Огляд Васкуліт - це група захворювань, загальною ознакою яких є запалення судин. Ми розрізняємо первинний васкуліт із групи запально-ревматичних захворювань та вторинний васкуліт, спричинений наркотиками,

1. квітня 2004 о 10:53 Primar.sme.sk

Огляд

Під васкулітом ми розуміємо групу захворювань, спільною рисою яких є запалення судин. Ми розрізняємо первинний васкуліт із групи запально-ревматичних захворювань та вторинний васкуліт, спричинений наркотиками, інфекціями чи іншими захворюваннями. На додаток до загальних симптомів захворювання, таких як лихоманка, синці та болі в суглобах, картина захворювання варіюється залежно від місця запалення судин. Найпоширенішим первинним васкулітом є Arteriitis temporalis, запалення скроневої артерії, яке зазвичай виникає в літньому віці. Виникають односторонні головні болі, а в разі недостатнього лікування (високі дози кортизону) такі страшні ускладнення, як сліпота та інсульт. Діагностика проводиться шляхом забору тканин, лабораторні показники також можуть свідчити про захворювання.

Визначення

Під васкулітом (сингулярним васкулітом) ми маємо на увазі групу запальних захворювань судин з дуже різним, частково небезпечним для життя перебігом. Ми розрізняємо первинний васкуліт, який є окремою хворобою ревматичного характеру, та вторинний васкуліт, який викликається інфекціями або наркотиками, або також виникає в супроводі інших захворювань.

гранулематозі Вегенера

Лейкоцитокластичний васкуліт
шкіра з фіолетовим кольором нижньої кінцівки, спричинена вживанням препарату, що зменшує сечову кислоту

Походження

Хоча причина васкуліту все ще в значній мірі невідома, все ж вдалося розібрати механізми походження деяких захворювань. Аутоантитіла, або антитіла, спрямовані проти структур власного тіла, відповідають за деякі васкуліти. Отже, васкуліт, як і більшість інших запальних ревматичних захворювань, є аутоімунним захворюванням. Тут слід згадати, зокрема, антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла (ANCA), які зустрічаються головним чином при гранулематозі Вегенера і які, зв’язуючи структури з клітинною стінкою судин (ендотелій), викликають запалення судин середнього розміру. В інших васкулітах вирішальну роль відіграють так звані імунокомплекси. Імунокомплекси - це компоненти агентів або ліків, які зв’язані антитілами і як такі відкладаються в стінках судин. Наприклад, віруси гепатиту (вірус гепатиту В у Panarteriitis nodosa та вірус гепатиту С у криоглобулінових васкулітах) часто виявляють у деяких васкулітах.

Здатність антитіл активувати певні білкові структури імунної системи, так звана система комплементу, викликає запалення уражених судин. Залежно від розміру судин та форми васкуліту тоді виникають різні реакції. Судини можуть закриватися, можуть утворюватися судинні опуклості (аневризми), які можуть розірватися; утворення більшої запальної маси викликає туберкульозні зміни (гранульоми) і в дрібних судинах уражений орган пошкоджується, наприклад до великих гнійників при шкірних васкулітах.

Майже завжди є загальні симптоми, які виникають при інших захворюваннях і можуть запобігти проявам органів. Це лихоманка, нічне потовиділення поту, втрата ваги, біль у суглобах і сильне почуття хвороби зі зниженням працездатності. Пізніше може з’явитися барвиста картина симптомів органів, які по-різному проявляються при різних васкулітах, відповідно. іноді досить характерні для певних васкулітів:

