Лишайник склерозний та атрофічний (LSA) - хронічне захворювання шкіри, частіше зустрічається у жінок. Найпоширенішим місцем його розташування є аногенітальний регіон, але він може вражати будь-яку частину шкіри або слизову. Генералізована форма зустрічається дуже рідко, і хоча етіопатогенез незрозумілий, основними підозрюваними є аутоімунні фактори. Основними ураженнями, як правило, є папули, однорідної форми і кольору слонової кістки, з чітко визначеними, вдавленими межами в центрі.
Целіакія - це аутоімунне захворювання тонкого кишечника, яке зустрічається у людей, схильних до генетики. Викликає стійку непереносимість білків глютену в пшениці, ячмені та житі. У хворих на целіакію можуть спостерігатися такі шкірні захворювання, як лінійний дерматоз IgA, кропив'янка, шкірний васкуліт, псоріаз, вузликова еритема, вітіліго, алопеція та найчастіше герпетиформічний дерматит. У літературі не повідомлялося про одночасне виникнення АСЛ та целіакії. Тому представлений рідкісний випадок спільного виникнення АСЛ та целіакії.
Звіт про випадок:
Ми представляємо 53-річній жінці дискретні гіпопігментовані ураження верхніх та нижніх кінцівок у передній та задній частині тіла. Ураження розпочалися в грудній ділянці 4 місяцями раніше, згодом поширившись на все тіло. Сімейний анамнез не був актуальним, і дерматологічне обстеження виявило генералізовані гіпо- та гіперпігментовані бляшки та склеротичні бляшки з неправильними краями, тверді на певних ділянках (малюнки 1 a-c).
Малюнок 1: (a-c) Генералізовані гіпо-гіперпігментовані бляшки, склеротичні бляшки з неправильними межами, на верхніх і нижніх кінцівках, на передній і задній частині тіла.
Слизова оболонка рота та зовнішні статеві органи були в нормі. Лабораторні дослідження, включаючи повний аналіз крові, біохімічні тести, антинуклеарні антитіла, борелії, гепатити В і С, були нормальними або негативними. Гістопатологія бляшок показала кератоз кошика, атрофію епідермісу, вогнищеву базальну вакуолярну дегенерацію, еозинофільну гомогенізацію, макрофаги та рідкісні лімфоцити в папілярній дермі (рис. 2а). Крім того, пляма фон Гіесона виявила втрату еластичних волокон у сосочковій дермі (рис. 2, б).
Рисунок 2: (а) Гістологічний кератоз кошика, епідермальна атрофія, еозинофільна гомогенізація в поверхневій дермі (H&E), (b) втрата еластичних волокон у поверхневій дермі.
На підставі клінічних та патологічних результатів діагностували АСЛ. Під час спостереження у неї з’явився біль у животі та діарея. Біопсія дванадцятипалої кишки, отримана за допомогою ендоскопії, повідомляла про атрофію ворсин, гіперплазію м’якого хребта, збільшення накопичення лімфоцитів в епітелії та інфільтрацію плазматичних клітин у власній пластині (марш 3b) (Рисунок 3). У лабораторних дослідженнях антиендомізіальні та антигліадинові антитіла були позитивними. На підставі клінічних, лабораторних та гістогістологічних досліджень було діагностовано целіакію.
Рисунок 3: При біопсії дванадцятипалої кишки: атрофія ворсинок, легка гіперплазія крипти, збільшення накопичення лімфоцитів в епітелії та інфільтрація плазматичних клітин у власній пластині.
Лікування розпочали з UVA 1 у дозі 30 Дж/см2. Їй порадили сісти на безглютенову дієту, і її шлунково-кишкові симптоми покращились за короткий проміжок часу. Після 30 сеансів UVA1 ураження шкіри не покращувалось, тому дозу збільшували до 60 Дж/см2.
Після 60 сеансів ураження частково покращились, а лікування було призупинено. В даний час він отримує лише місцеве лікування (мометазон та пом’якшувальні засоби).
Лишайник склерозус і атрофікус - це хронічний запальний дерматит, який вражає як дерму, так і епідерміс. Незважаючи на те, що етіопатогенез точно не відомий, він пов’язаний з інфекціями Боррелії, гепатитом С, генетичними факторами та нерегулярним рівнем андрогену.
Лишайник склерозний атрофічний частіше спостерігається у жінок і може зустрічатися в будь-якому віці. Поширеність є найвищою у п’ятому та шостому десятиліттях життя та між 8 та 13 роками. Хоча це часто спостерігається в аногенітальній ділянці (83-98%), у екстрагенітальних областях це може спостерігатися у 15-20% пацієнтів.
Екстрагенітальний АСЛ частіше розташовується на шиї, верхніх кінцівках і згинальних поверхнях зап'ястя, однак генералізований АСЛ зазвичай не повідомляється.
У цьому випадку ураження зубного нальоту розпочалося в грудному відділі і поширилося на тіло та кінцівки менш ніж за 4 місяці.
Згідно з літературою, спостерігається 5-34% відсотків одночасного виникнення АСЛ з іншими аутоімунними захворюваннями та 79% із позитивними аутоантитілами.
