Загальноосвітня лікарня "Орландо Пантоха Тамайо" Дитяче відділення інтенсивної терапії (PICU) Contramaestre, Сантьяго-де-Куба

Синдром Стівенса-Джонсона. Презентація 1 справи

Резюме

Синдром Стівенса-Джонсона - це гостре запальне захворювання, спричинене гіперчутливістю, яке включає шкіру та слизові оболонки; головним чином це загрожує життю пацієнта. Це може бути спричинено багатьма факторами, що викликають рівновагу, від ліків до інфекції. Стан характеризується раптовим морфологічно мінливим виверженням, що супроводжується стоматитом та офтальмією. У цій роботі представлений 8-річний хлопчик з дуже важким клінічним захворюванням, синдромом Стівенса-Джонсона, який включає прояви шкіри, очей та слизової оболонки рота, що супроводжуються іншими серйозними ускладненнями. Вимагала інтенсивної терапії та задовільного еволюція пацієнта була досягнута.

DeCS: СИНДРОМ СТІВЕНСА-ДЖОНСОНА/діагностика; СИНДРОМ СТІВЕНСА-ЙОНСОНА/ускладнення; ЕРИТЕМА МНОГОФОРМНА/діагностика; ЕРИТЕМА МНОГОФОРМНА/ускладнення; ПЕДІАТРИЧНІ ІНТЕНСИВНІ БЛОКИ ДОГЛЯДУ; МАЛЕНЬКИЙ ХЛОПЧИК.

Синдром Стівенса-Джонсона (ерозивний ектодермоз плюріофіціаліс, мультиформна еритема exudatorum, еритема бульозний) - серйозне, часто летальне захворювання. Вважається різновидом мультиформної еритеми. Хвороба має раптовий початок, лихоманка 39-40 ° C, головний біль, нездужання та біль у горлі та роті. Дуже скоро конституційні симптоми погіршуються із слабким та прискореним пульсом, прискореним диханням, прострацією та болями в суглобах. 1

Стоматит - ранній симптом, везикули на губах, язиці та слизовій оболонці рота посилюються псевдомембранами, крововтратою, слиновиділенням та виразками, що ускладнює вживання та вживання напоїв. два

Розвивається двосторонній кон’юнктивіт, виразки на рогівці. З’являється катаральний, гнійний і навіть псевдомембранозний кон’юнктивіт. 3

З’являються також носові кровотечі, риніт і кірка ніздрів. Обличчя, кисті та ноги уражаються геморагічним, везикульозно-бульозним або петехіальним виверженням із запаленням деяких або всіх отворів, рота, носа, кон’юнктиви, уретри, піхви та заднього проходу. Показані ураження, що поширюються по всьому тілу. Ерозивний вагініт може бути серйозним.

Нерідкі випадки розвитку пневмонії. Можуть бути пов’язані шлунково-кишкові розлади. Ці пацієнти дійсно надзвичайно хворі, а також можуть страждати артритом, судомами, комою, серцевою аритмією та перикардитом. З іншого боку, вони часті: міозити, генералізовані захворювання печінки та сепсис. 4

У поточній роботі ми представляємо випадок з дитиною, яка потрапила з цим синдромом до дитячої служби інтенсивної терапії загальноосвітньої лікарні "Орландо Пантоя Тамайо" в Контрамаестре. Це було визнано цікавим, якщо взяти до уваги нечастоту, з якою виникає це захворювання, і важливість інтенсивної терапії для досягнення виживання цього пацієнта.

Звіт про справу

Пацієнт Я.Г.С., 8 років, чоловік і білий колір шкіри, який потрапив до Іншої кімнати з діагностичним враженням: контактний дерматит, фаринготонзиліт та кон'юнктивіт.

Пренатальний анамнез: Захоплення вагітності на 4 тижні з відвідуванням усіх консультацій. Падіння пупка через 7 днів; відсутність кровотечі або інфекції.

Особистий патологічний анамнез: Прооперований при апендициті 1 місяць тому. Пацієнтка, яка, за словами матері, починала з переривчастої температури 38 ° C за 2 дні до цього, потім з’явились ураження шкіри, почервонілі очі з гнійними виділеннями в них. Він потрапив у палату, спостерігалася стійка температура та спостерігалося погіршення уражень шкіри та загального стану, для чого його перевели в реанімацію.

