Стаття медичного експерта

  • Причини
  • Патогенез
  • Симптоми
  • Діагностика
  • Інший діагноз
  • Лікування
  • З ким ви хочете зв’язатися?

Порушення у функціонуванні основних систем організму - гемостатичної системи, яка повинна захищати людину від крововтрати, - виявляються як порушення кровотечі, що є патологією згортання білкових компонентів крові у разі кровотечі.

згортання

Здатність крові згортатися може знижуватися з різних причин, що призводить до тяжких та летальних коагулопатій.

Причини розладів кровотечі

Перш ніж висвітлити першопричини порушень згортання крові, слід пам’ятати, що в процесі згортання крові зупинити кровотечу - сукупність складних біохімічних процесів, спричинених впливом (і взаємодією) майже сорока фізіологічно активних речовин, які називаються плазмою та тромбами.

У спрощеній формі процес згортання крові при пошкодженні судин можна описати як перетворення білка крові протромбіну (фактор згортання плазми II) у фермент тромбін, ефект якого полягає у фібриногені плазми (білок, що виробляється в печінці, коагуляція і фактор) для перетворення на полімеризований волокнистий (нерозчинний) фібриновий білок. Вплив ферменту трансглутамінази (XIII фактор згортання) стабілізує фібрин, а його фрагменти прилипають до особливих (неядерних) елементів крові - тромбоцитів. Завдяки агрегації тромбоцитів та їх прилипання до стінки судини утворюється згусток крові. Саме він закриває «дірку» у разі порушення цілісності судини.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Патогенез

Патогенез відхилень у процесі згортання крові безпосередньо пов’язаний з дисбалансом факторів згортання крові, оскільки лише тоді, коли вони активізуються, контролюється природний механізм утворення тромбу та припинення кровотечі. Не менш важливим фактором є кількість тромбоцитів у крові, які синтезуються клітинами кісткового мозку.

Існуюча класифікація порушень згортання крові відокремлює їх - залежно від етіології - від набутих, генетично обумовлених та вроджених, а також аутоімунних порушень.

Однією з причин набутих розладів патології згортання крові гематології відзначають подію, що зниження рівня фібриногену (гіпофібриногенемія) або зменшення вмісту тромбоцитів у ньому:

  • порушення функції печінки (наприклад, при цирозі або жировій хворобі печінки);
  • тромбогеморагічний синдром ДВЗ або синдром, що розвивається при шокових і травматичних станах, під час хірургічного втручання, після масивного переливання крові, при важкій септицемії та інфекційних захворюваннях, злоякісному розпаді великих розмірів;
  • дефіцит вітаміну К (через непрохідність жовчовивідних шляхів або порушення функції кишечника);
  • периферична (мегалобластна) анемія, що виникає внаслідок дефіциту ціанокобаламіну (вітамін В12) та фолієвої кислоти (вітамін В9); ця патологія може бути пов’язана з важким дисбіозом, а також дифіллоботріазом (паразитування в тілі широкого канатика);
  • рак системи кровотворення (лейкоз, гемобластоз) з ураженням стовбурових клітин кісткового мозку;
  • побічні ефекти антикоагулянтів, що застосовуються для лікування тромбозів, а також цитостатиків, що застосовуються для лікування хіміотерапії раку.

Причини розладів кровотечі включають такі генетичні та вроджені аномалії:

  • гемофілія A (дефіцит антигемофільного глобуліну - фактор згортання крові VIII), гемофілія B (дефіцит фактора згортання IX) та гемофілія C (дефіцит тромбопластину - фактор XI);
  • Хвороба Віллебранда (конститутивна тромбопатія або синдром Віллебранда-Юргенса, коли кров не має антигемофільного глобуліну);
  • тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа);
  • спадкова тромбостенія Гланцмана;
  • вроджений афібриноген (відсутність фібриногену в крові) та дисфібриногенія (структурні дефекти молекул фібриногену).

Патогенез ідіопатичної аутоімунної тромбоцитопенії пов'язаний із збільшенням руйнування тромбоцитів у селезінці та відповідним зменшенням їх вмісту в крові.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Симптоми розладу кровотечі

Типові симптоми порушень кровотечі майже у всіх перелічених вище патологій проявляються в різних поєднаннях і з різною інтенсивністю.

