Рубцювання жовчної протоки невідомого походження (первинний склерозуючий холангіт) - це запалення жовчних проток всередині та зовні печінки, яке з часом призводить до рубцювання та закупорки жовчних шляхів.

Симптоми та діагностика

проток

Зазвичай це починається поступово, із збільшенням втоми, свербінням шкіри та жовтяницею. Рідко напади з болями в животі та лихоманкою викликаються запаленням жовчних проток. Можуть виникати симптоми збільшення печінки та селезінки або цирозу. Підвищений артеріальний тиск, асцит та печінкова недостатність можуть розвинутися в печінковій портальній венозній системі, що може призвести до летального результату.

Для постановки діагнозу зазвичай проводять повторне фарбування жовчної та підшлункової залоз за допомогою ендоскопа (ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія, ERCP) або фарбування жовчних проток через шкіру. При черезшкірній холангіографії контрастна речовина доставляється через шкіру безпосередньо через голку, введену в жовчні протоки, з подальшим рентгенологічним дослідженням. Для підтвердження діагнозу може знадобитися мікроскопічне дослідження зразка тканини печінки (біопсія печінки), отримане порожнистою голкою.

Прогноз та лікування

Деякі пацієнти не мають симптомів протягом десяти років (у цьому випадку захворювання розпізнається за допомогою звичайних тестів функції печінки). Первинний склерозуючий холангіт зазвичай прогресує поступово.

Серед препаратів кортикостероїди, азатіоприн, пеніцилінамін та метотрексат не виявились достатньо ефективними та мають серйозні побічні ефекти. Місце урсодезоксихолевої кислоти при лікуванні досі незрозуміле. Для первинного склерозуючого холангіту може знадобитися трансплантація печінки, яка є єдиним відомим засобом лікування смертельної хвороби.

Повторна інфекція жовчних проток (бактеріальне запалення жовчних проток) є ускладненням захворювання і вимагає лікування антибіотиками. Звужений жовчний проток можна розширити за допомогою ендоскопа або хірургічного втручання. Рак жовчної протоки (холангіокарцинома) розвивається у 10-15% пацієнтів. Пухлина росте повільно; лікування проводиться ендоскопічно, при якому трубку вводять у звужений жовчний прохід пацієнта для забезпечення його проникності. Іноді потрібна операція.