шкіра плямисте почервоніння шкіри (пурпура), сітчасте почервоніння шкіри (Livedo reticularis), виразкові відкриті плями (виразки)
око запалення склери (епісклерит) та інших структур ока з почервонінням ока, порушення зору, викликані інвазією судин сітківки
нервова система інсульт (порушення мозкового кровообігу), судоми, депресія, головний біль, запалення нервів (моно- та поліневрит) з болем та паралічем
легені відкашлювання крові (кровохаркання), спричинене запаленням легеневої тканини
шийна, носова та цервікальна система розлади слизової (афти), носова кровотеча, спричинена запаленням носової та синусової порожнин, раптова глухота, запаморочення
нирки запалення тіла Мальпігі (гломерулонефрит), що призводить до виявлення крові (мікрогематурія) та білка (протеїнурія) у сечі, можливо високого кров'яного тиску або ниркової недостатності
серце біль у грудях і, можливо серцева недостатність, спричинена запаленням серцевого м’яза та перикарда (периміокардит) або запаленням та звуженням коронарних артерій

Спеціальний васкуліт

Запалення середніх і великих судин, переважно верхньої половини тіла і особливо голови. Біопсія, яка зазвичай проводиться на скроневій артерії (Arteria temporalis), в деяких випадках показує картину великоклітинного артеріїту. Хвороба вражає майже лише людей похилого віку (здебільшого після 60 років, але принаймні після 50 років), і, як правило, це пов’язано з сильним почуттям хвороби, посиленою седиментацією, часто м’язовими та головними болями. Штори та інсульт можуть виникнути при закритті судин. Хвороба дуже пов’язана з ревматичною поліміалгією і часто виникає разом з нею. Введення кортизону, який спочатку приймають у високих дозах, а потім його слід давати протягом життя у малих дозах, призводить до швидкого поліпшення симптомів.

Як і Arteriitis temporalis, запалення великих судин, особливо аорти та її гілок, із зображенням великоклітинного артеріїту, який, однак, вражає переважно молодих жінок у віці до 40 років. Закриваючи запалені судини, рука без пульсу є загальним першим симптомом. Однак хвороба також спричиняє біль у суглобах та загальні симптоми.

Основними симптомами цього запалення малих та середніх судин є сильне почуття хвороби, біль у м’язах, орхіалгія та, як результат залучення органів, порушення кровообігу кишечника та мозку, а також запалення нирки. Хвороба утворює характерні вузлики внаслідок утворення судинних опуклостей (аневризм), які іноді можна відчути на шкірі і які видно на рентгенографії (ангіографії) судин. Панартеріїт нодозний - надзвичайно важкий і небезпечний васкуліт, який необхідно довго лікувати препаратами, що пригнічують імунну систему (імунодепресантами). У той же час у деяких пацієнтів можна виявити гепатит, спричинений вірусами гепатиту В, який, ймовірно, пов’язаний із розвитком захворювання. Лікування антивірусними препаратами може в таких випадках покращити захворювання.

Гранулематоз Вегенера (хвороба Вегенера)

Туберкульозне (гранулематозне) запалення дрібних та середніх судин, яке починається переважно в дихальних шляхах (ніс, тім’яні порожнини, трахея та легені) (локалізована стадія), але згодом переважно атакує інші органи, наприклад. око та нирки (стадія генералізації). При гранулематозі Вегенера зазвичай можна виявити аутоантитіла, т. Зв cANCA (антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла), які характерні для цього захворювання і які відіграють вирішальну роль у розвитку судинного запалення.

Сильні імунодепресивні препарати майже завжди необхідні для адекватного лікування цієї небезпечної форми васкуліту.

Туберкульозне (гранулематозне) запалення малих та середніх судин. Як і при гранулематозі Вегенера, часто трапляється інвазія дихальних шляхів. При цьому васкуліті характерно, що пацієнти завжди страждають на бронхіальну астму, і як білі кров’яні клітини, так і запалена тканина можуть знаходитися в певних білих кров’яних клітинах, еозинофільних гранулоцитах, які також викликають нормальну бронхіальну астму. Часте ураження органів - ураження нервів (моно- та поліневрит) та серця (ендоміокардит).

