У немовлят із жовчною атрезією жовч не може надходити в кишечник, змушуючи накопичуватися в печінці.

таке

Марія дель Кармен Рольдан Прієто

Атрезія жовчних шляхів - це рідкісне захворювання, яким хворіють немовлята. Це те, що жовчні протоки рубцюються і закупорюються. Ці жовчні протоки - це труби, що знаходяться всередині і зовні печінки. Жовчні протоки переносять жовч з печінки в жовчний міхур для зберігання і в першу частину тонкої кишки або дванадцятипалої кишки для використання під час травлення.

У дітей з атрезією жовчних шляхів, жовч не може надходити в кишечник, тому вона накопичується в печінці і пошкоджує її. Пошкодження призводить до рубців, втрати тканин та цирозу. Це стан, що загрожує життю, але при лікуванні більшість немовлят досягають повноліття.

Чи існує більше одного типу атрезії жовчовивідних шляхів?

Лікарі встановили різні типи атрезії жовчовивідних шляхів:

  • Атрезія жовчовивідних шляхів без вроджених вад розвитку. Це найпоширеніший тип, у малюків немає інших основних вроджених вад розвитку. Лікарі можуть називати цей тип перинатальною атрезією жовчних шляхів або ізольованою атрезією жовчних шляхів.

  • Атрезія жовчовивідних шляхів з вродженими вадами розвитку. У деяких немовлят, крім атрезії жовчовивідних шляхів, є серйозні вроджені вади, такі як проблеми із серцем, селезінкою або кишечником. Лікарі можуть назвати це ембріональною або фетальною біліарною атрезією.

    • Чи має атрезія жовчних шляхів ускладнення?

    Ускладнення атрезії жовчних шляхів можуть бути поганий ріст і гіпотрофія, цироз та ускладнення, пов’язані з печінкою, як печінкова недостатність.

    Без лікування у немовлят із цим захворюванням у перші 6 місяців життя розвивається цироз і страждає печінкова недостатність до їх першого дня народження. У віці двох років нелікованим дітям для виживання потрібна була пересадка печінки. Однак навіть при лікуванні більшості дітей з атрезією жовчних шляхів у певний момент дитинства потрібна буде пересадка печінки.

    Раннє лікування проводиться за допомогою хірургічної операції, яка називається методикою Касаї, яка може уповільнити або запобігти розвитку цирозу та печінкової недостатності.

    Ми побачимо деякі ускладнення, викликані жовчною атрезією:

      Гіпотрофія. Навіть після лікування за допомогою методики Касаї у дітей з атрезією жовчовивідних шляхів, можливо, зменшився приплив жовчі до тонкої кишки, що призвело до порушення харчування та наслідків, пов’язаних із ростом.

  • Цироз та пов'язані з ним ускладнення. Цироз - це стан, при якому печінка руйнується і не працює належним чином. Рубцева тканина замінює здорову тканину печінки, частково блокуючи потік крові через печінку. На ранніх стадіях цирозу печінка продовжує працювати, але, погіршуючись, вона почне давати збій.

    • У дітей з атрезією жовчних шляхів цироз може спричинити такі ускладнення, як портальна гіпертензія. Портальна гіпертензія - це високий кров'яний тиск у ворітній вені, судині, яка несе кров з кишечника в печінку.

    портальна гіпертензія може призвести до ускладнень конкретні, такі як такі:

      A скупчення рідини в животі, називається асцитом. Інфікування цією рідиною може бути дуже небезпечним.

    Збільшені судини або варикозне розширення вен, яке може розвинутися в стравоході, шлунку або в обох випадках. Варикозне розширення вен може розірватися і спричинити кровотечу.

  • Печінкова недостатність. При печінковій недостатності печінка вже не може виконувати важливі функції або замінювати пошкоджені клітини. Для виживання необхідна трансплантація печінки.

    • Симптоми та причини атрезії жовчовивідних шляхів

    Які симптоми атрезії жовчовивідних шляхів?

    Зазвичай першою ознакою атрезії жовчних шляхів є пожовтіння шкіри та білків очей. Це називається жовтяницею, і вона виникає в результаті накопичення жовчі в організмі. Жовч містить червонувато-жовту речовину, яка називається білірубіном.

    У немовлят зазвичай спостерігається жовтяниця в перші два тижні життя, тому виявити атрезію жовчних шляхів у новонароджених непросто. Жовтяниця, яка триває більше трьох тижнів у дітей, може бути першою ознакою атрезії жовчних шляхів.

    Діти з атрезією жовчних шляхів також можуть мати блідо-жовтий, сірий або білий стілець. Стілець змінює колір, оскільки білірубін не потрапляє в кишечник і таким чином залишає організм.

    Що викликає атрезію жовчних шляхів?

    Експерти не знають, що спричиняє цей стан. Дослідження свідчать про те, що у дітей розвивається атрезія жовчовивідних шляхів внутрішньоутробно або незабаром після народження. Експерти намагаються з'ясувати, чи відіграє роль один або кілька з цих факторів у появі цієї хвороби:

      Інфекції певними вірусами

    Вступайте у контакт зі шкідливими хімічними речовинами

    Проблеми з імунною системою

    Проблема розвитку печінки та жовчної протоки в матці

  • Певні гени або зміни генів, мутації можуть збільшити шанси розвитку атрезії жовчних шляхів

    • Атрезія жовчовивідних шляхів це не спадкове захворювання, що означає, що він не передається від батьків до дитини.