Фізичний огляд: Пацієнт був гостро та тяжко хворим, з блідою слизовою оболонкою шкіри.

Гемодинамічно нестабільна: частота серцевих скорочень, 125/хв; застуда в кінцівках, затримка пульсу і наповнення капілярів; кров'яний тиск, 100/60.

Дерматологічне обстеження: При огляді спостерігаються генералізовані еритематопапульозні ураження на грудях, животі, сідницях і кінцівках. На рівні обличчя, кистей і стоп везикульозне бульозне прорізування з деякими петехіями; відсутність уражень на шкірі голови. Еволюційно ураження збільшуються з великими площами пухирів і струпів (рис. 1 і 2).

випадку

Рис. 1. Широкі ділянки пухирів і струпів показані на нижніх і верхніх кінцівках, а також на передній частині грудної клітки.

Рис. 2. Зверніть увагу на хрустясті ураження сідниць, нижньої частини попереку та ззаду обох стегон.

Офтальмологічне обстеження: виділяється набряк повік з помітною ін’єкцією кон’юнктиви, рясними гнійними виділеннями, виразками рогівки та світлобоязню.

Дослідження порожнини рота: Показаний набряк слизової з виразками та струпами, активними кровотечами та галітозом.

Дихальна система: поверхнева поліпное, частота дихання 36/хв. Низький тираж. Везикулярний шум зменшився. У обох легеневих полях чути хрускіт хрипів.

Огляд живота: глобулярний, роздутий, тимпанічний, зі зниженими звуками повітряно-рідинної та гепатомегалії 4 см.

Зовнішні статеві органи: набряк прохідного каналу уретри.

Сома: Збільшення ліктьових і колінних суглобів флогістичними ознаками.

Додаткові дослідження Загальний аналіз крові: Hb 80 г/л

Leuco: 15,0 x 109/л.

Удар - 002.
Розділ - 070.
Ео - 001.
Мавпа - 004.
Лімфа - 023. 100%

Рентген грудної клітки: запальні ураження в обох полях легенів.

Глікемія: 6,2 ммоль/л; бенедикт: синій; Імберт: негативний. Загальний вміст білків: 62 ​​г/л у крові; йонограма: Na, 140 мекв/л, K, 5,2 мекв/л, RA, 22 мекв/л.

Посів крові: відсутність розмноження бактерій.

Очний ексудат: бета-гемолітичний стрептокко. Назофарингеальний ексудат: Носовий: стафілокок коагульний позитивний; глотка: відсутність розростання бактерій.

Рентген черевної порожнини: узагальнений штам тонкої петлі.

Вони представлені як проблеми:

  • Синдром Стівенса
  • Джонсон.
  • Важкий сепсис.
  • Бактеріальна бронхопневмонія.
  • Паралітичний кишечник.
  • Анемія сепсису.

Показано інтенсивне лікування. Гемодинамічна стабілізація за допомогою кристалоїдів та колоїдів, лікування антибіотиками цефалоспорином та аміноглікозидами третього покоління, переливання клітин крові та місцеве лікування уражень шкіри та слизових оболонок, а також стероїдів.

Пацієнт перебував у Службі 4 тижні, з вирішенням порушених проблем та сприятливим розвитком, за що його виписали (рис. 3).

Рис. 3. Результат сприятливого розвитку пацієнта в PICU.

В даний час з ним проводяться консультації, і його розвиток продовжує залишатися сприятливим.

Обговорення

Синдром Стівенса-Джонсона характеризується ураженням шкіри та слизових з підвищенням температури та загальним прострацією; Це було описано Hebra and Brain більше 100 років тому. 5

Хвороба зустрічається у дітей та молодих людей, і чоловіки страждають частіше, ніж жінки.

Характеристика синдрому - еритематозне папульозне ураження шкіри, яке збільшується за рахунок периферичного розширення і в нормі розвиває центральний пухирець, везикулобулярні ураження трапляються також у слизових оболонках кон’юнктиви, носових ходів, рота, аноректальної області, вульво-піхвового та уретрального каналів meatus. Близько третини хворих страждають на легеневий розлад із суворим сухим кашлем та нерівними аномаліями на рентгенографії грудної клітини.

