1. ЩО ТАКЕ СИСТЕМНИЙ ВОЛОГОВИЙ ЕРИТЕМАТОЗ
Системний червоний вовчак (СЧВ) - це хронічне аутоімунне захворювання, яке може вражати різні органи тіла, особливо шкіру, суглоби, кров, нирки та центральну нервову систему. Термін "хронічний" означає, що він може тривати довгий час. "Аутоімунний" означає, що це розлад імунної системи, який замість захисту організму від бактерій та вірусів атакує власні тканини пацієнта.
Назва "системний червоний вовчак" походить з початку 20 століття. "Системний" означає, що він впливає на багато органів в організмі. Слово "вовчак" походить від латинського терміна "вовк" і позначає характерний висип у формі метелика, що з'являється на обличчі і схожий на білі відмітини, помічені на обличчі Вовка. "Еритематозус" по-грецьки означає "червоний" і позначає червоне забарвлення шкірних висипань.
LES визнаний у всьому світі. Здається, це захворювання частіше зустрічається у людей афроамериканського, латиноамериканського, азіатського та індіанського походження. У Європі у 1 з 2500 людей діагностовано СЧВ, і приблизно у 15% всіх хворих на вовчак діагностовано до 18 років. Початок СЧВ рідко трапляється у віці до 5 років і рідко до підліткового віку. Коли СЧВ з’являється до 18 років, лікарі використовують різні назви: СЧВ у дітей, СКВ у неповнолітніх або СЧВ у дітей. Частіше страждають жінки дітородного віку (15-45 років), і в цій конкретній віковій групі співвідношення постраждалих жінок порівняно з чоловіками становить 9: 1. До статевого дозрівання частка постраждалих чоловіків вища і становить приблизно 1 на 5 діти з ВКВ - чоловіки.
ЖКВ може працювати в сім'ях. Діти успадковують від батьків деякі генетичні фактори, хоча все ще невідомі, які можуть схилити їх до розвитку СЧВ. Навіть якщо їм не обов'язково передбачено розвиток СЧВ, вони можуть бути більш схильні до захворювання. Наприклад, у однояйцевих близнюків ризик СЧВ становить не більше 50%, якщо іншому близнюку діагностовано СЧВ. Не існує загального тесту або пренатальної діагностики СЧВ.
СЧВ не можна запобігти. Однак постраждала дитина повинна уникати контактів з певними ситуаціями, які можуть спровокувати початок захворювання або спричинити його спалах (наприклад, перебування на сонці без сонцезахисного крему, деякі вірусні інфекції, стрес, гормони та деякі ліки).
СЧВ не є інфекційним. Це означає, що його не можна передавати одній людині іншій.
Симптоми СЧВ сильно різняться в різних окремих випадках, тому профіль або перелік симптомів кожної дитини різний. Всі вищеописані симптоми можуть проявлятися як на початку СЧВ, так і в будь-який час протягом захворювання із різною інтенсивністю. Ліки, призначені лікарем, допоможуть контролювати симптоми СЧВ.
СЧВ у дітей та підлітків має такі прояви, як у дорослих із СЧВ. Однак у дітей СЧВ має важчий перебіг, і ці діти частіше мають різні ознаки запалення через СЧВ у будь-який момент часу. Діти із СЧВ також частіше хворіють на нирки та мозок, ніж дорослі.
2. ДІАГНОСТИКА І ЛІКУВАННЯ
Діагноз СЧВ ґрунтується на поєднанні симптомів (наприклад, болю), ознак (наприклад, лихоманки), аналізів сечі та крові та після виключення інших захворювань. Не всі симптоми та ознаки присутні в даний момент часу, і це ускладнює швидке діагностування СЧВ. Щоб допомогти відрізнити СЧВ від інших захворювань, лікарі Американського коледжу ревматологів вивчили перелік з 11 критеріїв, які в поєднанні вказують на СЧВ.
Ці критерії представляють деякі найпоширеніші симптоми/відхилення, що спостерігаються у пацієнтів із СЧВ. Щоб встановити офіційний діагноз СЧВ, пацієнт повинен мати принаймні 4 з цих 11 характеристик на будь-який час від початку захворювання. Однак досвідчені клініцисти можуть поставити діагноз СЧВ навіть за наявності менше 4 критеріїв. Критеріями є:
Висип «Метелик»
Це висип на шкірі, що виникає на щоках і над переніссом.
Фоточутливість
Фоточутливість - це надмірна реакція шкіри на сонячне світло. Шкіра, вкрита одягом, зазвичай не страждає.
Дискоїдна вовчак
Це піднята луската висипка, яка з’являється на обличчі, шкірі голови, вухах, грудях або руках. Коли ці травми заживають, вони залишають шрам. Дискоїдні ураження частіше спостерігаються у чорношкірих дітей, ніж у інших расових груп.