    Діагностика атрезії жовчних шляхів

    Щоб діагностувати атрезію жовчних шляхів, ваш лікар запитає про медичний та сімейний анамнез дитини, проведе фізичний огляд та призначить серію обстежень. Ваш лікар запитає про симптоми вашої дитини, такі як жовтяниця та зміни кольору стільця. Тестування рекомендується проводити, якщо у дитини жовтяниця через три тижні.

    Фізичний іспит складається з наступного:

      Тіло дитини оглядають на наявність ознак жовтяниці, таких як пожовтіння шкіри та очей

    Організм дитини досліджують на предмет інших вроджених вад, які іноді супроводжують атрезію жовчі

    Живіт дитини пальпується, щоб побачити, чи не збільшена печінка або селезінка, що може бути ознаками цього стану.

  • Перевіряється колір стільця та сечі у дитини

    • Якщо результати тесту дозволяють припустити, що у вас атрезія жовчовивідних шляхів, наступним кроком є ​​хірургічне втручання для підтвердження діагнозу. Однак лікар може направити дитину раніше до фахівців, таких як гастроентерологи, дитячі гематологи або дитячі хірурги.

    Які тести використовують лікарі для діагностики атрезії жовчовивідних шляхів?

    Лікарі можуть попросити проведення деяких тестів для виключення інших проблем зі здоров’ям що викликають подібні симптоми, підтверджуючи тим самим діагноз атрезії жовчних шляхів.

      Аналіз крові. Так вимірюють рівень білірубіну для виявлення ознак захворювання печінки.

    УЗД. Ультразвук використовує пристрій, який називається перетворювачем, який випромінює безпечні, безболісні звукові хвилі з органів, щоб створити точні зображення їх структури. Використовуючи цю методику, лікарі можуть виключити інші проблеми зі здоров’ям та виявити ознаки атрезії жовчних шляхів. Однак саме УЗД не може підтвердити діагноз атрезії жовчних шляхів.

    Гепатобіліарне сканування. Невелика кількість безпечного радіоактивного матеріалу використовується для створення картини печінки та жовчних проток. Це зображення може показувати, де перекритий потік жовчі, якщо він заблокований.

  • Біопсія печінки. Для біопсії печінки лікар візьме трохи тканини. Патолог вивчить цю тканину, щоб виявити відхилення. Будь-яка проблема печінки, будь то атрезія жовчовивідних шляхів чи інша, буде виявлена ​​завдяки біопсії.

    • Лікування атрезії жовчних шляхів

    Лікарі лікують атрезію жовчовивідних шляхів хірургічним втручанням, що називається методикою Касая, і, в більшості випадків, трансплантацією печінки. Завдяки цим процедурам, переважна більшість немовлят із цим станом доживають до дорослого віку.

    Техніка Касаї

    Зазвичай це перше лікування атрезії жовчовивідних шляхів. Ця процедура не виліковує стан, однак якщо вона успішна, вона може затримати пошкодження печінки та запобігти ускладненням та необхідності трансплантації печінки. Чим раніше техніка буде виконана, тим ефективнішою вона буде.

    Під час цієї процедури хірург видаляє пошкоджені жовчні протоки і використовує частину тонкої кишки дитини для заміщення пошкоджених проток. Якщо операція буде успішною, жовч буде надходити безпосередньо з печінки в тонку кишку, але це те, що можна буде побачити через три місяці після втручання.

    Якщо процедура не має очікуваного результату, зазвичай вона викликає інфекцію печінки або холангіт. Зазвичай ця інфекція лікується антибіотиками, що вводяться через вену. Коли хірургічне втручання не є успішним, окрім інфекції, дитина продовжуватиме страждати атрезією жовчних шляхів і потребуватиме трансплантації печінки.

    Навіть після успішної операції у більшості дітей виникають ускладнення, пов’язані з атрезією жовчних шляхів, отже трансплантація стає найбільш доцільним варіантом до цього стану, хоча це не завжди буде потрібно.

    Пересадка печінки

    Якщо атрезія жовчних шляхів призводить до серйозних ускладнень, дитині або дитині знадобиться трансплантація печінки. Ця операція складається з замінити печінку пацієнта здоровою печінкою іншої людини, від донора.

    Більшість дітей з атрезією жовчних шляхів рано чи пізно потребують трансплантації, навіть після того, як пройшов техніку Касаї з хорошими результатами.

    Харчування з атрезією жовчних шляхів

    Навіть після лікування за допомогою методики Касаї, у дітей з атрезією жовчовивідних шляхів може бути зменшений приплив жовчі до тонкої кишки, що призводить до наступного наслідки:

      Проблема з засвоєнням жиру та засвоєнням жиророзчинних вітамінів

    Втрата апетиту

    Швидший метаболізм і потреба споживати більше калорій

  • Низький рівень білка, вітамінів та мінералів

    • Ці проблеми можуть викликати у дітей атрезію жовчних шляхів вони оголюються і не ростуть нормально.

    Що слід їсти немовлятам та дітям з атрезією жовчних шляхів?

    Щоб переконатися, що вони отримують достатньо поживних речовин і калорій, лікарі можуть рекомендувати

      Спеціальний план харчування

    Спеціальна формула для немовлят

  • Добавки, які можна додавати в грудне молоко, суміші або їжу

    • Якщо дитина не отримує достатньо поживних речовин з їжі та добавок, які вони приймають всередину, лікар може порекомендувати використовувати носогастральний зонд для годування, доставити висококалорійну рідину безпосередньо в шлунок. У деяких випадках дитині може знадобитися харчування через внутрішньовенне введення, яке відоме як загальне парентеральне харчування.

    Яка дієта необхідна після трансплантації печінки?

    Після трансплантації печінки більшість дітей та дітей можуть їсти здорове та збалансоване харчування, нормальне для його віку.