Нефрологія - офіційне видання Іспанського товариства нефрології. Журнал публікує статті про основні або клінічні дослідження, пов’язані з нефрологією, високим кров’яним тиском, діалізом та трансплантацією нирок. Журнал відповідає положенням системи рецензування, завдяки чому всі оригінальні статті оцінюються як комітетом, так і зовнішніми рецензентами. Журнал приймає статті, написані іспанською або англійською мовами. Нефрологія відповідає стандартам публікацій Міжнародного комітету редакторів медичних журналів (ICMJE) та Комітету з етичних публікацій (COPE).

Індексується у:

MEDLINE, EMBASE, IME, IBEC, Scopus та SCIE/JCR

Слідкуй за нами на:

Фактор впливу вимірює середню кількість цитат, отриманих за рік за твори, опубліковані у виданні протягом попередніх двох років.

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

кісти

Прості ниркові кісти - незвичайне ураження у педіатричних пацієнтів. За відсутності гіпокаліємії або збільшення вироблення NH + причина простих ниркових кіст невідома. У 1930 році Геплер припустив, що вони можуть бути спричинені трубчастою непрохідністю. Ми проспективно вивчили наявність гіперкальціурії або гіпоцитратурії, а також сімейний анамнез сечокам’яної хвороби у групі дітей, яким діагностовано сонографічно прості кісти нирок. Середній вік 22 пацієнтів (12M, 10F) на момент постановки діагнозу становив 6,04 ± 2,9 року. УЗД було подано запит через інфекцію сечовивідних шляхів, біль у животі, гематурію або інші розлади. Кісти були дещо частішими з лівого боку (54,5%). Всі вони знаходились у верхньому полюсі нирки. У 14 пацієнтів було виявлено гіперкальціурію та/або гіпоцитратурію (гіперкальціурія n = 11, 50%). Тринадцять сімей мали історію ниркових каменів. Аномалії обміну речовин, пов'язані з конкрементами у дітей та/або в сімейній історії каменів були в 19 сім'ях (86,3%). Наша гіпотеза полягає в тому, що обидві сутності, ниркові кісти та генетична схильність до каменів у нирках пов’язані між собою.

Прості кісти нирок - це поширені кістозні ураження у зрілому віці. Вони розташовані в корі, як правило, односторонні, і найвищий рівень захворюваності спостерігається після 40-річного віку 1,2 року. Вони мають схильність до чоловічої статі, лівої нирки та верхнього ниркового полюса 3. Однак вони рідкісні у немовлят та дітей, де вони зазвичай виглядають як одиночні ураження. Деякі виявлені пренатально, як правило, зникають, навіть під час вагітності 1. Іноді вони трапляються у кількох поколіннях, таким чином, що накопичуються деякі дані, що свідчать про те, що це може бути рідкісна форма захворювання з аутосомно-домінантним успадкуванням. .

Існує припущення, що ці кісти походять від дивертикулів дистального звивистого канальця або збірної протоки. Таким чином, ці дивертикули збільшуватимуть кількість у нирках людей похилого віку, ймовірно, в результаті витончення трубчастої базальної мембрани, що пояснювало б взаємозв'язок між старечістю та простими нирковими кістами 1,5 .

Прості ниркові кісти рідко дають симптоми, хоча повідомлялося, що вони можуть бути пов’язані з масою живота або болем у боці. Загалом, асоціація із симптомами розглядалася як просто випадковість 5. Вони зазвичай виявляються ультразвуком випадково під час рентгенологічних досліджень, що свідчать про урологічні проблеми, артеріальну гіпертензію або гематурію 6 .

У 1930 р. Геплер припустив, що її етіологією може бути трубчаста перешкода, тому вони збільшуватимуться з плином часу 7. У нашій серії ми хотіли дізнатися, чи можуть прості кісти нирок пов’язані з генетичною схильністю до утворення каменів у нирках (прелітіаз). З цієї причини ми вивчали у групі дітей, яким діагностовано цю сутність, чи були вони носіями двох найпоширеніших метаболічних причин літіазу (гіперкальціурія та гіпоцитратурія), і чи не було в анамнезі літіаз у їхніх сім'ях.