Описана навколосуглобова набряклість. Стоматит особливо болісний. Кон'юнктивіт викликає світлобоязнь, а гнійні виділення з кон'юнктиви іноді бувають рясними. Можуть бути виразки рогівки. Смертність може становити 10% у гострій фазі, особливо у пацієнтів із ураженням легенів. 6

Зазвичай діагноз можна поставити, виходячи з клінічних характеристик, 7 через поліморфізм вогнищ ураження та пов’язані з цим конституціональні симптоми. 8 Результати, перевірені при фізичному огляді пацієнта, а також природна історія захворювання, однозначно ведуть нас до діагностики цього синдрому.

Усі автори, які описали цю історію, повідомили, що вона має бурхливу та важку еволюцію, при якій 10% пацієнтів можуть померти. На закінчення можна сказати:

  • Результати фізикального обстеження демонструють діагноз синдрому Стівена-Джонсона.
  • Беручи до уваги сучасну можливість лікування цих пацієнтів у реанімаційних відділеннях, створених на Кубі, прогноз життя дітей, уражених цією хворобою, буде покращений.

Вдячність

Студенту Османі Антоніо Санчесу Пачеко за його цінну співпрацю в отриманні роботи.

Резюме

Синдром Стівенса-Джонсона - це гостре запальне захворювання, спричинене підвищеною чутливістю, яке включає шкіру та слизові оболонки і яке у важкій формі загрожує життю пацієнта. Це може бути спричинене багатьма факторами, що провокують, від наркотиків до інфекції. Поразка характеризується раптовою морфологічно мінливою висипкою, що супроводжується стоматитом та офтальмією. У цій роботі представлений 8-річний хлопчик, який страждає цим клінічним захворюванням у дуже важкій формі, синдромом Стівенса-Джонсона, із проявами шкіри, слизової оболонки очей та ротової порожнини та іншими серйозними ускладненнями. Йому довелося проходити лікування у відділенні інтенсивної терапії та досягти задовільного розвитку.

Тематичні рубрики: СИНДРОМ СТІВЕНСА-ДЖОНСОНА/діагностика; СИНДРОМ СТІВЕНСА-ДЖОНСОНА/ускладнення; ЕРИТЕМА, МНОГОФОРМА/діагностика; ЕРИТЕМА, МНОГОФОРМА/ускладнення; БЛОКИ ІНТЕНСИВНОГО ДОГЛЯДУ, ПЕДІАТРИЧНІ; ДИТИНА.

Бібліографічні посилання

  1. Домонкос А.Н. Трактат і дерматологія. Гавана: Науково-технічна редакція, 1987: 161-2.
  2. Stein JH, Hutton JJ, Kohler PO, O'rourke RA, Reynolds HY, Samuels MA. Internal Medicine St. Louis: Mosby-Year Book, 1996: 2548-9.
  3. Белл М.Дж., Бішара Л.Д. Випадок синдрому Стівенса Джонсона, пов'язаного з оксапрозином. Can J Rheumatol 1998; 25 (10): 2026-8.
  4. Ruza Tarrio F, Albabara L, Aldamiz L, Almeida Dos Santos L, Alonso A, Alvarado F, et al. Договір про дитячу інтенсивну терапію. 2-е вид. Мадрид: Ediciones Norma, 1996: 1067-8.
  5. Нельсон Ми, Воган В.К., Мкей Р.Дж. Договір про педіатрію. 9-е видання Гавана: Редакційна газета Científico-Técnica, 1988; t1: 604-5.
  6. Альфонсо Ритолес A, Рікардо Фонсека ME, Фелікс Ламарк N, Родрігес Баррера ME. Синдром Стівенса Джонсона в процесі СНІДу. Медсестринські дії Rev Cubana Enferm 1997; 13 (1): 47-53.
  7. González Sicilia L, Cano A, Serrano M, Hernández J. Stevens Johnson, пов’язаний з габапектином [лист]. Am J Med 1998; 105 (5): 455.
  8. Mochi TY, Inoue A, Kawabata H, Ishida SK, синдром Стівенса Джонсона, спричинений тепловим напоєм (Eberu), що містить бульбу ophiogonis. J Dermatol 1998; 25 (10): 662-5.

Отримано: 29 серпня 2001 р. Схвалено: 10 жовтня 2001 р. Дра Луїза Марія Пачеко Альварес. Calle 43, будинок 16, квартира A-4, кастинг 30 грудня, Контрамаестр, Сантьяго-де-Куба, Куба.

Весь вміст цього журналу, крім випадків, коли він ідентифікований, підпадає під ліцензію Creative Commons