Аденома гіпофіза - це доброякісне новоутворення передньої частки гіпофіза, яке викликає симптоми або через надмірну секрецію гормонів, або місцевий ефект маси через компресію пухлини іншими сусідніми структурами. Зазначена аденома може спричинити збільшення секреції АКТГ, це, в свою чергу, стимулює вироблення та секрецію кортизолу, викликаючи гіперкортицизм; отже, хвороба Кушинга.

40-річна

* Мед. Дальтон Фабіан Еррера Саманієго ** мед. Денис Патрісія Міранда Кальдерон *** мед. Йондер Едмундо Тапія Кітуісака **** Мед. Карін Жанетт Еспіноза Джамбо ***** Мед. Крістіан Альфонсо Галарса Санчес. ****** Мед. Brigitte Estefanía Guaman Reinoso

* Лікар загальної практики. Лікар з підприємства Циндао.

** Лікар загальної практики. Проживає в лікарні Басіко де Катакоча.

*** Лікар загальної практики. Проживає в лікарні Басіко де Катакоча.

**** Лікар загальної практики. Проживає в Медичній лікарні.

***** Інтерніст. Професор-дослідник кафедри медицини людини Національного університету Лоха. Диплом з діабету. Лікуючий лікар середньої лікарні.

АНОТАЦІЯ

Цироз печінки, навпаки, являє собою кульмінацію тривалого процесу, який, нарешті, призводить до утворення фіброзних перегородок і регенераційних вузлів, які складаються з дифузного збільшення позаклітинного матриксу у відповідь на стійке пошкодження печінки, а це, в свою чергу представляють морфологічний субстрат цієї хвороби.

Далі ми представляємо випадок із 40-річним пацієнтом з діагнозом: хвороба Кушинга, спричинена мікроаденомою гіпофіза, яка спричинила збільшення ваги, появу вугрів та гірсутизму, збільшення жирової подушечки на шиї та грудях . На додаток до картини цирозу печінки, вторинного до неалкогольного стеатозу печінки, що спричиняє астенію, генералізовану жовтяницю, втрату гостроти зору, періодичну наявність макулопапульозних уражень на шиї та грудях, наявність гематом в кінцівках, що посилюються до гематемезу, мелени та черевної порожнини біль. Діагнози яких були підтверджені лабораторними дослідженнями, такими як тести функції печінки, біопсія печінки та візуалізація, така як КТ.

Ключові слова

Цироз, хвороба Кушинга, жирова печінка

Вступ. Аденома гіпофіза

Пухлини гіпофіза викликають значну захворюваність через надлишок вироблення гормонів або наслідки розширення пухлини. Незважаючи на високий рівень захворюваності серед загальної популяції, вони, як правило, доброякісні, або аденоми, і характеризуються повільним зростанням і хорошою диференціацією клітин гіпофіза (Саес, 2014)

Надлишок АКТГ хронічно виробляється пухлиною гіпофіза або не гіпофіза і діє на в основному нормальну кору надниркових залоз, такі ситуації, як у пацієнтів з АКТГ-залежним синдромом Кушинга, або хворобою Кушинга, або синдромом ектопічної секреції АКТГ.

В обох ситуаціях хронічний надлишок АКТГ є адаптованою реакцією на хронічну деградацію кортизолу (Ніколь Г., 2017)

З іншого боку, цироз печінки - це хронічне та незворотне захворювання печінки, яке характеризується заміною нормальної архітектури печінки смугами фіброзної тканини. Як наслідок, клітин печінки стає менше, і тому печінка перестає виконувати свої нормальні функції.

Причин цирозу незліченна, оскільки будь-яка тривала агресія до печінки викликає захворювання. У наших умовах найчастішими причинами є хронічний гепатит С та надмірне вживання алкоголю; у багатьох випадках обидва співіснують. Іншими відносно поширеними причинами є вірус хронічного гепатиту В, дуже поширений у деяких групах іммігрантів, аутоімунні захворювання (первинний жовчний холангіт та аутоімунний гепатит) та неалкогольна жирова хвороба, яка може з’являтися у пацієнтів із діабетом та ожирінням. (Каталонське товариство дигестології, 2017)

ПРЕЗЕНТАЦІЯ СПРАВИ

40-річна пацієнтка повідомила, що протягом 8 місяців і без видимих ​​причин у неї раптово сталася міастенія, збільшення ваги приблизно 8 кг, поява вугрів та гірсутизму на обличчі, грудях, животі та стегнах. Близько місяця тому картина супроводжувалась генералізованою астенією та жовтяницею, потиличним головним болем інтенсивності 5/10 за ВАС, дратівливістю, втратою гостроти зору, а також періодичною наявністю макулопапульозних уражень на шиї та передній частині грудної клітки; збільшення жирової подушки в області шиї та задньої верхньої частини грудної клітки, периферичний набряк, поява телеангіектазій в підребер'ї та наявність гематом у кінцівках.

Вісім днів тому стан погіршився при гематемезі, мелені та болях у животі в правому верхньому квадранті кольок типу інтенсивності 5/10 за даними ВАС, саме тому вона звернулася до цього медичного центру.

Гінеколого-акушерський анамнез

  • Менархе: 15 років
  • Менструальний цикл: Нерегулярний, тривалість 5-7 днів
  • Мазок цервікальний: 1 рік тому
  • Мамографія: жоден
  • Початок статевого життя: 18 років
  • Вагітності: 3
  • Поставки: 3
  • Аборти: 0

Особистий патологічний анамнез

  • Артеріальна гіпертензія.
  • Апендектомія

Сімейні обставини

  • Мати: Гіпертонія, цукровий діабет 2 типу
  • Сестра: Артеріальна гіпертензія

Фізичний іспит

  • Артеріальний тиск (АТ): 150/90 мм рт. Ст
  • Частота пульсу: 100 уд./Хв
  • Частота дихання: 28об/хв
  • Пахвова температура: 37 ° C
  • SatO2: 85%
  • Вага: В даний час 77 кг
  • Розмір: 1,52 м
  • ІМТ: 33.3 Ожиріння I ступеня

Стан свідомості

Тривожний, афебрильний пацієнт, орієнтований у часі, просторі та людині, з нормальними рефлексами. Обличчя повного місяця, Психовиразний: стурбований,

Сомато-виразний: Звичайний.

Глазго 15/15.

Керівник: Нормоцефальна, симетрична. Негативні точки болю Валле.

Очі: гіпореактивні та ізохоричні зіниці, втрата гостроти зору, бліда кон’юнктива та жовтянична склера.

Вуха: Форма, обсяг і нормальна гострота. Ніс: Нормальна слизова, відсутні маси або еритема.

Порожнину рота: Слизова порожнини рота: нормальна, без набряків. Губи: нормальні, симетричні. Зів і мигдалини: Почервоніння відсутнє. Язик: Вологий рожевий, нормальний. Шия: макулопапульозні ураження приблизно 2 мм. Трахея: Відхилення відсутні. Щитовидна залоза: не пальпується. Негативний маневр Quervain та CRILE.

Дихальні: Симетричне, наявність 2-3 мм фіолетових макулопапульозних уражень у задній верхній частині грудної клітки. Розширюваність та еластичність збережені, везикулярний шум збережений. Дзвінкий.

Серцево-судинні: R1-R2 ритмічний, нормофонічний. Капілярне заповнення> 2 секунди.

Шлунково-кишковий тракт: Кулястий живіт, наявність фіолетових стрій в підребер’ї та телеангіектазіях, наявність хірургічного рубця внаслідок апендектомії. Присутні гідро-повітряні шуми. М'який і нестримний, біль у правому верхньому квадранті. Асцит Знак Сірого Тернера: Негативний. Знак Халстеда Каллена: Негативний. Генералізована тупість, підтупість у правому 5-му міжребер’ї.

Верхні та нижні кінцівки: зниження м’язового тонусу та сили (3/5), наявність гематом, периферичний набряк (++/IV), за шкалою Даніельса. Шкіра: генералізована жовтяниця.

ВИВЧЕННЯ ЗОБРАЖЕНЬ

Біопсія печінки

Клінічний діагноз

Макроскопічний опис

Деревна консистенція з неправильною поверхнею, деформованою вузликами різного діаметру зі збільшеною консистенцією.

Мікроскопічний опис

Втрата паренхіми печінки, утворення фіброзних перегородок і структурно аномальних регенеративних вузликів, спотворення нормальної печінкової архітектури та зміна анатомії васкуляризації та мікроциркуляції печінки.

Ехо живота

Діагностика

Магнітний резонанс

Діагностика

Наявність 5-міліметрової мікроаденоми гіпофіза в аденогіпофізі

ЛАБОРАТОРНІ ЕКСПЕРТИ

Гематична біометрія

  • Еритроцити: 5M/uL
  • Гемоглобін: 10 г/дл
  • Гематокрит: 38%
  • Середній корпускулярний об’єм: 103,2 FL
  • Середній корпускулярний гемоглобін: 32,8 пг/чел
  • Середня концентрація корпускулярного гемоглобіну: 34,8 г/дл
  • Тромбоцити: 168 к/од
  • Лейкоцити: 12,8 к/мкл
  • Нейтрофіли: 3,7 к/мкл
  • Лімфоцити: 2k/uL
  • Моноцити: 0,7 к/л
  • Еозинофіли: 0,0k/uL
  • Базофіли: 0,0 к/мкл

Хімія крові

  • Глюкоза: 125 мг/дл
  • Сечовина: 27,6 мг/дл
  • Креатинін: 1 мг/дл
  • Сечова кислота: 6,2 мг/дл
  • Загальний холестерин: 289 мг/дл
  • Тригліцериди: 247 мг/дл
  • Функція печінки
  • TGO: 191,8U/л
  • TGP: 48,3U/л
  • GGTP: 78.3
  • Білірубін: 5,4 мг/дл

Функція гемостазу

Гормональна функція

  • Функція щитовидної залози
    • FT3: 4,54 пмоль/л
    • FT4: 1,39 нг/дл
    • ТТГ: 1,09 мкУл/мл
  • АКТГ: 35 пг/мл
  • Кортизол у сироватці крові: 37 мкг/дл
  • Тестостерон: 50 нг/дл
  • Пролактин: 10 нг/мл

Серологія

  • ПЛР: 6,7 мг/дл
  • VSG: 102 мм/год
  • Амілаза: 31U/L
  • Ліпаза: 12,9U/л
  • FA: 226U/L
  • Альбумін: 2,6 г/дл

Уроаналіз

Фізичний

  • Колір: Жовтий
  • Запах: Sui-generis
  • Зовнішній вигляд: Легка хмарність
  • Осад: Помірний
  • Щільність: 1025г/мл

Хімічна

  • Лейкоцитурія: негативний
  • Ph: 5.5
  • Нітрити: негативний
  • Білки: негативний
  • Глюкоза: негативний
  • Кетони: негативний
  • Білірубін: позитивні
  • Уробіліноген: 0,2 мг/дл
  • Кров: негативний
  • Гемоглобін: негативний
  • Мікро альбумінурія: 10 мг/дл
  • Співвідношення альбумін/креатинін:Табурет - копрологічний

  • Послідовність: м'який
  • Колір: чорна смоляна
  • Бугер: негативний
  • Прихована кров: позитивні

Діагностика

  • Хвороба Кушинга: аденома гіпофіза, гіперкортицизм
  • Нормохромна макроцитарна анемія
  • Цироз печінки, вторинний для жирової печінки
  • Стресова гіперглікемія

Лікування

Хірургічне лікування

Звернувся до онколога:

Можливе лікування; Радіотерапія/гамма-ніж

Фармакотерапія

Печінковий цироз: Фуросемід 80 мг внутрішньовенно QD, спіронолактон 200 мг PO QD

ОБГОВОРЕННЯ

У пацієнта були міастенія, вугрі та гірсутизм; який супроводжувався астенією та генералізованою жовтяницею, потиличним головним болем, дратівливістю, втратою гостроти зору; на додаток до періодичної наявності макулопапульозних уражень, збільшення жирового міхура в області шиї та задньої верхньої частини грудної клітки, периферичних набряків, появи телеангіектазій в підребер'ї та наявності гематом в кінцівках.

Таким же чином він зміг показати нам, що стан погіршувався гематемезом, меленою та колючим болем у животі в правому підребер'ї, саме тому він звернувся до цього медичного центру. Достатня причина підозрювати диференціальний діагноз, який ми наводимо нижче:

1. Синдром Бадда Кіарі, його виключили за допомогою УЗД черевної порожнини, оскільки часткового або повного тромбозу надпечінкових вен не було виявлено.

2. Хвороба Хашимото і тихий тиреоїдит, оскільки значення Т3, Т4 і ТТГ знаходяться в межах норми.

3. Гіпоталамічна дисфункція, вона була виключена лабораторією, оскільки в гормональних функціях рівень тестостерону та пролактину знаходився в межах норми.

4. Рак печінки був виключений, оскільки в УЗД черевної порожнини не виявлено жодної пухлини, а також ракових клітин у біопсії печінки.

5. Гостра печінкова недостатність, виключена через відсутність дезорієнтації або сплутаності свідомості, сонливості, ознак передозування ацетамінофену, безрецептурних препаратів, рослинних продуктів та харчових добавок.

6. Дефіцит антитрипсину альфа-1 виключається, оскільки немає задишки, хрипів, кашлю з утворенням слизу або без нього, крім того, що він є вродженим

7. Первинний біліарний цироз, він був виключений, оскільки немає свербежу шкіри, сухості очей і рота, остеальгій, міалгій, артралгій, ксантом в шкірі навколо очей та стеатореї, а лужна фосфатаза була в межах норми.

Таким чином та з усіма обстеженнями пацієнта було зроблено остаточний діагноз хвороби Кушинга, спричиненої мікроаденомою гіпофіза, що, в свою чергу, стало причиною гіперкортицизму. Однак, крім цієї хвороби, було виявлено, що такі симптоми, як жовтяниця, мелена, гематемез та біль у правому верхньому квадранті; були спричинені другою патологією, набутою пізніше, ми говоримо про цироз печінки, вторинний до жирової печінки.

Синдром Кушинга - рідкісне захворювання, спричинене надлишком гормону кортизолу в організмі. Кортизол - гормон, який зазвичай виділяється наднирковими залозами і необхідний для життя. Це дозволяє реагувати на стресові ситуації, такі як хвороби, і впливає на більшість тканин організму. Коли організм виробляє занадто багато кортизолу, виникає синдром Кушинга незалежно від причини. Деякі пацієнти мають синдром Кушинга, оскільки у них є пухлина в надниркових залозах, через що у них виробляється занадто багато кортизолу. Інші пацієнти мають синдром Кушинга, оскільки вони виробляють занадто багато гормону АКТГ, який стимулює наднирники до утворення кортизолу. Коли АКТГ походить з гіпофіза, ми говоримо про хворобу Кушинга. Синдром Кушинга досить рідкісний. Це частіше у жінок, ніж у чоловіків, і частіше з’являється у віці від 20 до 40 років. (BioScientifica, 2015)

Алкоголь та вірус гепатиту С залишаються двома етіологічними факторами, які найчастіше причетні до розвитку цирозу печінки, а потім - неалкогольної хвороби відкладення жиру. (Bosch, 2014)

Роль неалкогольного відкладення жиру при захворюваннях печінки як причині криптогенного цирозу стає все більш помітною. Цей тип цирозу, при якому не встановлений етіологічний діагноз, становить 20% від загальної кількості випадків цирозу в певних країнах. (Ayala, 2015)

ВИСНОВКИ

У пацієнтки хвороба Кушинга, оскільки ознаками, які вона представляє, є доцентрове ожиріння, збільшення ваги приблизно 8 кг, поява вугрів та гірсутизму на обличчі, грудях, животі та стегнах, а також періодична наявність макулопапульозних уражень на шиї та попередня скриня; Периферичні набряки, поява телеангіектазій в підребер’ї та наявність гематом в кінцівках змусили нас запідозрити діагноз цього захворювання.

Диференціальний діагноз проводився з іншими можливими причинами гіперкортицизму та виробниками синдрому Кушинга. На додаток до можливих діагнозів, які визначають стан печінки, такий як той, який зазнав пацієнт.

Роль захворювань печінки через неалкогольне відкладення жиру як причини криптогенного цирозу стає все більш очевидною і на основі клініки, лабораторних досліджень та біопсії печінки дозволили поставити клінічний діагноз циротичної печінки, доповненої черевною ехо для визначення печінкового цирозу, інші дослідження зображень, такі як магнітно-резонансна томографія, дозволили нам визначити наявність 5-міліметрової мікроаденоми гіпофіза в аденогіпофізі, давши остаточний діагноз хвороба Кушинга.

Бібліографія

Ніколь Г., А. М. (2017). Дія АКТГ в корі надниркових залоз: від молекулярної біології до патофізіології. Техас: Frontiers Media SA.

Саес, Дж. М. (2014). Оновлення в нейроендокринології. Барселона, Іспанія: Elsevier Іспанія.

Фред, Ф. (2006). Клінічний консультант Феррі. Мадрид: Elsevier Іспанія

Айяла, А.-Е. Г. (2015). Печінковий цироз. Оновлення. ЕЛЬСЬЄВЕР, 45-51.

BioScientifica. (2015). Синдром Кушинга та хвороба Кугінга. Товариство гіпофіза., 16.

Бош, В. Б. (2014). Печінковий цироз. Відділ гастроентерології та гепатології. Лікарня Сан-Хорхе, Уеска, 26.

Каталонське товариство дигестології. (2017). ГЕПАТИЧНИЙ ЦИРОЗ. Каталонське товариство дигестології, 1.

Соліс, Дж. (2008). Атлас лапароскопічної диференціальної діагностики. Мадрид: видання Arán.