ПАЦІЄНТИ ТА МЕТОДИ

Ми вивчили 22 пацієнтів (12 чоловіків та 10 жінок) із середнім віком при діагнозі 5,67 ± 3,03 року (діапазон: 1-13 років), які контролювали в амбулаторіях дитячої нефрології лікарні Університету Нуестра Сеньора з Канделарії протягом певного періоду. 1,77 ± 3,68 року (діапазон: 0-17 років) (таблиця 1). Ультразвукове дослідження було замовлено щодо болю в животі (n = 6, 26,1%), гострого пієлонефриту (n = 5, 21,7%), циститу (n = 2, 8,7%), рецидиву інфекції сечовивідних шляхів (n = 2, 8,7 %), мікроскопічна (n = 1, 4,3%) або макроскопічна (n = 1, 4,3%) гематурія, нічний енурез (n = 2, 8,7%) та гіперактивний сечовий міхур (n = 1, 4,3%). Пацієнт з дистальним канальцевим ацидозом нирок (ДТАА) почав хворобу з блювотою і вагою нижче 3-го процентиля. Решту безсимптомного пацієнта просили зробити УЗД, оскільки він мав двох братів з ідіопатичною гіперкальціурією. Батьків дітей опитували про існування сімейної історії сечокам’яної хвороби.

У дітей у віці від одного до 2 років і відповідно до критеріїв, встановлених Іспанською асоціацією дитячої нефрології, діагноз гіперкальціурія ставили, коли значення співвідношення кальцію/креатиніну (UCa/UCr) у двох послідовних ізольованих зразках сечі, не зібраної натще, було більше 0,47 мг/мг 8. Відповідно до результатів, повідомлених Со та співавт., У віці від 2 до 4 років розглядалася гіперкальціурія, коли UCa/UCr перевищувала 0,28 мг/мг 9. Дітям старше 4 років діагноз гіперкальціурія ставили, коли значення UCa/UCr в подібних умовах було більше 0,20 мг/мг 10, що також відповідає 95-му процентилю, отриманому в попередньому дослідженні, проведеному нашою групою у вибірці, що складається зі 100 здорових дітей 11. На основі критеріїв Стейплтона та Крованда діагноз гіпоцитратурія був поставлений, коли значення співвідношення цитрат/креатинін було менше 400 мг/г у двох зразках сечі, зібраних послідовно 12. Швидкість клубочкової фільтрації (ШКФ) розраховували за формулою Шварца 13 .

Ниркову концентраційну здатність визначали за допомогою десмопресину (DDAVP). Перед спорожненням сечового міхура вводили 20 мг інтраназального десмопресину або 0,2 мг (200 мкг) таблеток десмопресину. Далі три проби сечі відбирали з інтервалом у 90 хвилин. У цей період було дозволено приймати всередину їжу, хоча рекомендувалося не вживати занадто багато рідини. Для встановлення результату тесту було взято максимальне значення за будь-яким із трьох визначень.

Визначення кальцію, цитрату та креатиніну проводили за стандартними методиками в автоаналізаторі (Roche/Hitachi Modular ®). Осмоляльність визначали шляхом вимірювання депресії точки замерзання на осмометрі Osmostat ® (Menarini). Ультрасонографічні дослідження проводили за допомогою ультразвукового апарата Orion ® (Philips).

Статистичний аналіз проводили за допомогою статистичного пакету SPSS (версія 17.0; SPSS, Чикаго, Іллінойс). Було проведено базову статистику та використаний U-тест Манна-Уїтні, коли зразок розподілявся на дві підгрупи. Значення ймовірності менше 0,05 вважали значущими.

Розташування простої ниркової кісти частіше спостерігалося з лівого боку (n = 12, 54,5%), тоді як 10 (45,4%) спостерігалося з правого боку. Всі вони знаходились у верхньому нирковому полюсі. У 12 пацієнтів із двома доступними УЗД розмір кісти на момент встановлення діагнозу становив 23,9 ± 16,1 мм, а в кінці періоду спостереження - 21,5 ± 17,5 мм (НС) (табл. 1). У двох пацієнтів був діагностований міхурово-сечовідний рефлюкс.