Kreuter та співавт., Показали, що існує сильна спільна поява АСЛ з іншими аутоімунними захворюваннями, особливо аутоімунними захворюваннями щитовидної залози у жінок, тоді як у чоловіків з АСЛ такого зв'язку не виявлено. У ретроспективній серії АСЛ було показано, що 15% пацієнтів мають принаймні одне аутоімунне захворювання. У цьому дослідженні було досліджено декілька аутоантитіл та супутніх аутоімунних захворювань, включаючи захворювання щитовидної залози, аутоімунні захворювання шкіри (вітіліго, алопеція ареата, локалізована склеродермія, системний склероз, шкірний та системний червоний вовчак, дерматоміозит, пемфігус, бульозний пемфігоїд та псевдоз). та аутоімунні ревматичні захворювання. У трьох інших дослідженнях встановлено, що відсоток супутніх аутоімунних захворювань АСЛ становить 21,5% -34%. У цьому дослідженні аутоантитіла до целіакії та супутнє захворювання на целіакію не оцінювались.
Целіакія - це кишкове захворювання, яке виникає у генетично схильних пацієнтів, де існує постійна непереносимість глютену та інших білків. У патогенезі целіакії важливу роль відіграють генетичні та екологічні фактори. Целіакія проявляється такими шлунково-кишковими симптомами, як діарея, біль у животі та втрата апетиту.
У хворих на целіакію спостерігаються різні рівні позитивних антитіл до гліадину IgA, IgG, антиретикуліну, антиендомізію, антитканинної трансглютамінази. Целіакія може супроводжуватися шкірними захворюваннями, такими як шкірний васкуліт, лінійний дерматоз IgA, кропив'янка, псоріаз, вузликова еритема, алопеція і вітіліго, а також частіше дерматит. У літературі повідомлялося, що целіакія супроводжується морфеєю, яка імітує ЛСА, а целіакія частіше повідомляється у випадках із склеродермією.
Основна причина LSA невідома; однак існує сильна асоціація з аутоімунними захворюваннями, і імуногенетичні дослідження продемонстрували зв'язок з HLA DQ7, B40.8, B44, AW31.
Целіакія - це генетично зумовлена, імунологічно опосередкована загальна хвороба, яка потребує специфічних гаплотипів HLA. При целіакії тестування HLA може виключити діагноз, але має низьку специфічність. Важливою особливістю целіакії є сильна залежність від наявності генів сприйнятливості, що кодують HLA DQ2,5, DQ8, що спостерігається приблизно у 99,6% всіх хворих на целіакію.
Лишайники склерозуючі та атрофічні та целіакії рідко трапляються разом. Хоча в літературі повідомляється, що ризик захворювань шлунково-кишкового тракту, таких як виразковий коліт, хвороба Крона, хронічний запор та синдром подразненого кишечника, зростає у пацієнтів з АСЛ, не повідомляється про спільне виникнення АСЛ та целіакії.
У пацієнтів з ASL можуть бути виявлені позитивні аутоантитіла, такі як антиядерне антитіло, екстрагуючий ядерний антиген, анти ds ДНК, антитиреоїдні антитіла, комплемент 3-4, ревматоїдний фактор.
Одне дослідження показало, що у більшості випадків АСЛ виявляли аутоантитіла проти глікопротеїну, білка позаклітинного матриксу 1.
Не існує аутоантитіл, які б могли пояснити спільну появу АСЛ та целіакії.
Остаточного ліки від АСЛ не існує, проте доступні кілька терапевтичних варіантів, включаючи місцеві кортикостероїди, мазі з естрогенами або андрогенами, ретиноїди, протималярійні препарати, фототерапію (UVA1, PUVA), хірургічне втручання та місцевий такролімус.
Лікування генералізованого ЛС включає фототерапію (PUVA, UVA1), гідроксихлорохін, імпульсні системні кортикостероїди та комбінації з метотрексатом.
Автори лікували пацієнта місцевими кортикоїдами та 60 сеансів терапії UVA1 (з дозою 30 Дж/см2 для її подовжених уражень), але покращення уражень було дуже незначним.
Нарешті, в літературі повідомляється про кілька випадків випадків та досліджень щодо спільного виникнення АСЛ та аутоімунних захворювань, але не повідомлялося про одночасне захворювання з целіакією.
Слід зазначити, що аутоімунні захворювання можуть супроводжувати АСЛ, особливо у жінок. Подальші дослідження, що включають більшу кількість пацієнтів, необхідні для визначення кореляції між лікуванням целіакії та клінічним покращенням АСЛ.
Що ця стаття сприяє дерматологічній практиці?
53-річна жінка проконсультувалась щодо генералізованих гіпо/гіперпігментованих склеротичних бляшок з невизначеними краями, частково твердих. Біопсія шкіри ураження була сумісна з лишайниками склерозусом та атрофікусом (LSA), пацієнта лікували ультрафіолетом А1 (UVA1). Під час спостереження у неї з’явився біль у животі та діарея. Лабораторні дослідження та ендоскопія виявили ознаки, що відповідають целіакії. Після 30 сеансів UVA1 вогнища частково повернулися. Цей випадок представлений через рідкісне одночасне виникнення АСЛ та целіакії.
♦ Коментар та короткий зміст: Драра Геральдіна Родрігес Рівелло
Ви повинні зайти на сайт зі своїм обліковим записом користувача IntraMed, щоб побачити коментарі своїх колег або висловити свою думку. Якщо у вас вже є обліковий запис IntraMed або ви хочете зареєструватися, натисніть тут