Першими ознаками є геморагічний синдром - схильність до кровотеч у шкірі та підшкірній клітковині, а також посилення кровотечі слизових оболонок.

Кровотеча може бути капілярною, гематомною або змішаною. Наприклад, у разі дефіциту факторів згортання, таких як протромбін, проактерілін, фактор каппа, фактор Стюарта-Прауери (при хворобі фон Віллебранда, тромбоцитопенії або дисфібриногенемії) на шкірі ніг в гомілковостопних суглобах і гомілках з'являються фіолетові плями крові -).

Якщо спостерігається дефіцит антигемофільного глобуліну, все-таки виникають синці (екхімоз). Підшкірні гематоми характерні для гемофілії, а також більшості набутих порушень згортання крові, включаючи тривале застосування антикоагулянтів.

Крім того, симптоми розладу кровотечі виражаються в частих спонтанних носових кровотечах, ясенних кровотечах, значних крововтратах під час менструації (менорагіях), часу кровотечі навіть при незначних травмах найдрібніших судин. Можливо, часто спостерігається почервоніння білків, також може спостерігатися мелена (чорний стілець), тобто кровотеча, розташована в шлунково-кишковому тракті. При гемофілії кров проливається не тільки в черевній тканині та м’язах, але і в суглобах (гемартроз). Це спричиняє некроз кісток для зменшення вмісту кальцію та інших функціональних ускладнень опорно-рухового апарату.

Симптоми тромбогеморагічного синдрому, а також його можливі наслідки (що може призвести до летального результату) - див.Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВС).

Серйозними ускладненнями більшості порушень згортання є анемія, яка призводить до гіпоксії всіх тканин організму, викликаючи загальну слабкість та зниження життєвого тонусу з частими запамороченнями та тахікардією.

[17], [18], [19], [20]

Діагностика розладу кровотечі

Клінічна діагностика порушень згортання крові починається зі збору анамнезу і обов'язково включає лабораторні дослідження крові пацієнтів.

Такі аналізи крові необхідні:

  • загальноклінічна;
  • коагулограма (визначається час згортання крові);
  • PTW та PTI (протромбіновий час та антитробромний індекс дають уявлення про швидкість процесу коагуляції);
  • ТВ (визначає тромбіновий час, тобто швидкість перетворення фібриногену у фібрин);
  • Тест ABC (визначає час активованого згортання крові);
  • на аденозиндифосфат (АДФ), стимульований агрегацію тромбоцитів;
  • APTTV (визначає наявність дефіциту кількох факторів згортання плазми);
  • до антитромбіну III (глікопротеїн-антикоагулянт крові, що пригнічує процес її згортання).

Інструментальна діагностика (флюороскопія, УЗД, МРТ) може бути використана для уточнення стану печінки, селезінки, кишечника або мозку.

[21], [22], [23], [24], [25]

Інший діагноз

Через поліетиологічну природу порушень згортання крові є реальна можливість визначити конкретну причину коагулопатії та призначити правильне лікування лише шляхом диференціальної діагностики.

З ким ви хочете зв’язатися?

Лікування порушень кровотечі

У разі кровотечі лікування розладів кровотечі вимагає термінових заходів - див. Кровотеча. Препарати, що сприяють виробленню тромбу (фібриноген, тромбін), також застосовуються в лікарні для зупинки кровотечі.

Лікування набутих порушень згортання крові передбачає етіологічне лікування захворювань, що їх викликали, та нейтралізацію провокуючих факторів.

У багатьох випадках рекомендується застосовувати геморой та гемостатичний препарат: активізуючу продукцію тромбопластину, антагоніст гепарину, інгібітори фібринолізу, а також засоби, що полегшують тромбоз.

Препаратами, призначеними для стимулювання вироблення тканинного тромбопластину (фактор згортання крові III), є Діцинон (інша торгова назва - Етамсілат). Цей препарат застосовується для зупинки капілярних та внутрішніх кровотеч, що випускається у вигляді ін’єкційного розчину та у таблетках, що містять 0,5 г, для лікування порушень згортання крові. Дозу визначає лікар відповідно до показників крові (зазвичай від 0,25 до 0,5 г два-три рази на день), тривалість прийому також залежить від діагнозу. Дієта призводить до побічних ефектів у вигляді головного болю, нудоти, зниження артеріального тиску, гіперемії шкіри та болючості шкіри на ногах. Лікування протипоказано, якщо посилення кровотечі та синців виникає в результаті застосування антикоагулянтів.

