Стаття медичного експерта

  • Епідеміологія
  • Фактори ризику
  • Патогенез
  • Симптоми
  • Ускладнення та наслідки
  • Діагностика
  • Лікування
  • Профілактика
  • Прогноз

Синдром Фрейлі відноситься до форми судинної патології, яка забезпечує підтримку та нормальну роботу нирок, яка вважається вродженою до тих, що виникають в матці. Сам по собі синдром не є хворобою у повному розумінні цього слова, але його симптоматика вказує на розвиток супутніх захворювань, пов’язаних із порушенням функції нирок.

симптоми

Епідеміологія

Синдром Фройлеса був описаний в 1966 році американським урологом, на честь якого синдром і був названий. Локалізація синдрому Фройлеса може бути як лівшою, так і правшею. Більшість патологічних процесів вражають лише одну з нирок, які є бінарними. Однак бувають випадки, коли уражаються обидві нирки, що супроводжується розширенням обох ниркових мисок через порушення прохідності сечоводів.

Науково доведено, що вроджені аномалії розвитку нирок і судин нирок є найпоширенішими видами патологій сечовивідних шляхів (близько 35-40%). Найчастіше вони виявляються в перші місяці життя дитини, але іноді відсутність явних симптомів ускладнює діагностику, і через кілька років патологія вже відстає від розвитку супутніх захворювань.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Фактори ризику

Синдром Фройлеса - це вроджена патологія розташування ниркових судин (ниркових артерій). Оскільки процес починається в ембріональний період, визначити його причини неможливо, як і при інших вроджених захворюваннях нирок.

Ми можемо говорити лише про фактори ризику, які спричинили неправильне формування або зупинку розвитку нирок та пов’язані з цим аномалії розташування судин, відповідальних за кровопостачання органів.

До таких факторів належать:

  • спадковість (патології, пов'язані з будовою судинної системи нирок, передаються з покоління в покоління),
  • різні генетичні аномалії (хромосомні синдроми: порушення в генетичному апараті клітин, генні мутації),
  • несприятливі фактори, що впливають на плід під час вагітності та несприятливий вплив на його розвиток (розвиток окремих органів та систем організму):
  • гострі та хронічні захворювання у матері,
  • використання лікарських засобів під час вагітності (особливо інгібіторів ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ), які сприяють зниженню артеріального тиску, звільняючи судини під час сечовидільної системи плода);
  • шкідливі звички: алкогольна залежність, вживання наркотиків, куріння,
  • вплив певних середовищних та фізичних факторів на вагітну жінку та розвиток плода: висока температура, тривалий вплив несприятливих умов навколишнього середовища, шкідливих умов праці, впливу іонізуючого випромінювання тощо.

Але з якихось причин синдром Фрелі, їх усунення (якщо можливо!), Не дозволяйте нічого змінювати, допомагайте хворому позбутися хворобливих симптомів і запобігти розвитку супутніх захворювань може лише хірургічне втручання.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25 ]], [26], [27]

Патогенез

Синдром Фрейлі розвивається, коли відбувається аномальне розміщення гілок ниркової артерії, що проявляється в крижових системах передньої та задньої ніг. Сегментарні судини, що йдуть від передньої та задньої гілок головної ниркової артерії, розташовані таким чином, що їх прохід може зміщувати ниркову миску (розташування вторинного скупчення сечі, який потім потрапляє в сечовід) у різних місцях (вгорі або при впадінні сечоводу).

Але незалежно від тиску він порушує нормальну роботу нирок. Стиснення ниркової миски ускладнює відтік сечі, а ниркові чашки наповнюються сечею. Це може призвести до розвитку різних захворювань нирок внаслідок застою сечі в органі.

[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40 ]], [41], [42], [43]

Симптоми синдрому Фрелі

Симптоматика синдрому Фройлеса пов'язана не з самим артеріальним хрестом, а з негативними наслідками перетину кровоносних судин і верхньої нирки. Тобто, симптоми, що з’являються, свідчать про розвиток деяких захворювань нирок.

Симптоми синдрому Фройлеса можуть проявлятися окремо або комплексно. Першими ознаками синдрому є виникнення болю в спині з однієї з нирок. Якщо функція нирок порушена з обох боків, біль може охоплювати всю область попереку.

Поширеним проявом синдрому є поява гострого болю в нирках (ниркова коліка), що пов’язано з процесом каменеутворення в органі, який був викликаний застоєм сечі. Але сеча містить близько 5% твердих речовин, які утворюють пісок або камінь.

Мастоидний синдром також може проявлятися наявністю крові в сечі, що перевищує норму (гематурія). Крім того, це може бути як груба гематурія (видиме почервоніння нетримання через те, що він знаходиться в частинках крові), так і мікрогематурія (кров виявляється лише за допомогою сечі під мікроскопом).

Дуже часто синдром Фрелі, як і багато інших ниркових захворювань, що супроводжуються незначним підвищенням ниркового тиску (гіпертонічною хворобою) внаслідок порушеної видільної функції нирок, призначені для фільтрації крові та виведення зайвої рідини. Зазвичай підвищення артеріального тиску спостерігається на тлі зменшення обсягу виділеної сечі.

Ускладнення та наслідки

Синдром Фрейлі не є патологією, яка небезпечна для життя пацієнта. В принципі, навіть усі неприємні симптоми, що супроводжують цей синдром, не пов’язані з перерізом сегментарних артерій нирок. Вони спричинені наслідками такого розташування судин, які можна запам’ятати як у перші місяці життя дитини, так і через деякий час.

Артеріальна гіпертензія у дітей дуже часто розвивається на тлі різних захворювань нирок, включаючи аномалії судинної системи, які викликають порушення в роботі цього важливого органу. Одночасно спостерігаються втома, дратівливість, порушення уваги та пам’яті, що призводить до низьких успіхів дитини в школі та зменшення трудового життя у зрілому віці.

