РІДКІ ХВОРОБИ М`ЯЗІВ

Акромегалія - ​​це хронічне захворювання у людей середнього віку, спричинене надмірною секрецією гормону росту, який виробляється в гіпофізі. Як правило, збільшення гормону росту пов’язане з розвитком доброякісної пухлини. За підрахунками, у світі на мільйон жителів припадає від 40 до 50 хворих на акромегалію.

Не слід плутати акромегалію з гігантизмом, оскільки останній стан являє собою перебільшений ріст кісток до статевого дозрівання. Як правило, акромегалія пов’язана з розвитком доброякісного новоутворення (пухлини) в гіпофізі. Що спричиняє надмірне вироблення гормону росту, що, у свою чергу, спричиняє аномальний ріст кінцівок та внутрішніх органів тіла у дорослих, але ті, хто страждає цим, як правило, не помічають цього вчасно, оскільки деякі ознаки плутають із природним процесом старіння людини, що може спричинити ускладнення, що призводять до смерті. Це ендокринне захворювання внаслідок надмірного вироблення гормону росту (ГР), що визначає непропорційне збільшення розмірів кінцівок, головні болі та біль у суглобах та зміну пропорцій обличчя внаслідок збільшення акральних частин. Цей термін походить від грецького akron, що означає кінцівку, та mega, що означає великий.

Вперше його описав П’єр Марі наприкінці 19 століття.

Цією хворобою страждає колишня радянська баскетболістка Уляна Семенова з ростом 2,13 м. порівнянно у самця на висоті 2,31 м. аргентинського баскетболіста та борця Хорхе Гонсалеса, який також страждав від цього.

Акромегалія - ​​це недостатньо діагностоване захворювання. За оцінками, поширеність становить 40 випадків на 1 000 000 та захворюваність приблизно 4 або 5 випадків на 1 000 000 жителів на рік.

Акромегалія з’являється у дорослих і пов’язана з надмірною секрецією гормону росту. Коли гіперсекреція GH відбувається до кінця росту, у дітей чи підлітків виникає акромегалічний гігантизм, що призводить до надмірно високого зросту.

У більшості випадків це викликано існуванням доброякісної пухлини в гіпофізі, яка самостійно виділяє ГР.

Характеризується надмірним зростанням кісток обличчя, щелепи, кистей, стоп і черепа, а також збільшенням нутрощів та інших м’яких тканин, таких як щитовидна залоза, печінка, нирки та серце.

Зображення відповідає грубим рисам, що утворюються за рахунок росту кісток обличчя: надмірне зростання щелепи, видно підборіддя (прогнатизм), відділення зубів (зубний діатез), що надає типовий вигляд акромегалічної фації. Біль і труднощі при жуванні, посилений ріст носа, вух, губ, язика (макроглосія) та збільшення лобових пазух; ріст рук і ніг; потовщена шкіра і надлишок поту; хриплий голос, кістково-суглобовий біль і втома (астенія); нерегулярні менструальні цикли та галакторея (вироблення грудного молока поза лактацією) у жінок, статева імпотенція у чоловіків та зниження лібідо у обох статей; кардіомегалія, високий кров'яний тиск, атеросклероз та більша схильність до діабету. Поширений сильний головний біль (головний біль). Також можуть спостерігатися поколювання (парестезії), біль та зниження м’язової сили (парез) в одній або обох руках (що призводить до здавлення нерва в зап’ясті, відомого як синдром зап’ястного каналу).

Найчастіше діагностується у віці від сорока до шістдесяти років, але може з’являтися у підлітків або людей похилого віку. З’являється у обох статей, дещо частіше у жінок, ніж у чоловіків.

Є три варіанти:

    Нейрохірургічне лікування, яке екструдує аденому: у досвідчених групах їй вдається нормалізувати гормональний надлишок у двох третин пацієнтів, особливо якщо пухлини невеликі (
    вироблення гормону росту