Відео про здоров’я та медицину: Біблійна серія I: Вступ до ідеї Бога (лютий 2021)

Діти, народжені з дефектом, який називається вродженою грижею мембрани, важко дихають і потребують операції. Ось факти.

поради

Зображення діафрагмальної грижі у плода. Шлунок і частина кишечника проходять через мембрану в грудній порожнині і перешкоджають правильному розвитку легенів.

Вроджена діафрагмальна грижа (CDH) - це вроджена аномалія, при якій мембрана, смуга м’язів, що відокремлює черевну порожнину від грудної порожнини, створює сльозу або отвір, що дозволяє органам черевної порожнини виступати в грудну клітку. Оскільки цей дефект виникає на ранній стадії внутрішньоутробного розвитку, він перешкоджає зростанню важливих органів, особливо легенів, - що робить дитину, народжену з CDH, небезпечною для життя.

CDH може стати різним ступенем тяжкості та в різних частинах діафрагми, каже доктор медицини Холлі Л. Гедрік, дитячий та фетальний хірург дитячої лікарні Філадельфії (PDO) та фахівець з лікування дітей із CDH. Згідно з PDO, легені здорового новонародженого можуть бути розміром з бейсбол. У деяких дітей з CDH легені легкі, як копійка.

Дві основні проблеми, з якими стикаються новонароджені з CDH:

  • Гіпоплазія легенів Коли легені не можуть повноцінно розвиватися, вони не утворюють належної внутрішньої структури або достатньої кількості альвеол для полегшення дихання. Якщо ви думаєте, що внутрішні легені - це гілки дерева, це означає, що дерево надто зрізане.
  • Легенева гіпертензія Коли легені стиснуті під час розвитку, кровоносні судини в них міцніші, менш гнучкі і менш здатні обмінюватися газами, ніж зазвичай, пояснює доктор Гедрік, який призводить до або підвищує кров'яний тиск у легенях.,

CDH зустрічається рідко, але не такий незначний. Народилося приблизно 1 з 2500 дітей. Хоча він може мати генетичний компонент, більшість випадків CDH видаються ідіопатичними, тобто відсутність ідентифікованої причини. Дослідження DHREAMS (дослідження та дослідження діафрагмальної грижі, прогресивна молекулярна наука), проект збору даних у багатьох дослідницьких установах, в даний час вивчає можливі генетичні причини CDH. Дослідники виділили ген, який називається ROBO1, який відіграє важливу роль у розвитку як серця, так і діафрагми. Вони дійшли висновку, що дуже невелика частина дітей із CDH (менше 1 відсотка) має генетичну мутацію, яка поряд із CDH викликає проблеми з серцем.

Багато випадків CDH проявляються при звичайному УЗД під час вагітності. Більшість випадків трапляються протягом 11 тижнів, але їх неможливо виявити за допомогою УЗД, або мати може не зробити УЗД, поки планове анатомічне обстеження не залишиться приблизно від 20 до 24 тижнів. Тоді є деякі випадки, які не ловлять до народження, коли новонароджений виявляє труднощі з диханням.

За даними Національної медичної бібліотеки США, існує кілька типів CDH. Вони є:

  • Задня Бічна, також називана грижею Бохдалека, ця помилка являє собою переважну більшість CDH. Вони можуть бути з лівого боку (частіше) або з правого боку (менше).
  • Попередній Цей дефект, який також називають Morgnani kyria, виникає в передній частині мембрани. Вони зустрічаються набагато рідше, ніж задні бічні CDH.
  • Інші типи У надзвичайно рідкісних випадках дефект виникає в центрі мембрани або замість нормальної структури є лише тонка мембрана.

Як лікувати вроджену діафрагмальну грижу

Знання того, що дитина народжується з CDH, дає батькам та лікарям важливу перевагу, коли мова заходить про планування пологів та управління тим, що відбувається. Єдиним методом лікування CDH є хірургічне втручання, але перш ніж це може статися, дитина повинна бути стабілізована і в цілому зі здоров’ям, щоб витримати, говорить Гедрік. "Раніше ми думали про хірургічне втручання як про те, що потрібно робити негайно, але зараз ми спочатку говоримо про стабілізацію".