Виразки на слизовій
Це невеликі виразки, які виникають у роті або носі. Зазвичай вони безболісні, але виразка носа може спричинити носову кровотечу.
Артрит
Артрит вражає більшість дітей із СЧВ. Це викликає біль і набряк суглобів на руках, зап’ястях, ліктях, колінах та інших суглобах рук і ніг. Біль може бути мігруючим, тобто він переходить від одного суглоба до іншого, і може виникати в одному суглобі по обидва боки тіла. Артрит при СЧВ зазвичай не призводить до постійних змін (деформацій).
Плеврит
Плеврит - це запалення плеври, оболонки легенів, тоді як перикардит - це запалення перикарда, оболонки серця. Запалення цих ніжних тканин може призвести до накопичення рідини навколо серця або легенів. Плеврит викликає певний тип болю в грудях, який посилюється при диханні.
Ураження нирок
Ураження нирок присутнє практично у всіх дітей із СЧВ і коливається від дуже легкого до дуже важкого ступеня. Спочатку воно, як правило, протікає безсимптомно, і його можна виявити лише за допомогою аналізів сечі та крові на роботу нирок. Діти зі значним ураженням нирок можуть мати білок або кров у сечі та можуть відчувати набряки, особливо в області стоп та ніг.
Центральна нервова система
Залучення центральної нервової системи включає головний біль, судоми та нервово-психічні прояви, такі як труднощі з концентрацією уваги та запам'ятовування, перепади настрою, депресія та психоз (серйозний психічний розлад, при якому порушується мислення та поведінка).
Порушення клітин крові
Ці порушення викликані аутоантитілами, які атакують клітини крові. Процес розщеплення еритроцитів (які переносять кисень від легенів до інших частин тіла) називається гемолізом, і він може призвести до гемолітичної анемії. Це руйнування може бути повільним і відносно незначним, а може бути дуже швидким і призвести до надзвичайної ситуації.
Зменшення кількості лейкоцитів називається лейкопенією, і це зазвичай не є небезпечним при СЧВ.
Падіння рівня тромбоцитів називається тромбоцитопенією. У дітей із зниженою кількістю тромбоцитів легко з’являються синці шкіри та кровотечі з різних частин тіла, таких як травний тракт, сечовивідні шляхи, матка або мозок.
Порушення імунної системи
Ці порушення стосуються аутоантитіл, виявлених у крові та спрямованих на СЧВ:
а) Наявність антифосфоліпідних антитіл (Додаток 1);
b) Антинативні антитіла до ДНК (аутоантитіла, спрямовані проти генетичного матеріалу клітин). Вони зустрічаються в основному в LES. Цей тест часто повторюють, оскільки кількість антигенних антитіл до ДНК збільшується, коли активний ВКВ, і тест може допомогти лікарям виміряти ступінь активності захворювання.
в) Анти-SM антитіла: назва стосується першої пацієнтки (місіс Сміт), у крові якої вони були виявлені. Ці аутоантитіла містяться майже виключно при СЧВ і часто допомагають підтвердити діагноз.
Антинуклеарні антитіла (ANA)
Це аутоантитіла, спрямовані проти ядер клітин. Вони виявляються в крові майже всіх хворих на СЧВ. Однак позитивний тест на АНА сам по собі не є тестом на СЧВ, оскільки цей тест може також дати позитивний результат на інші захворювання і навіть може дати слабший позитивний результат у 5-15% здорових дітей.
Клінічні тести можуть допомогти діагностувати СЧВ та вирішити, які внутрішні органи уражені, якщо такі є. Регулярні дослідження крові та сечі важливі для контролю активності та тяжкості захворювання та визначення того, наскільки добре переносяться ліки. Існує кілька клінічних тестів, які можуть допомогти діагностувати СЧВ та вирішити, які ліки призначати, а також оцінити, чи ефективно працюють ліки, що відпускаються за рецептом, для контролю запалення СЧВ.
Постійні клінічні тести: вказують на наявність активного системного захворювання, що охоплює кілька органів.
Сьогодні доступно багато інших тестів для вивчення впливу СЧВ на різні частини тіла. Біопсію нирки (видалення невеликого шматочка тканини) часто роблять, коли уражена нирка. Біопсія нирки надає цінну інформацію про тип, ступінь та вік уражень СЧВ та дуже допомагає у виборі відповідного лікування. Біопсія шкіри ураження може допомогти поставити діагноз шкірного васкуліту, дискоїдного вовчака або допомогти визначити природу різних шкірних висипань у людини з ВКВ. Інші тести включають рентген грудної клітки (для серця та легенів), ехокардіографію, електрокардіограму (ЕКГ) для серця, функції легенів для легенів, електроенцефалограму (ЕЕГ), магнітно-резонансну томографію (МРТ) або інші скани мозку та, можливо, біопсію з різних тканин.
