• Середа, 10 липня 2019 р
  • Опубліковано в Дошкільні та юнацькі роки
  • Прочитано 905 разів

управління

Гіпогонадизм - це клінічний термін, який використовується для позначення зниження або нестачі статевих гормонів як у чоловіків, так і у жінок. У випадку з хлопчиками це конкретно стосується зниження вироблення тестостерону, сперми або обох.

Цей стан виникає, коли є проблема в яєчках, гіпофізі або гіпоталамусі. Останні два відповідають за тестування яєчок на вироблення тестостерону та сперми.

Симптоми
При чоловічому гіпогонадизмі у хлопчиків симптоми різняться залежно від віку, в якому починає з’являтися дефіцит тестостерону.

Гіпофіз виділяє фолікулостимулюючі та лютеїнізуючі гормони, звані гонадотропінами, які стимулюють чоловічі статеві органи виробляти чоловічий статевий гормон тестостерон, а яєчка - сперму. Коли бракує тестостерону, ріст і статевий розвиток можуть бути повільними, вироблення сперми низьким, пеніс може бути невеликим або може не відбутися падіння яєчок.

Гіпогонадизм може виникнути, поки плід розвивається в утробі матері, або це може статися в ранньому або пізньому дитинстві.

Немовля чоловічої статі може мати геніталії, які здаються менш чоловічими (недовирилізація) або здаються більш жіночими, і їх іноді називають неоднозначними геніталіями.

Класифікація за причинами
Існує два основних типи гіпогонадизму: первинний, що характеризується яєчками з малою активністю і не виробляє достатньої кількості тестостерону; і вторинний, що є наслідком відсутності стимулюючих гормонів яєчок гіпофізом.

Найпоширенішою причиною первинного гіпогонадизму є синдром Клайнфельтера, який зустрічається приблизно у 1 на кожні 1000 пологів чоловіків. Це викликано аномалією хромосом, при якій у дітей є дві або більше Х-хромосоми та одна Y-хромосома. У дітей зазвичай одна Х-хромосома та одна Y-хромосома.

Яєчка часто маленькі і тверді і виробляють невелику кількість тестостерону. Хлопчики, як правило, високі, з аномально довгими руками та ногами, може розвинутися тканина молочної залози (гінекомастія), і вони часто мають низьку м’язову масу та мало волосся на обличчі та тілі порівняно з іншими дітьми. Статеве дозрівання (статева зрілість) може бути відсутнім, відкладеним або неповним.

Зазвичай синдром вперше виявляється в період статевого дозрівання, коли відзначається неправильний статевий розвиток, або пізніше, коли досліджується безпліддя.

Інша причина первинного типу - крипторхізм, при якому яєчка не опустилися. Одне або обидва яєчка залишаються в животі; та синдром випадіння або відсутності яєчок (двостороння анорхія), який зустрічається приблизно у 1 на кожні 20 000 пологів чоловіків. Яєчка, ймовірно, присутні під час раннього розвитку в утробі матері, але реабсорбуються до або після народження. Без яєчок ці хлопчики не можуть виробляти тестостерон або сперму. Без тестостерону або сперми вони не можуть розвивати чоловічі вторинні статеві ознаки (такі як волосся на обличчі та м’язова маса) і не є родючими.

При вторинному гіпогонадизмі проблеми виникають в гіпофізі або гіпоталамусі. Найбільш поширеною причиною є пангіпопітуїтаризм, розлад, який виникає, коли гіпофіз припиняє або зменшує вироблення гормонів, що може бути пов’язано з наявністю пухлини або травми.

Тим часом синдром Каллмана є генетичним розладом, який спричиняє затримку статевого дозрівання та погіршення нюху. Діти з цим синдромом страждають від дефіциту лютеїнізуючого гормону та фолікулостимулюючого гормону. У постраждалих хлопчиків часто пеніс набагато менший, ніж зазвичай, і опущені яєчка.

Іншими залученими синдромами є: Лоуренс-Мун і Прадер-Віллі.

Діагностика та лікування
Лікарі підозрюють діагноз гіпогонадизм, коли у дитини є аномалії розвитку або затримка статевого дозрівання. Лікарі оглядають статевий член і яєчка постраждалого хлопчика, щоб з’ясувати, чи нормально вони розвинулися для його віку.

Діагностика базується на фізичній оцінці, аналізі крові та може іноді включати хромосомний аналіз.

Лікування, зі свого боку, залежить від причини. Може включати гормональну терапію або хірургічне втручання.

Генетичні зміни неможливо вилікувати, але гормональна терапія може сприяти розвитку статевих ознак.