Принципи лікування гіперінсулінізму хірургічним шляхом
- Кожна операція впливає на цілісність організму дитини. Такий спосіб дій виправданий - навіть з юридичної точки зору - якщо отримані вигоди значно перевищують ризики операції. Такі міркування «за» і «проти» ґрунтуються на знаннях, досвіді та етичному кодексі лікаря, який навчає його піклуватися про кожну дитину, як про свою власну.
У разі гіперінсулінізму це означає наступне:
Фокальна форма ХІ
У випадках фокальної форми ІХС рівень успішності хірургічного втручання дуже високий, і дитина виліковується після однієї операції (див .: «Список публікацій). Пацієнт вважається вилікуваним, як тільки він або вона не має коливань рівня глюкози в крові, не страждає на діабет, не потрібно приймати ліки або перевіряти рівень глюкози в крові.
Дифузна форма ХІ
-
До початку цього століття ця форма ХЗН використовувалась для видалення 95-98% підшлункової залози протягом перших місяців життя дитини.
Тоді можливості діагностики та лікування були не такими хорошими, як сьогодні. Незважаючи на те, що резекція зупинила гіпоглікемію, вона коштувала дорого: сьогодні ми знаємо, що у більшості дітей, оперованих таким способом, пізніше в пубертатному віці розвивається цукровий діабет, який дуже важко піддається лікуванню. Отже, сьогодні дифузна форма ХІ, при якій усі острівкові клітини підшлункової залози надмірно продукують інсулін, лікується ліками. Операція проводиться лише в тому випадку, якщо, незважаючи на оптимальне лікування, важка гіпоглікемія повторюється або якщо побічні ефекти препарату не допускаються. У Грайфсвальді майже повністю видалити підшлункову залозу вже неможливо, оскільки обмежена резекція може також призвести до значного поліпшення рівня цукру в крові. В даний час підхід до резекції є стриманим.
Атипові форми
-
Лише нещодавно ми виявили, що початкове розрізнення ХІЗ та вогнищевої та дифузної форм, швидше за все, не є таким чітким. Також було встановлено, що існують нетипові форми мозаїки, при яких частини підшлункової залози по-різному уражаються: ділянки з високою концентрацією уражених острівцевих клітин чергуються з ділянками, де клітини менше або зовсім не уражені.
Сліди, що ведуть до такої леопардової картини ІХС, можна виявити за допомогою обстеження ПЕТ/КТ, відповідних процедур та досвіду. Правильна діагностика вимагає тісної співпраці між фахівцями з ядерної медицини, рентгенологами, дитячими ендокринологами, хірургами та патологоанатомами. Проф. Батлен присутній при кожному обстеженні ПЕТ/КТ, оскільки саме під час протікання контрастного середовища, тобто коли ПЕТ/КТ зображення отримуються динамічно, можна отримати багато важливої інформації, що може мати вирішальне значення для успіху операції.
Детальна диференціація дуже важлива саме тому, що щадної хірургічної процедури, при якій видаляється лише найбільш пошкоджена тканина підшлункової залози, може бути достатньо для значного поліпшення рівня глюкози в крові. Відомі також випадки повного лікування.