В даний час не існує конкретного препарату для лікування СЧВ. Лікування СЧВ допоможе контролювати ознаки та симптоми цього захворювання та допоможе запобігти його ускладненням, включаючи постійне пошкодження органів та тканин. Коли вперше діагностується СЧВ, він, як правило, дуже активний. На цій стадії вам можуть знадобитися великі дози ліків для контролю захворювання та запобігання ураження органів. У багатьох дітей лікування тримає спалахи СЧВ під контролем, і хвороба може перейти в стадію ремісії, коли лікування майже не потрібне.
Не існує затверджених ліків для лікування СЧВ у дітей. Більшість симптомів СЧВ обумовлені запаленням, тому лікування спрямоване на його зменшення. П'ять груп препаратів майже універсально використовуються для лікування дітей із СЧВ.
Нестероїдні протизапальні засоби (НПЗЗ)
НПЗЗ, такі як ібупрофен або напроксен, використовуються для контролю болю при артриті. Зазвичай їх призначають лише на короткий час, із вказівками зменшувати дозу в міру поліпшення артриту. У цьому сімействі наркотиків існує багато різних типів наркотиків, таких як аспірин. В даний час аспірин рідко використовується для його протизапальної дії, однак він широко застосовується у дітей з високим рівнем антифосфоліпідних антитіл для запобігання небажаному згортанню крові.
Протималярійні препарати
Протималярійні засоби, такі як гідроксихлорохін, дуже корисні для лікування та контролю чутливих до сонця висипань, таких як дискоїдні та підгострі висипання СЧВ. Щоб ці препарати мали сприятливий ефект, може знадобитися кілька місяців. При ранньому введенні ці препарати також зменшують спалахи захворювання, покращують контроль захворювань нирок та захищають серцево-судинну та інші системи органів від пошкодження. Невідомий зв’язок між СКВ та малярією. Швидше за все, гідроксихлорохін допомагає регулювати порушення імунної системи при СЧВ, які також важливі для людей з малярією.
Небіологічні препарати, що модифікують захворювання (DMARD)
Ці ліки включають азатіоприн, метотрексат, мофетил мікофенолат та циклофосфамід. Вони діють інакше, як кортикостероїди, і пригнічують запалення. Ці ліки застосовуються, коли кортикостероїди одноразового лікування не в змозі контролювати СЧВ і допомагають лікарям зменшувати добові дози кортикостероїдів, щоб побічні ефекти також могли зменшуватися, одночасно контролюючи характеристики СЧВ.
Мікофенолат мофетил та азатіоприн дають у вигляді таблеток, а циклофосфамід можна давати у вигляді таблеток або шляхом внутрішньовенного пульсу. Лікування циклофосфамідом застосовується у дітей з важким ураженням нирок або центральної нервової системи. Метотрексат вводять у вигляді таблеток або підшкірно.
Біологічні DMARD
Біологічні DMARD (часто їх просто називають біопрепаратами) включають препарати, що блокують вироблення аутоантитіл або дію конкретної молекули. Одним із таких препаратів є ритуксимаб, який застосовується переважно тоді, коли стандартне лікування не може контролювати захворювання. Белімумаб є біологічним препаратом, орієнтованим на типи В-лімфоцитів, що продукують антитіла, і схвалений для лікування дорослих пацієнтів із СЧВ. Загалом, використання біопрепаратів у дітей та підлітків із СЧВ залишається експериментальним.
Дослідження в області аутоімунних захворювань і, зокрема, СЧВ, є дуже інтенсивними. Майбутня мета - визначити конкретні механізми запалення та аутоімунітету для отримання більш цілеспрямованого лікування, не пригнічуючи всю імунну систему. В даний час проводиться багато клінічних випробувань щодо СЧВ. Сюди входять тестування нових методів лікування, а також дослідження з метою розширення розуміння різних аспектів СЧВ у дитячому віці. Це активне постійне дослідження робить майбутнє світлішим для дітей із СЧВ.
Ліки, що використовуються для лікування СЧВ, дуже корисні для лікування його ознак та симптомів. Як і у всіх ліків, це може призвести до різних побічних ефектів (детальний опис побічних ефектів див. У розділі «Лікування наркотиками»).
НПЗЗ можуть спричиняти такі побічні ефекти, як розлад шлунку (слід приймати після їжі), полегшення синців та, рідко, зміни функції нирок або печінки. Протималярійні засоби можуть спричинити зміни на сітківці ока, тому пацієнти повинні регулярно оглядатись у очного спеціаліста (офтальмолога).
Кортикостероїди можуть викликати найрізноманітніші побічні ефекти, як короткочасні, так і довгострокові. Ризики цих побічних ефектів зростають, коли потрібні високі дози кортикостероїдів та коли вони застосовуються протягом тривалого періоду часу. Основні побічні ефекти включають: