ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ Топ

недостатність

Визначається сукупністю симптомів, спричинених дефіцитом надниркових гормонів через дефіцит АКТГ. Найпоширеніші причини: ретроінгібування АКТГ шляхом хронічного введення екзогенних глюкокортикоїдів, макроаденоми та краніофарингіоми гіпофіза, нейрохірургічне лікування аутоімунних пухлин гіпофіза та параселярної системи. Рідше причини: апоплексія гіпофіза, післяродовий некроз гіпофіза (синдром Шихана → глава 8.3), інфільтрації та травми.

Виявляються ті ж симптоми, що і при хворобі Аддісона, але загалом вони посилюються набагато повільніше і менш виражені. Основна відмінність - це гіпопігментація шкіри, особливо ареол, через дефіцит АКТГ та МСГ. Порушення електролітів не характерні (оскільки секреція мінералокортикоїдів у більшості випадків не змінюється, оскільки це більше залежить від системи ренін-ангіотензин, ніж від АКТГ), може бути гіпонатріємія (наслідок дефіциту кортизолу). Розвиваються симптоми захворювання, що викликає вторинну недостатність надниркових залоз.

1. Біохімічні тести: зміни, подібні до тих, що описані при хворобі Аддісона, але менш виражені. Гіпонатріємія з’являється раніше, а гіперкаліємії немає.

2. Гормональні проби

1) Зниження концентрації кортизолу (АКТГ у плазмі крові у зразках крові, взятих паралельно вранці (основна ознака).

2) У короткому тесті стимуляції синтетичним кортикотропіном (АКТГ; тетракозактид 250 мкг в/м. Або в/в): відсутність збільшення секреції кортизолу; його концентрація макс. Ендогенний АКТГ).

3) Інші стимуляційні тести. У разі підозри на вторинну недостатність надниркових залоз і позитивного результату тесту з 250 мкг синтетичного АКТГ, враховуйте:

а) тест з 1 мкг синтетичного АКТГ

b) 2-денний стимулюючий тест із застосуванням синтетичного кортикотропіну (тест резерву надниркових залоз) або

в) Тест на CRH (недоступний у Чилі чи Аргентині; після внутрішньовенного введення 100 мкг CRH збільшення концентрації кортизолу> 500 нмоль/л [18,1 мкг/дл] та ACTH> 2-4 рази відносно початкового значення є аргументом проти діагнозу вторинної недостатності); а іноді

г) тест на гіпоглікемію інсуліну (проводиться дуже рідко у дорослих через можливе виникнення серйозних ускладнень) або

д) Тест на метирапон (рідко рекомендується через нижчу надійність; недоступний у Чилі чи Аргентині).

4) Концентрації гонадотропінів, ТТГ та пролактину є нормальними при ізольованій вторинній недостатності надниркових залоз і знижуються або підтримуються в межах лабораторної норми (вони не збільшуються зі зменшенням периферичних гормонів) у разі пангіпопітуїтаризму.

5) Низька концентрація DHEA-S у сироватці крові через атрофію CS.

3. Тести на візуалізацію: МРТ або КТ можуть виявити вогнищеві ураження в гіпоталамо-гіпофізарній області або порожню або частково порожню селку турки після лімфоцитарного гіпофізиту.

1. Заміна глюкокортикоїдів: гідрокортизон, як правило, у менших дозах, ніж при хворобі Аддісона (5-20 мг/день перорально), в більшості випадків у 2 або 3 розділених дозах (спробуйте замінити, дотримуючись ритму секреції щоденний кортизол).

2. Заміна мінералокортикоїдів: у більшості випадків не потрібна, оскільки секреція альдостерону регулюється віссю RAA (а не АКТГ).

3. Заміна андрогену: розгляньте можливість застосування DHEA у дозі 5-10 мг/добу вранці за тими самими показаннями, що і при первинній адренокортикальній недостатності. У Чилі лікування DHEA проводиться нечасто і лише у жінок, які погано почуваються при заміні кортикостероїдів.

При хірургічних втручаннях та в інших ситуаціях із підвищеними потребами в глюкокортикоїдах правила охоплення пацієнтів із вторинною недостатністю надниркових залоз застосуванням гідрокортизону такі самі, як і для первинної недостатності → Розділ. 11.1.1.

Адренокортикальна недостатність, спричинена тривалим введенням глюкокортикоїдів, може бути оборотною. Ізольована та належним чином лікувана вторинна надниркова недостатність не загрожує життю та не впливає на виживання. У разі гіпопітуїтаризму прогноз буде залежати від розладів, спричинених дефіцитом інших гормонів гіпофіза → Розділ. 8.3.