Такі препарати, як амінокапронова кислота, транексам, амбеном та ін., Пригнічують розчинення згустків крові (фібриноліз). Амінокапронова кислота (епсилон-амінокапронова кислота, Атсікапрон, Афібрин, Карпацид, Карпамол, Епсамон) у таблетках по 0,5 г, названих всередину з розрахунку ваги, максимальна добова доза не повинна перевищувати 15, є симптоми застуди запаморочення. наслідки нудота, діарея. Амінокапронова кислота протипоказана у разі порушення функції нирок.

Кровоспинний засіб Транексам (транексамова кислота) у таблетках по 0,25 г рекомендується при частих носових кровотечах та менорагіях по дві таблетки тричі на день, але не довше тижня. Побічні ефекти та протипоказання схожі на попереднє лікування.

При призначенні лікування порушень згортання нерідко рекомендується препарат, що містить аналог вітаміну К - Вікасол (менадіон бісульфіт натрію, менадіон). Вікасол (таблетки по 15 мг) підвищує здатність крові нахилятися і діє, виробляючи протромбін і вітамін К-залежний проконвертин (фактори згортання крові). Дозування цього препарату: для дорослих - 15-30 мг на день (3-денні цикли з перериванням), дітей до року - 2-5 мг, 1-3 років - 6 мг, 4-5 років - 8 мг, 6- 10 років - 10 мг.

Також гематологи рекомендують вітаміни В9 і В12. Таблетки фолієвої кислоти (вітамін В9) слід приймати всередину після їжі - по 1-2 мг до двох разів на день. Добова доза не повинна перевищувати 5 мг, тривалість безперервного прийому - не більше місяця.

Як лікувати гемофілію, див. Докладніше про гемофілію. Дивіться також - лікування хвороби Віллебранха.

Альтернативне лікування розладів кровотечі

При цій патології альтернативне лікування жодним чином не може вплинути на причини його виникнення або внести «корекції» із синтезом факторів згортання плазми та тромбоцитів.

Тому його можна використовувати для лікування травами, відомі своїми кровоспинними властивостями, сходи, вівчарська кишеня, Urtica dioica (листя), stavikrv (stavikrv) горицвета Кукушкіна. Пряна вода і вівчарська кишеня складаються з вітаміну К. У відвар береться столова ложка сухої трави на склянку окропу і вариться 8-10 хвилин, наполягає і підтверджується: водна спеція - ложка 3-4 рази на день; відвар вівчарських кишень - третина чашки тричі на день.

Вміст вітаміну К та кропиви відомий; Водний настій листя цієї лікарської рослини готують, заливши ложку сухої сировини 200 мл крутого окропу і настоюючи 1-1,5 години (у закритій ємності). Приймається настій при кровоточивості ясен, рясних менструаціях, носових кровотечах - по одній столовій ложці перед їжею 3-4 рази на день.

З усіх заходів, які зазвичай пропонуються для запобігання розвитку певних захворювань, практично жоден не може мати позитивного ефекту у випадку порушення згортання крові. Виняток становить профілактика дефіциту вітаміну К в організмі, а також відмова від тривалого вживання ліків (антикоагулянтів, аспірину, НПЗЗ), які можуть зменшити згортання крові. Людям з поганою коагуляційною здатністю важливо уникати ситуацій, які можуть призвести до травм та спричинити кровотечу.

Розглянуті розлади згортання крові стосуються захворювань крові. У домашній медицині існує поняття "геморагічні захворювання", а також "геморагічний синдром", сукупність симптомів, що характеризують умови, при яких виникає кровотеча. А експерти Американського товариства гематологів (ASH) виключають лише неонатальний геморагічний синдром, пов’язаний з дефіцитом вітаміну К (код Р53 для МКБ-10). Зрозуміло, що наявність термінологічних суперечностей характерна і для такої галузі клінічної медицини, як гематологія.

[26], [27], [28], [29], [30]