Після прем'єри фільму "Королева Вікторія та Абдул" дискусія про походження прокляття європейських королівських ролей з 19 століття повернулася до наших днів: дефіцит фактора VIII

Пов’язані новини

Європейські монархії заразилися загальною небезпекою з того самого моменту Королева Англії Вікторія I народила дев'ять дітей внаслідок кохання з королем-супругою принцом Альбертом. Королева, яка вона була носій гена гемофілії, він заповів це прокляття трьом своїм синам. Вони продовжували це протягом історії, послаблюючи блакитну кров європейської аристократії.

вікторії

Жодна зброя не потрібна була, щоб знекровити чоловіків різних королівські сім'ї Європи, безпосередньо пов'язані з сувереном. Непереможний ворог був усередині свого генетика нащадків королеви. Трагедія і смерть були записані в справжню ДНК червоним чорнилом: гемофілія (дефіцит фактора VIII), прокляття, яке змінить хід історії на континенті.

З чого почалася хвороба у королеви?

існувати дві теорії про появу цього зла в роялті. Зрозуміло лише те, що його походження сягає часів Вікторія I, з Англії. Що жоден з батьків не мав дефіциту фактора VIII, вважається, що або королева була перелюбна дочка або це був один з дуже рідкісних випадків мутація de novo (ген, що з’являється вперше в сім’ї). Примха природи, яка має шанс потурати одна людина на 15 000.

Якби це було плодом позашлюбних стосунків, цілком імовірно, що принцеса Перемога Саксонії Кобург - Мати королеви могла б мати роман біля подружнього ліжка її чоловіка герцог Кентський - нібито батько імператриці та брат короля Вільгельм IV-. З такою невдачею, що коханець виявився гемофіліком, заповідавши ген своїй дочці.

Таким чином, a Аристократична справа започаткував би прокляту спадщину справжнє захворювання. Велика трагедія, яка зачекала на наступники престолу, всі діти, онуки та правнуки Росії "Бабуся Європи".

'Першим носієм мутантного гена гемофілії, безперечно, була королева Вікторія. Захворювання передається своїм нащадкам жінками-носіями, які не проявляють жодних симптомів. Цариця, принцеса Гессен, була онукою королеви Вікторії з боку матері. У королеви було ще дві доньки, які несли ген, у яких також було двоє дітей-гемофіліків, і які, отже, передали ген членам англійської та іспанської роялті ", - захищає він Томас Дорманді у своїй роботі "Найгірше зло: боротьба з болем протягом всієї історії".

Що таке гемофілія?

Ця патологія проявляється в сильних кровотечах. У постраждалих людей не вистачає фактор VIII, білок, відповідальний за згортання. Коли виникає цей дефіцит, гемофіліки піддаються неконтрольованій крововтраті (внутрішній чи зовнішній). Їх присутність залежить від носіїв, завжди жінок, і гемофіліків, завжди чоловіків.

Ця хвороба це неминуче і не має лікування, це записано в ДНК ураженої людини. Ген, пов'язаний з Х-хромосомою (як це також відомо) успадковується через матір, носій, який веде цей запис, але зазвичай не має симптомів поганої коагуляції. Якщо у чоловіка-гемофіліка є дочка, вона буде гетерозиготний (носій дефіциту фактора VIII), як правило, не мають жодних симптомів. Однак хворий не передає кросому синові.

Спадковість патології

Зберегти для мутація del novo або спорадична поява, як це могло статися з государем, дефіцит фактора VIII він успадковується двома способами: мати може зробити своїх дочок гетерозиготними, а їх наступників гемофіліками. Або справа симптоматичний батько, що хоча Х-хромосома до її наступниці (що закінчується в даному випадку хворобою), так зробити дівчинку перевізником, які в свою чергу продовжуватимуть поширювати хворобу через своїх нащадків.