Дев'ять пацієнтів мали гіперкальціурію (40,9%), двоє з гіпоцитратурією (9,1%), двоє з гіперкальціурією, асоційованою з гіпоцитратурією (9,1%), і один з гіпоцитратурією в контексті RTA (4,5%). Літіаз був в анамнезі в 13 сім'ях (59,1%) (табл. 1). У восьми з них діти з оригінальними кістами були носіями гіперкальціурії або гіпоцитратурії, а в інших п'яти - ні. Підводячи підсумок, якщо поєднати існування гіперкальціурії чи гіпоцитратурії у дітей та їх сімейну історію, ми спостерігаємо деякі прояви сечокам’яної хвороби у деяких членів 19 із 22 досліджених сімей (86,3%).

Щодо функції нирок, лише у двох пацієнтів (8,7%) були дефекти концентраційної здатності нирок. Жодна з них не показала підвищеної екскреції мікроальбуміну з сечею або зниження ШКФ. Подібним чином жоден пацієнт не виявляв змін рівня електролітів у сироватці крові, за винятком дитини з ATRD з гіперхлоремією на момент встановлення діагнозу (115 мекв/л) (Таблиця 1).

При розділенні вибірки між пацієнтами, які мали гіперкальціурію або гіпоцитратурію, та тими, хто мав нормальне метаболічне дослідження, відмінності, очевидно, були виявлені лише в екскреції кальцію з сечею. При розділенні вибірки між пацієнтами, у яких в сімейному анамнезі був літіаз, і тими, хто цього не мав, спостерігались відмінності в максимальній осмоляльності сечі (951,6 ± 120,8 проти 1,059,1 ± 116,3 мОсм/кг) (р = 0,04).

Прості ниркові кісти повинні відповідати трьом ультразвуковим критеріям, які дозволяють їх диференціювати. Тісто кругле, з гострими краями і гладкими стінками; всередині немає відлуння, і виявляється сильне відлуння із задньої стінки, що свідчить про хорошу передачу через кісту. При комп’ютеризованій осьовій томографії характеристики простої кісти полягають у тому, що вона чітко відокремлена від навколишньої паренхіми, має тонку і гладку стінку, рідина кісти однорідна, щільність подібна до води, і відсутні дані про посилення маси кісти після введення контрасту 2 .

Прості кісти нирок рідко зустрічаються в дитячому віці. Зазвичай вони виявляються випадково. У великій серії, про яку повідомляють McHugh et al., Яка включала 16 102 педіатричних пацієнтів, які пройшли УЗД, кісти нирок були виявлені у 0,22% 14. У новонароджених та дітей віком до 18 років опублікована захворюваність від 0,1 до 0,45% 5. На відміну від цього, у дорослих поширеність зростає до 11,9% 6 .

В природному анамнезі простих кіст нирок спостерігалося, що вони з часом можуть збільшуватися в розмірах. У вищезазначеному дослідженні McHugh et al., У 22 дітей, які проходили спостереження за УЗД протягом 5 років, було помічено, що розмір у 17 випадках (74%) не змінився. Навпаки, Terada та співавт. У лонгітюдному дослідженні, проведеному серед дорослих, повідомляють про поступове поступове зростання розміру та кількості ниркових кіст, хоча швидше у пацієнтів віком до 50 років 6. У нашій серії ми не спостерігали відмінностей у розмірі кіст протягом періоду спостереження.

Точний механізм утворення простих ниркових кіст недостатньо чітко визначений. Існує два потенційні механізми, які були постульовані. Першим із них було б збільшення виробництва внутрішньониркового амонію. Це призведе до утворення кісти різними механізмами, включаючи активацію комплементу, стимуляцію синтезу ДНК та РНК, білків та різних метаболічних факторів, пов’язаних з нирковим аммоніогенезом. Другим запропонованим механізмом буде хронічна гіпокаліємія, яка, як повідомляється, індукує структурні та функціональні відхилення, включаючи посилений ріст ниркових клітин 16, дефекти концентрації нирок, інтерстиціальний фіброз або хронічне запалення та утворення кіст нирок 17. Повідомлялося про утворення останньої, пов’язаної з хронічною гіпокаліємією, при первинному гіперальдостеронізмі 18,19, при ATRD 20-22, при синдромі Барттера 23,24 та при синдромі явного надлишку мінералокортикоїдів 25. З іншого боку, придбані кісти нирок спостерігались при хронічних захворюваннях нирок 26. Жоден з наших пацієнтів не страждав від останнього нездужання або гіпокаліємії.

