Що таке мієлодиспластичні синдроми Лікування CinfaSalud

ua.howwwblog.info - Кроки, щоб схуднути завтра

Що це?

Що таке кістковий мозок?
Що таке мієлодиспластичні синдроми?
Як вони пошкоджують організм?
Хто вражений цим видом раку?
Які його причини та фактори ризику?
І ваші симптоми?
Як лікується цей тип раку?

Що таке кістковий мозок?

Кістковий мозок - це губчаста тканина, яка знаходиться всередині деяких кісток тіла, таких як таз, грудина та хребет (у дорослих). Ця тканина містить так звані стовбурові клітини, відповідальні за утворення клітин крові що, як тільки вони дозріють, залишають кістковий мозок і потрапляють у кров, де ми знаходимо їх як еритроцити, лейкоцити та тромбоцити. Це продукція клітин може бути змінена, коли з’являються мієлодиспластичні синдроми (MDS), які являють собою сукупність різноманітних захворювань.

Що таке мієлодиспластичні синдроми?

Мієлодиспластичні синдроми - це гетерогенна група аномальних розростань (новоутворень) стовбурових клітин крові. Як ми вже говорили, ці клітини "живуть" переважно в кістковому мозку, де вони діляться, виробляючи нові клітини крові. Мієлодиспластичні синдроми характеризуються змінений або дефектний процес виготовлення елементів та клітин крові. В результаті утворюється кістковий мозок, який має нормальну або більшу кількість клітин, що продукують кров, але це вони руйнуються раніше, і в крові ми виявимо їх у меншій кількості (цитопенії) або морфологічно ненормальні (дисплазія).

Як ці синдроми шкодять нашому організму?

Коли у вас мієлодиспластичний синдром (МДС), ваш кістковий мозок не функціонує нормально: клітини, що виробляють кров, не ростуть і дозрівають звичайним способом і стають аномальними. Отже, кількість одного або декількох типів клітин у крові зменшується - еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів-, які гинуть в тому ж кістковому мозку або як тільки потрапляють у кров.

Усі ці клітини виконують дуже важливі функції в організмі, і якщо в крові змінюються їхні нормальні пропорції, наслідки можуть бути дуже серйозними для здоров'я.

Як пояснює Іспанська асоціація людей, хворих на лімфому, мієлому та лейкемію (AEAL), MDS не є поширеним видом раку. Тверді ракові захворювання, такі як молочна залоза, легені або простата, безконтрольно розширюються, можуть безпосередньо проникати в інші органи і навіть метастазувати в частинах тіла, дуже віддалених від органу або місця, де почалося ураження.

Однак, мієлодиспластичні синдроми не поширюються і не інфільтрують інші органи і вони також не дають метастазів. Тому в даному випадку, розширення за межі крові не боїться, але сама кров зазнає невдачі, іншими словами, їх клітини не можуть правильно виконувати свої функції. Крім того, оскільки його виробництво є ненормальним, можуть розвинутися серйозні ускладнення, деякі навіть з летальним наслідком. З цієї причини МДС вважається злоякісним захворюванням і отримав назву раку.

З іншого боку, MDS класифікуються відповідно до типу клітин крові, на які вони впливають - еритроцитів, білих кров’яних тілець та тромбоцитів.-.

Хто вражений цим видом раку?

У своєму посібнику за 2019 рік Іспанська група мієлодиспластичних синдромів (GESMD) стверджує, що невідомо з достовірністю, скільки людей діагностують MDS в Іспанії, але що захворюваність в США становить близько 3 випадків на 100 000 жителів на рік, цифра, яка здається цілком схожою на ту, яку збирали в іспанських лікарнях.

Тому, Можна сказати, що це рідкісне захворювання серед загальної популяції, але з віком шанси на його збільшення зростають. Як наслідок збільшення тривалості життя, поширеність MDS зросла протягом останнього десятиліття.

Цей рак також дещо частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок, без різниці між расами.

Які його причини та фактори ризику?

Достеменно невідомо, що пошкоджує кістковий мозок і змінює процес виробництва та дозрівання клітин крові. Дослідження показують, що є люди з генетичною схильністю, які при контакті з певними зовнішніми факторами ризику можуть розвинути захворювання. Одним з цих факторів є життєвий вплив навколишнього середовища або промислових хімікатів, добрив, пестицидів, розчинників або важких металів..

Наприклад, бензол -яка присутня в мінімальних кількостях у сигаретах та інших сполуках, які роками використовуються у промисловості та сільському господарстві- є потужним індуктором пошкодження ДНК.

Отримавши хіміотерапію для лікування попереднього раку це також фактор ризику.