У межах цієї патології спостерігаються більш-менш важкі прояви. Найбільш серйозним, який торкнувся нащадків англійської Вікторії I, було розлад згортання крові A. Недуга обумовлений відсутністю фактор VIII, або так званий коагуляційний білок. Діти, онуки та правнуки государя не тільки успадковували б титули та пильне око нещастя, а цим вони також були б в'язнями сильного болю та раптової смерті, що призведе до дестабілізації лінії правонаступництва різних королівських будинків.

Постраждалі від старої аристократії мали загальні симптоми: кровотеча, великі синці, сильний біль і скутість у суглобах і м’язах через набряк, спричинений втратою крові, який з’явився без жодних травматичних подій.

Кожен із 15 000 людей страждає цією хворобою, за даними від WFH (Світова федерація гемофілії). Хоча це рідкісна хвороба, лікування досі не знайдено. Однак сьогодні це можна контролювати за допомогою ін’єкцій фактора VIII.

Спадщина блакитної крові

Троє з дев'яти дітей Вікторії та Альберто успадкували це дефіцит згортання. Дві принцеси, Алісія та Беатріс, були носіями, а також наймолодша з їхніх дітей, Леопольдо, він був гемофіліком. Цей принц, у свою чергу, одружився на австрійській принцесі Хелена Уолдек. У пари була дівчина на ім'я Алісія, яка успадкувала ген, який згодом буде відтворений у ДНК її сина Руперто. І дід, і онук померли від мозковий крововилив. Перший загинув після поранення голови після падіння, а другий в автокатастрофі.

Аліса вийшла заміж за герцога Гессенського, з Королівський дім Пруссії. У пари було семеро дітей, серед яких троє були позначені геном. Федеріко, один з них, помер у віці двох з половиною років крові від цієї хвороби, а дочки Ірен та Алехандра заповіли гемофілію власним дітям.

Ірен вийшла заміж Генріх Прусський і була матір'ю трьох дітей. Двоє з них - гемофіліки, первісток, Енріке, помер у віці 4 років та ще один з них, Вальдемар, Незважаючи на те, що його позначило прокляття, він прожив 56 років. Ще одного, Сигізмунда, на щастя було врятовано від цього генетичного спадку.

Той, що був остання цариця Росії, Алехандра (спочатку називалася Алікс), одружився з царем Миколою II. У шлюбі народилися чотири дочки Ольга, Тетяна, Марія, Анастасія і довгоочікуваний самець Алексій. Однак чекати було марно, дитина народилася хворою.

Заревич був найвідомішим гемофіліком в історії. "Будь ласка, дайте мені померти, щоб не страждати більше!" - кричав маленький хлопчик на свою матір, царицю, через тортури, спричинені внутрішньою кровотечею. Тим не менше, що фатальна кровна доля буде зірвана стратою Імператорської родини в липні 1918 року, хоча таким чином ніколи не можна було дізнатись, чи є дівчата гетерозиготними.

Гемофілія була занесена в іспанську королівську сім’ю через принцесу Беатріс, інша дочка-носій королеви Вікторії I. Її священний союз з Росією Герцог Баттенберга в 1885 році привела чотирьох дітей. Леопольдо та Мауріціо були гемофіліками. Перший помер у в хірургічне втручання, у 33 роки, а другий - крововилив у черевну порожнину, у 19 років - після автокатастрофи).

Однак на цьому хвороба не закінчиться, його дочка Вікторія Євгенія успадкував копію гена від матері. Доля Бурбонів була оточена цією хворобою, коли онука англійського государя вона вийшла заміж за короля Альфонсо XIII в 1906 році.

У пари було семеро дітей, дві жінки та п’ятеро чоловіків, з яких Альфонсо та Гонсало стали жертвами спадщини своєї бабусі. Альфонсо, принц Астурійський, народився з цим злом. Він не керував, оскільки відмовився від своїх прав, коли вирішив одружитися з простолюдином на ім'я Едельміра Сампедро. Він помер у віці 31 року від внутрішньої кровотечі, викликана дорожньо-транспортною пригодою.

Гонсало, наймолодший з пари, помер у віці 20 років від внутрішньої черевної кровотечі після наїзду автомобіля об стіну.