Найчастіше, але лише за рахунок підвищення тиску, синдром Фройлеса не обмежується. Найбільш частим ускладненням внаслідок застою сечі в нирках Пельва є сечокам'яна хвороба, а навіть нефролітіаз (сечокам'яна хвороба), пісок і камені не утворюються в сечовому міхурі та в самих нирках. Нефролітіаз може викликати не тільки сильні хворобливі симптоми, але і неприємні наслідки.

Наприклад, якщо сечокам’яна хвороба супроводжується частими і тривалими нападами нудоти та блювоти, що призводять до значних втрат рідини, це може призвести до зневоднення організму. Це впливає не тільки на нирки, а й на інші органи та системи людини.

Одним з неприємних і навіть небезпечних ускладнень нефролітіазу є пієлонефрит. Запалення слизової оболонки та її інфікування виникає в цьому випадку через пошкодження камінням, що утворюється в самій нирці. Небезпека цього захворювання полягає в тому, що воно не проходить безслідно, найпоширеніші симптоми з часом повертаються і хвороба переходить у хронічну форму.

Подальше запалення нирок викликає розвиток ниркової недостатності або навіть повну атрофію органу, коли нирки вже не можуть виконувати покладені на них функції, що загрожує смертю.

Камені в нирках можуть бути різної якості та кількості. Пісок і дрібні камені можуть виділятися з організму із сечею, викликаючи менший дискомфорт, а утворення великих твердих порід тягне за собою серйозне пошкодження ниркової тканини, сильний біль і кровотечу, тому їх видалення проводиться за допомогою лазера або ультразвуку, а іноді навіть хірургічним шляхом,

[44], [45]

Діагностика синдрому Фрелі

Симптоматика синдрому Фройлеса сама по собі не демонструє специфічної патології. Симптоми синдрому є загальними для багатьох захворювань, які не завжди пов’язані з функцією нирок. Наприклад, біль у спині, високий кров’яний тиск, кров у сечі можуть бути пов’язані із захворюваннями інших органів та систем організму.

З іншого боку, поява симптомів синдрому Фрейлі передбачає розвиток певних захворювань, які можуть бути наслідком хрестоподібного судинного синдрому або мати зовсім іншу причину. Ниркову коліку можна охарактеризувати як проблему з нирками, але їх поява знову пов’язана не з перетином ниркової артерії, а з розвитком нирково-кам’яної хвороби. Нефролітіаз також може бути викликаний порушеннями обмінних процесів в організмі та харчовими уподобаннями та подагрою та гіперкальцинозом, а також лікуванням сульфаніламідами та багатьма іншими.

Під час диференціальної діагностики лікарям потрібно не тільки виявити захворювання, розвиток яких спричинений неправильним положенням судин, а й дійти до кореня причини. Це необхідно не тільки для ефективного полегшення симптомів, але і для того, щоб визначити, наскільки сильною є функція нирок, і зрозуміти, чи потрібно вдаватися до хірургічного втручання, щоб запобігти подальшому здавленню судин ниркової миски.

Історія вивчення медичної картки пацієнта та його скарги можуть надати певну інформацію у випадку дорослого щодо дитячої патології та навіть більш-менш об’єктивну інформацію про грудне вигодовування, яку лікар може отримати від батьків. Але покладатися на цю інформацію також не варто, оскільки вони не публікують повної картини захворювання.

Хоча для цього необхідний симптоматичний аналіз (загальний аналіз крові та сечі, аналіз мікрофлори тощо) лише для виявлення запальних процесів в організмі та при пухлинах сечі (переважно у вигляді піску). Складніше точно визначити, де відбувається утворення каменів і де знаходиться запальний процес. А ще більше з’ясувати їх причину, яка у разі синдрому Фройля полягає у здавленні нирок аномально розміщеними судинами.

Зрозуміло, що при зовнішньому огляді неможливо досягти судинної патології, а тому необхідно використовувати більш інформативні методи інструментальної діагностики. Це може бути рентгенографія або УЗД нирок і сечовидільної системи в цілому.

Рентген нирок і всієї сечовидільної системи найкраще проводити за допомогою контрастної речовини, яка вводиться у вену пацієнта (виключення урографії). Цей метод дозволяє визначити функціональність нирок та інших органів сечовидільної системи, детально розглянути їх внутрішню та зовнішню будову.

Екскреторна урографія може поєднуватися зі змішаною цистографією (рентген сечовидільної системи, проведений під час сечовипускання).

УЗД вважається більш точним методом, що дозволяє виявити відхилення в структурі нирок та їх судин та діагностувати порушення відтоку сечі.

Щоб доповнити інформацію, отриману під час УЗД, ви можете побачити комп’ютерну томографію або МРТ нирок, де ви можете побачити тривимірне зображення органів та судин, що постачають кров.

Найбільш інформативним і точним методом дослідження підозри на синдром Фройлеса чи іншої судинної патології є ангіографія нирок, яка в більшості випадків дає змогу уточнити діагноз. Цей метод є другим рентгенологічним дослідженням, яке також проводиться з використанням контрастних речовин. Проводиться за допомогою спеціального обладнання в спеціалізованих рентгенівських ангіографічних кабінетах медичних центрів.

Незважаючи на ефективність ангіографії нирок як методу діагностики судинних патологій, цей метод не застосовується до дітей раннього віку, особливо «дітей». Тут на допомогу приходять лікарі допплерівські методики (ультразвук як варіант) та мультиспіральна комп’ютерна томографія судин нирок (МСКТ), яка є одним із найшвидших та найточніших методів дослідження.

[46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53], [54], [55]