Ось що зазвичай трапляється:

Відразу після народження дитину поміщають на вентилятор, щоб допомогти йому дихати, а в шлунок можна вкрутити іншу трубку, щоб запобігти подальшому розширенню кишечника. Ще одне втручання, яке потрібне деяким дітям, називається екстракорпоральною мембранною оксигенацією (ECMO) - лікуванням, при якому насос циркулює кров дитини через штучні легені.

"Близько чверті дітей потрібна ECMO як місток для їх стабілізації, і якщо їм це потрібно, це зазвичай перший день", - говорить Гедрік. Як тільки дитина стабілізується, він доставить його у відділення інтенсивної терапії новонароджених (NICU). Потім він каже: "це щоденне очікування з точки зору того, як працює серце дитини і як воно реагує на лікування", перш ніж може відбутися операція.

Хірургічний ремонт CDH включає інстинкти під ребрами дитини. Хірург повертає органи, які мігрували в грудну клітку, на місце, а потім відновлює мембрану. "Близько 70 відсотків часу ми використовуємо пластир Gore-Tex для заміни відсутньої частини мембрани", - говорить Гедрік. Навіть у деяких випадках, наприклад, коли печінка знаходиться в грудній порожнині і її потрібно опустити, живіт занадто «переповнений», щоб хірургічна рана негайно закрилася, а інший тип ока або пластиру залишився над ділянкою.

Майбутнє у дітей із CDH: прогноз та ускладнення

Хороша новина полягає в тому, що нинішній рівень виживання дітей із ЦРЛ становить понад 80 відсотків, говорить Гедрік, що суттєво зросло навіть десять років тому. Деякі фактори, що впливають на одужання, включають, чи є у дитини інші вроджені вади, і наскільки важкою є гіпоплазія легенів. Іншим важливим фактором є те, чи є печінка серед органів, які грижили.

"Печінка - це твердий, слаборозвинений орган, тому легені мають ще більше проблем проти неї", - пояснює Гедрік.

Після операції мета полягає в тому, щоб повільно відучити дитину від дихальної опори і почати нормальне годування, чогось йому доведеться чекати, поки травна система запрацює. До більш довгострокових проблем, які можуть вплинути на ЦРД дитини, належать:

  • Рефлюкс часто зустрічається у дітей із CDH. Резервне копіювання вмісту шлунку до стравоходу також може спричинити інші проблеми з диханням. Іноді ГЕРХ можна лікувати ліками, а у важких випадках дитині може знадобитися операція, яка називається фундоплікація, при якій верхній відділ шлунка обертається навколо дна стравоходу, щоб зупинити рефлюкс.
  • Затримки розвитку Чим серйозніша помилка і чим довше дитина перебуває в НІКУ, тим більша ймовірність того, що вона може призвести до затримки розвитку. Важливим фактором, за словами Гедрік, є якнайшвидше втручання в терапію (фізичну, професійну та фуражну терапію). "Ми намагаємось бути якомога агресивнішими щодо початку терапії, як тільки дитина впорається з цим медично, оскільки ми вважаємо, що це різниця".

Майбутнє (близько): операція на плоді Вроджена грижа діафрагми

На майбутнє лікування деяких дітей із CDH впливає до народження за допомогою процедури, яка називається фетоскопічна ендолюмінальна оклюзія трахеї (FETO). Зазвичай це проводиться близько 27 тижнів вагітності за участю хірурга, який пропускає інструменти через живіт матері, в матку, у рот плода та по дихальних шляхах. На трахею кладуть маленьку кулю (розміром зерна рису). Надуваючись, він зупиняє рідину, яка зазвичай витікає з легенів, що розвиваються, допомагаючи надувати легені та сприяючи розвитку.

Огляд, опублікований у 2017 році в Європейському журналі дитячої хірургії, показав, що FETO збільшує виживаність у дітей, народжених із CDH, але гарантує більше даних та великі багатоцентрові клінічні дослідження.

Що робити, якщо у вашої дитини CDH

Найголовніше, що ви можете зробити, якщо виявите, що ваша ненароджена дитина страждає на ЦРЛ, - це співпраця з лікарнею чи медичним центром, який має досвід лікування та має НІКУ. Він також радить Гедріку: "Знайди якомога більше інформації та навчайся. Існує багата мережа батьків, які пройшли через це і можуть допомогти тобі". CDH International - гарне місце для початку.