Променева терапія, особливо якщо вона була поєднана з хіміотерапією, це ще більше збільшує ризик розвитку МДС. Радіація може пошкодити стовбурові клітини, що утворюють клітини крові, саме тому рекомендується не піддавати себе надмірному впливу радіоактивності або рентгенівських променів.

Куріння також збільшує шанси розвитку мієлодиспластичного синдрому.Останнім, у деяких виняткових випадках це вроджена хвороба, що розвивається з народження внаслідок успадкування певних змінених генів

Які симптоми та ускладнення роблять?

Мієлодиспластичні синдроми часто не мають симптомів на ранніх стадіях. В цьому випадку, захворювання зазвичай виявляється на хвилі контроль або огляд, в якому вони проводяться аналіз крові.

Коли симптоми з’являються, вони можуть прогресувати дуже повільно і часто пов’язані з цитопеніями (нижчими за нормальний рівень клітин крові).

Серед симптомів MDS ми можемо знайти, наприклад, анемію - через зменшення рівня еритроцитів -, звичайними наслідками якої є слабкість, блідість, серцебиття та відчуття задишки при навантаженні.

У свою чергу, дефіцит типу лейкоцитів, нейтрофілів (так званих нейтропеній) може призвести до частих інфекцій, іноді з лихоманкою; а також дефіцит тромбоцитів (плакетопенія) при синцях, які легко з’являються та мають ненормальну кровотечу. Іноді крихітні червоні плями - розміром з шпильку - можуть з’являтися просто під шкірою, що називається петехіями.

Мієлодиспластичні синдроми часто стабільні, але від 25% до 30% випадків переростають у швидко зростаючий рак клітин кісткового мозку, який називається гострим мієлоїдним лейкозом (ОМЛ).

Як лікується цей тип раку?

Мієлодиспластичні синдроми в основному виявляються за допомогою аналізів крові та збору та аналізу кісткового мозку.

Прогноз захворювання залежить від типу MDS та тяжкості симптомів. Якщо страждають деякі типи низького ризику та більш доброякісна поведінка, є пацієнти, які можуть жити роками, тоді як інші типи MDS можуть призвести до смерті через кілька місяців. Крім того, деякі мієлодиспластичні синдроми частіше переростають у гострий мієлолейкоз (ОМЛ), який важко піддається лікуванню.

Лікування також залежить як від типу мієлодиспластичного синдрому, так і від загального стану пацієнта, його віку та того, чи страждає він якоюсь іншою патологією (наприклад, цукровим діабетом або серцевими захворюваннями).

Загалом, лікування мієлодиспластичного синдрому складається із сповільнення прогресування захворювання або досягнення ремісії захворювання та довготривалого виживання пацієнта; в інших випадках він в основному орієнтований на контроль симптомів та запобігання кровотечам та інфекціям для збільшення якості та тривалості життя. Іноді на початкових етапах можливі варіанти спостерігати і чекати, регулярно та періодично спостерігаючись, оскільки завжди слід зважувати співвідношення користь/ризик, яке конкретне терапевтичне втручання може дати певному пацієнту.

Після того, як буде вирішено, що лікування є доцільним, одним із перших заходів для полегшення симптомів є переливання крові, яким намагаються замінити еритроцити, лейкоцити та/або тромбоцити. Тобто поліпшити цитопенію (менша кількість клітин крові, ніж нормальна).

Також можуть застосовуватися препарати, які намагаються відновити нормальну роботу кісткового мозку. Для цього можна вводити ліки (так звані фактори росту), щоб збільшити кількість різних клітинних ліній крові, що виробляються кістковим мозком, або інші, щоб поліпшити дозрівання клітин крові в самому кістковому мозку, запобігаючи їх загибелі перед виходом кров. При деяких типах мієлодиспластичного синдрому можуть знадобитися ліки для модуляції імунної системи.

Нарешті, антибіотики можуть знадобитися, якщо сталися інфекції.

Третій шлях лікування - трансплантація кісткового мозку. Насправді це єдине лікувальне лікування захворювання. У цьому випадку застосовуються високі дози хіміотерапевтичних препаратів для знищення дефектних клітин крові з кісткового мозку. Потім аномальні стовбурові клітини замінюються здоровими клітинами, подарованими здоровою, імунологічно сумісною людиною. Однак, оскільки ця процедура несе високий ризик виникнення побічних ефектів, вона проводиться лише у дуже небагатьох випадках, як правило, молодим людям з ідеальним станом здоров'я та у певних групах МДС, які можуть отримати користь від цього лікування.

Нарешті, якщо вважати, що мієлодиспластичний синдром може переростати у гострий мієлоїдний лейкоз (ОМЛ), хіміотерапевтичне лікування також може бути корисним.

Мієлодиспластичні синдроми