Системний червоний вовчак (СЧВ) - це хронічне запальне ревматичне захворювання, яке може вражати всі органи. Тому його прояви дуже різноманітні. Характеризується наявністю аутоантитіл, які викликають запалення та пошкодження різних органів та систем.
Вступ до випуску
Системний червоний вовчак (СЧВ) є хронічним системним аутоімунним захворюванням. Етіологія його точно не відома. У його формуванні беруть участь генетичні, імунні та гормональні фактори та впливи навколишнього середовища. СЧВ характеризується гіперактивністю Т- та В-клітин та виробленням неорганоспецифічних антитіл. Вони можуть діяти безпосередньо цитотоксично або утворювати імунокомплекси з аутоантигенами, які відкладаються в тканинах і викликають запалення. СЧВ зустрічається в 10-20 разів частіше у жінок, ніж у чоловіків, і більшість людей страждають у віці від 15 до 40 років. Поширеність СЧВ коливається від 36,2 випадків у білої раси, через 90,6 в Азії до 206 випадків серед населення Карибського моря африканського походження (на 100 000 жінок).
СЧВ проявляється загальними проявами (гарячковість, втома, втрата ваги), ураженням суглобів, сухожиль, шкіри, нирок, легенів, серцево-судинної, нервової, кровотворної систем та інших органів. Клінічна картина та перебіг СЧВ дуже різноманітна. Існують різні поєднання клінічних, лабораторних та імунологічних проявів. Перебіг СЧВ подібний до синусоїдного, чергуючи періоди низької та високої активності з постійним ураженням життєво важливих органів внаслідок триваючого аутоімунного запалення.
Лабораторні дослідження в діагностиці ВКВ
Аутоантитіла при СЧВ - це антитіла, спрямовані проти ядерних та цитоплазматичних антигенів, і є одним із характерних знахідок при СЧВ та одним із основ його діагностики.
Зазвичай є:
- антинуклеарні антитіла (ANA) - більше 95% пацієнтів з СЧВ мають позитивний результат на АНА, виявлений непрямою імунофлуоресценцією на ядрах клітинних ліній, таких як клітини Hep2 (епітеліальні клітини людини),
- aантитіла до nti-dsDNA - вони зустрічаються у 40-90% хворих на СЧВ,
- антитіла проти витяжних ядерних антигенів (ЕНА) включають Ro/SSA, La/SSB, Sm, U1RNP, U2RNP, P-білок, PCNA, PM-SCL, Ku, Jo-1, Scl-70 антигени; вони зустрічаються приблизно у 30-50% пацієнтів,
- антигістонові антитіла зустрічаються приблизно у 40-60% хворих на СЧВ, але присутні майже у 100% випадків при індукованій ліками вовчаці,
- лupus antikoagulans (LA)і антикардіоліпінові антитіла (ACLA) - також важливі при діагностиці антифосфоліпідного синдрому,
- евматоїдний фактор (РФ) - присутній приблизно у 25% пацієнтів із СЧВ у класах IgM або IgG.
Гіпокомплементемія не є специфічною для СЧВ, але відображає її активність.
Реактиви гострої фази
- часто осідання еритроцитів посилено у пацієнтів з активним захворюванням
- CRP, як правило, лише трохи збільшується, його можна використовувати для розрізнення інфекційного ускладнення від спалаху активності СЧВ, але більш високі рівні СРБ характерні для плевриту або перикардиту
Гематологічні відхилення
Вкладка. ні. 1 Критерії класифікації СКВ Американського коледжу ревматологів (ACR)
Діагноз СЧВ відповідає пацієнтам з 4 або більше критеріями, які відповідають одночасно або поступово демонструються під час спостереження за пацієнтом.
Оцінка активності ВКВ
Для оцінки активності СЧВ використовується кілька бальних систем. Найбільш використовувані SLEDAI (SLE Disease Activity Index), ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measure) та BILAG (British Isles Lupus Assessment Group index). SLEDAI оцінює наявність проявів протягом останніх 10 днів. (Табл. No 2)
Вкладка. ні. 2 Система оцінки активності SLE SLEDAI.