Васкулітна хвороба малих та середніх судин, яка частіше зустрічається у південних європейців, людей у ​​середземноморських країнах та Японії. Типовими симптомами все ще є повторювані афи слизової оболонки порожнини рота і переважно статевих органів, окрім запалення очей (увеїт), артриту та васкуліту різних органів. Запалення очей часто може призвести до сліпоти. Дійсно, венозний васкуліт, який в іншому випадку трапляється дуже рідко, характерний для М. Бехчета. Хоча М. Бехет може добре працювати, васкуліт серця, легеневих судин або центральної нервової системи все одно може призвести до серйозних процесів, що загрожують життю.

Васкуліт, який виникає при ревматичних або ракових захворюваннях або який спричинений наркотиками чи інфекціями. При цьому зазвичай уражаються дрібні судини. Типовим представником васкуліту при ревматичних захворюваннях є васкуліт дрібних кровоносних судин шкіри у хворих на важкий ревматоїдний артрит, який проявляється важкими, важкими ураженнями шкіри нижніх кінцівок.

Так званий васкуліт підвищеної чутливості, включаючи хворобу Шонлейна-Хенноха, спричинений інфекціями або ліками. Тут зазвичай спостерігається фіолетовий колір нижніх кінцівок (див. Малюнок вище) і рідше ураження органів. Наркотики або навіть компоненти бактерій утворюють комплекси із власними антитілами організму, які пошкоджують судини. На відміну від інших васкулітів, ці захворювання зазвичай мають хороший прогноз.

Діагностика

При діагностиці васкуліту найважливішим є поєднання різних симптомів та результатів різних обстежень в одну загальну клінічну картину. Ось декілька дуже важливих тестів:

На додаток до збільшення маркерів запалення, таких як швидкість осідання еритроцитів, СРБ та лейкоцитів, характерні показники крові можуть бути гарним попередженням для деяких васкулітів. Це ANCA (див. Вище), головним чином при гранулематозі Вегенера, значеннях комплементу крові в імунокомплексному васкуліті, свідченнях компонентів вірусу гепатиту в Panarteriitis nodosa, збільшенні рівня еозинофілів у крові у Churg-Strauss-Vasculitis та деяких інших лабораторних змінах у розведенні. тут не вказані.

Зокрема, біопсія шкіри, нирок, а також інших органів, таких як легені або цілі судини, такі як скронева артерія, може допомогти при різних формах васкуліту поставити діагноз, довівши характерні зміни тканин.

Рентгенографія судин (ангіографія)

При васкулітах середніх та великих судин типові зміни, такі як аневризми, що дозволяють діагностувати, можуть бути продемонстровані за допомогою рентгеноконтрастного зображення судин.

Терапія

Лікування васкуліту залежить від ступеня ураження органів та активності захворювання. Для лікування васкулітів було використано і випробувано ряд препаратів.

Основну роль у лікуванні васкуліту відіграють головним чином:

  • Препарати кортизону - діють швидко і незамінні хоча б як допоміжна терапія
  • циклофосфамід (Ендоксан ®) - потужний імунодепресант із групи алкілуючих речовин

В особливих випадках звичайних доз ліків може бути недостатньо для придушення васкуліту, що загрожує життю. Тут також можуть бути використані досліджувані терапевтичні форми.

Однією з них є хіміотерапія у високих дозах з трансплантацією стовбурових клітин, яка застосовується в окремих випадках з дуже хорошим успіхом при важких васкулітах, таких як М. Бехчет з інвазією легенів.

Однак цю терапію можна проводити лише в центрах, які мають багаторічний досвід трансплантації стовбурових клітин.

Прогноз

До групи захворювань васкулітів входить дуже широкий спектр захворювань. Деякі з цих захворювань належать до найбільш важких та найнебезпечніших запальних ревматичних захворювань з частково дуже поганим прогнозом. Тут надзвичайно важливий оптимальний догляд у досвідченому центрі. Як і при інших захворюваннях, прогноз залежить від ранньої та послідовної терапії, яка повинна бути адаптована до стадії та активності захворювання.