі печінки та гематологічних захворюваннях, що супроводжуються важкою спленомегалією.

Класифікація та загальні причини портальної гіпертензії

Тромбоз ворітних або селезінкових вен

Посилений портальний кровотік: артеріовенозна фістула, виражена спленомегалія з гематологічними захворюваннями

Пресинусоідальна: шистосомоз, перипортальні інші ураження (наприклад, первинний біліарний цироз, саркоїдоз, вроджений фіброз печінки), ідіопатична портальна гіпертензія

Синус: цироз (будь-якої етіології).

Постінусоїдальні: оклюзійні ураження венул

Тромбоз печінкових вен (синдром Бадд-Кіарі) Обструкція нижньої порожнистої вени

Складний приплив у праве серце (наприклад, компресія перикардиту, обмежена кардіоміопатія)

Цироз печінки супроводжується фіброзом і регенерацією тканин, які підвищують стійкість синусоїд і кінцевих ворітних вен. У той же час вони мають значення інших потенційно оборотних факторів, таких як скоротливі синусові клітини, вироблення вазоактивних речовин (наприклад, ендотелію, оксиду азоту) та різних медіаторів системної артеріолярної резистентності та, можливо, набряку гепатоцитів.

З часом портальна гіпертензія призводить до розвитку портосистемних венозних колатералів. Вони сприяють зниженню тиску у ворітній вені, а також розвитку ускладнень. Збільшені сплутані підслизові судини (варикозне розширення вен) дистального відділу стравоходу, а іноді і дно шлунка можуть розірватися, спричиняючи раптові катастрофічні шлунково-кишкові кровотечі. Кровотеча виникає рідко, якщо градієнт тиску в порталі менше 12 мм рт. Ст. Застій крові в судинах слизової шлунка (гастропатія з портальною гіпертензією) може спричинити гостру або хронічну кровотечу незалежно від варикозного розширення вен. Розширення черевної стінки є загальним явищем; вени, що випромінюються від пупка (голова медузи), рідше і вказують на значний потік пупкової та парабібільної вен. Покриви навколо прямої кишки можуть призвести до варикозу вен прямої кишки та кровотечі.

Портосистемні колатералі рухають кров навколо печінки. Отже, зі збільшенням портального кровотоку він потрапляє менше крові в печінку. Крім того, токсичні речовини з кишечника потрапляють безпосередньо в системний кровообіг і беруть участь у розвитку портосистемної енцефалопатії. Венозна застій у внутрішніх органах при портальній гіпертензії сприяє розвитку асциту через явище Шпака. Спленомегалія та гіперспленізм, як правило, є наслідком підвищення тиску в селезінковій вені. Можуть виникнути тромбоцитопенія, лейкопенія та, рідше, гемолітична анемія.

Портальна гіпертензія часто асоціюється з гіпердинамічним кровообігом. Механізми складні і, ймовірно, включають патологічний процес, який підвищує симпатичний тонус, оксид азоту та інші ендогенні судинорозширювальні засоби та підвищену активність гуморальних факторів (наприклад, глюкагону).

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Симптоми портальної гіпертензії

Портальна гіпертензія розвивається безсимптомно; Ознаки та симптоми є наслідком ускладнень. Найнебезпечнішою є гостра кровотеча з варикозу. Зазвичай пацієнти скаржаться на раптові, часто масивні, безболісні кровотечі з верхніх відділів шлунково-кишкового тракту. Кровотечі при гастропатії з портальною гіпертензією часто бувають середніми або хронічними. Можуть виникати асцит, спленомегалія або портосистемна енцефалопатія.

Що вас турбує?

Діагностика портальної гіпертензії

У пацієнтів з хронічними захворюваннями печінки портальна гіпертензія забезпечує наявність розширеного колатералу, спленомегалії, асциту або портосистемної енцефалопатії. Для підтвердження цього потрібно безпосереднє вимірювання тиску на порталі катетеризації яремної вени, що є інвазивною процедурою і зазвичай не проводиться. При підозрі на цироз печінки допомагає інструментальне обстеження. Ультрасонографія або КГ часто припускають збільшення колагенових колагенів, а допплерівське УЗД може оцінити стан ворітної вени та швидкість кровотоку.

Варикозне розширення вен стравоходу та шлунка, а також гастропатія при портальній гіпертензії, найкраще діагностується ендоскопічно, що дозволяє прогнозувати кровотечі з варикозу стравоходу та шлунка (наприклад, червоні плями на варикозному розширенні вен).

[19], [20], [21], [22], [23]

Що потрібно дослідити?

Як дослідити?

Які тести потрібні?

Прогноз та лікування портальної гіпертензії

Смертність від гострої варикозної кровотечі може перевищувати 50%. Прогноз залежить від резервної ємності печінки та тяжкості кровотечі. Для тих, хто вижив, ризик кровотечі протягом найближчих 1-2 років становить від 50 до 75%. Ендоскопічна та медикаментозна терапія знижує ризик кровотечі, але лише незначно збільшує тривалість життя.

Тривале лікування шлунково-стравохідних варикозних розширень, що є джерелом кровотечі, на етапах ендоскопічної перев’язки або склеротерапії з метою розгладження вузлів з наступним обов’язковим щомісячним ендоскопічним дослідженням. Перев’язка варикозного розширення вен є вигіднішою за склеротерапію через менший ризик.

Довготривала фармакотерапія варикозу стравоходу та шлунку, ускладненого кровотечею, включає b-адреноблокатори; ці препарати знижують портальний тиск насамперед за рахунок зменшення портального кровотоку, хоча ефект від їх застосування не завжди постійний. Переважно використовувати пропранолол (40 мг, 80 мг перорально двічі на день) або надолол (40-160 мг один раз на день) шляхом титрування дози, що дозволяє зменшити частоту серцевих скорочень приблизно на 25%. Додавання ізосорбіду мононітрату 10 мг до 20 мг перорально двічі на день може ще більше знизити портальний тиск. Комбіноване використання тривалої ендоскопічної та фармакотерапії є більш ефективним підходом. Пацієнтам, у яких це лікування неефективне або не показано, необхідний трансюгулярний інтрапеченохомічний портосистемний перехід (TIPS) або портакавальний транспорт. За допомогою TIPS створюється стент та печінковий венозний кровотік між порталом та печінкою. Водночас ТІПС безпечніший за портокавальний байпас за рівнем смертності, особливо в умовах гострої кровотечі. Однак з часом кровотеча часто повторюється через стеноз стенозу або обструкцію. Довгостроковий ефект невідомий. Група пацієнтів продемонструвала трансплантацію печінки.

У пацієнтів із варикозним розширенням вен, яке не ускладнилось кровотечею, використання b-адреноблокаторів знижує ризик.

При гастропатії, яка ускладнюється кровотечею, може застосовуватися медикаментозна терапія для зниження портального тиску. Показання до зміни слід враховувати при неефективній фармакотерапії, але її результати можуть бути менш позитивними, ніж зміни при кровотечах із варикозного розширення вен стравоходу.

Оскільки це рідко викликає клінічні проблеми, гіперспленізм не вимагає спеціального лікування та дозволяє уникнути спленектомії.

Ендоскопічна склеротерапія - метод, який вважається «золотим стандартом» для екстреного лікування варикозного розширення стравоходу. Це дозволяє зупинити кровотечу в кваліфікованих руках, але зазвичай ви покращуєте огляд тампонади і призначаєте соматостатин. Тромбоз варикозно розширених вен досягається введенням склерозуючого розчину в ендоскоп. Дані про ефективність рутинної варикозної склеротерапії стравоходу суперечливі.