У нашій популяції ми спостерігали, що 86,3% пацієнтів (n = 19) мали гіперкальціурію, гіпоцитратурію або сімейну історію каменів у нирках. Поширеність гіперкальціурії у наших пацієнтів (n = 11, 50%) набагато вища, ніж описана в нормальній популяції. У цитованому вище дослідженні ми повідомляли, що поширеність гіперкальціурії у здорових дітей на острові Тенеріфе становила 3,8% 11. В інших популяціях поширеність гіперкальціурії, як повідомляється, коливалася від 0,6% 27 до 12,5% 28. Ми не знаємо, що поширеність гіпоцитратурії в контрольній дитячій популяції була описана.

Цікавим питанням щодо обговорення наших результатів є відсутність гіперкальціурії у деяких дітей з нирковою кістою, незважаючи на сімейний анамнез літіазу. Необхідно пам’ятати, що щоденна екскреція кальцію з сечею залежить від кількох факторів, головним чином від дієти, всмоктування кальцію в кишечнику та швидкості формування кісток. Будь-яка модифікація деяких з цих факторів може модифікувати кальціурію. Крім того, цей параметр змінюється не тільки щоденним споживанням кальцію, але й споживанням інших поживних речовин, таких як натрій, тваринні білки, цільні зерна та жирні кислоти омега-3.

Ми спостерігали, що у деяких дітей, уражених сімейною гіперкальціурією, спостерігається тимчасова нормалізація кальцинурії у віці, близькому до статевого дозрівання, ймовірно, через збільшення потреб організму в кальції. У цьому сенсі багато дітей, у яких діагностована ідіопатична гіперкальціурія та остеопенія, покращують потребу в мінеральних речовинах кісток після досягнення статевого дозрівання 29. Коли це закінчиться, а ріст закінчиться, виведення кальцію можна знову збільшити. Це явище транзиторного зниження кальціурії спостерігалося також у здорових підлітків 30. Коротше кажучи, той факт, що дитина має нормальне точне метаболічне дослідження, не означає, що в попередні віки свого життя він не міг мати, принаймні, гіперкальціурію.

Однак може бути і зворотне, тобто випадки гіперкальціурії без сімейної анамнезу сечокам'яної хвороби можуть бути наслідком короткочасних коливань у виведенні кальцію, а не фактичної гіперкальціурії.

Оскільки передбачається набуття простих кіст нирки, можливий перший причинний механізм буде механічним, тобто кіста виникатиме вторинно після внутрішньотрубної обструкції, спричиненої кристалурією.

Як уже вказувалося, іншою етіологічною можливістю утворення кіст було б збільшення виробництва амонію 15. У пацієнтів з ідіопатичною гіперкальціурією описано еволюцію до неповного дистального канальцевого ацидозу 31. За відсутності спонтанного ацидозу він характеризується лужним вмістом сечі та рН сечі вище 5,35, навіть після перевантаження NHL 4 31,32. Однак аміак не зменшується, а навіть збільшується, що визначає, з іншого боку, відсутність вільних іонів водню в сечі та неможливість зниження рН сечі 30. З іншого боку, виведення титрується кислотності дуже низьке. Його походження полягало б у проксимальній канальцевій дисфункції, при якій синтез амонію стимулювався б, можливо, внутрішньоклітинним ацидозом невідомого походження. У дітей з ідіопатичною гіперкальціурією ми також продемонстрували існування цієї дисфункції у здатності нирок до закислення 33 .

Гіпотеза, яку ми формулюємо, підтверджується результатами дослідження, проведеного Chang et al. у 2007 році 5. Частота літіазу в групі з кістами (n = 62) становила 24,2% порівняно з 11,5% у контрольній групі (n = 515) (p Хоча ці автори не посилалися на жодне пояснення щодо своєї знахідки, визнавали, що " камені в нирках можуть бути фактором ризику за наявності простих кіст у нирках "5 .

Зрештою, незалежно від причини, наша гіпотеза полягає в тому, що обидві сутності, кісти нирок та генетична схильність до каменів у нирках (прелітіаз) пов’язані між собою. Таким чином, наявність простих кіст нирки приєднується до інших відомих симптомів та ознак, які у дітей виявляють стан носіїв генетичної схильності до утворення каменів у нирках 34,35 .

Потрібні нові, більш масштабні дослідження, особливо серед дорослого населення, в яких можна продемонструвати асоціацію, описану в цьому дослідженні, а також можливі патологічні механізми, що беруть участь.