- Пошук
- Клінічні ознаки та симптоми
- Класифікації
- Гени
- Інвалідність
- Енциклопедія для широкого загалу
- Енциклопедія для професіоналів
- Посібники для надзвичайних ситуацій
- Джерела/процедури
Пошук рідкісного захворювання
Інші варіанти пошуку
Синдром Шніцлера
Визначення захворювання
Синдром Шніцлера є рідкісним і недодіагностованим розладом у дорослих, що характеризується гарячковим висипом, болем у кістках та/або суглобах, набряком лімфатичних вузлів, втомою, моноклональним компонентом IgM, лейкоцитозом та системною запальною реакцією.
ОРФІЯ: 37748
Поширеність невідома, описано близько 150 випадків, переважно в Європі.
Клінічний опис
Етіологія
Етіологія незрозуміла, але синдром, ймовірно, є набутим аутозапальним розладом.
Методи діагностики
Діагноз базується на поєднанні клінічних, рентгенологічних та лабораторних даних. Гістопатологічні висновки шкіри вражають, показуючи нейтрофільний інфільтрат у дермі, без васкуліту та без значних набряків, характерних для нейтрофільних уртикарних дерматозів. Миттєва та сприятлива реакція на лікування анакінрою підтверджує діагноз. Первинна оцінка повинна включати обстеження кісткового мозку, імуноелектрофорез білків сироватки та сечі та визначення підтипів імуноглобуліну. Ці два останні іспити можна використовувати для подальшого спостереження кожні два роки. При збільшенні лімфатичні вузли слід робити біопсію.
Диференціальна діагностика
Диференціальна діагностика включає хворобу Стіла у дорослого віку, гіпокомплементарний уртикарний васкуліт, кріоглобулінемію, синдром гіпер IgD та набутий дефіцит інгібітора С1 (див. Ці терміни).
Лікування та лікування
Деякі методи лікування забезпечують неповне та/або тимчасове покращення за допомогою контролю симптомів (стероїди, нестероїдні протизапальні препарати, колхіцин, дапсон, пефлацин, фототерапія), тоді як інші переважно неефективні (антигістамінні препарати, ритуксимаб, внутрішньовенні імуноглобуліни, блокатори ФНО, імунодепресанти ). На відміну від цього, антагоніст рецептора IL-1 анакінра знімає всі симптоми протягом декількох годин після першої ін’єкції. Місцева реакція в місці ін’єкції анакінри є загальною, а іноді і серйозною. Слід контролювати кількість нейтрофілів.
Прогноз
Прогноз залежить від появи таких станів, як лімфома, мієлома IgM або хвороба Вальденстрема (див. Ці терміни). Хоча ці ускладнення були описані лише приблизно в 20% випадків, їх частота може бути вищою, оскільки вони, як правило, розвиваються через 10-20 років після появи перших симптомів.
Експерти: Pr Dan LIPSKER - Останнє оновлення: Січня 2011 р