Ми представляємо випадок із 57-річним чоловіком, гіпертоніком та дисліпідемією, який був направлений на амбулаторні консультації з питань кардіології з приводу нової фібриляції передсердь (ФП) та повного блокування лівого пучка (LBBBB).

Пацієнт був безсимптомним з кардіологічної точки зору, і заперечував, що коли-небудь мав біль у грудях, задишку або будь-який інший відповідний симптом. Так само він заперечував, що отримав травму грудної клітини. Під час фізичного обстеження єдиною помітною знахідкою була наявність аритмічного пульсу при 85 ударів на хвилину. В рамках дослідження AF та LBBB було запропоновано трансторакальну ехокардіограму, яка показала помірно розширений лівий шлуночок (LV) з часткою викиду (LVEF) 40% та зображенням, сумісним з аневризмою шлуночків септального та верхівкового розташування 2,4x1 см (Відео 1 та 2).

З огляду на висновки, було проведено сканування серцевої комп’ютерної томографії (КПТ) для кращої оцінки як коронарних артерій, так і анатомії лівого шлуночка. CBT підтвердив існування справжньої аневризми перегородки ЛШ та виключив значну ішемічну хворобу (Зображення 1).

Після виключення ішемічної та травматичної етіології було запропоновано провести магнітно-резонансну томографію серця (ЦМР), щоб виключити інші можливі причини. CMR підтвердив розширення та дисфункцію шлуночків (31% ЛШФ), а також існування аневризматичного утворення, складеного з витонченого міокарда з розширенням в систолі в середній та апікальній перегородці стінки ЛШ. Розміри цього утворення становили 13x22x33 мм (Зображення 2, Відео 3 та 4). Пізнього посилення гадолінієм не спостерігалося ні в аневризматичній формації, ні в інших сегментах міокарда (Зображення 3). Також ознаки не узгоджувались з некомпактною кардіоміопатією, аритмогенною дисплазією, гіпертрофічною кардіоміопатією або міокардитом. Дослідження серології Шагаса та саркоїдозу були негативними. Нарешті, і як тільки всі причини були виключені, був поставлений діагноз вродженої аневризми шлуночків, оскільки це було витончення і випинання шлуночкової стінки з розширенням систоли.

Електричну кардіоверсію проводили через місяць антикоагуляції та розпочинали антимоделюючу терапію. Пацієнт був представлений на клінічному сеансі, і було прийнято рішення про консервативне лікування, оскільки він був безсимптомним після кардіоверсії і не мав жодних інших аритмічних подій. Через 3 роки спостереження пацієнт продовжує протікати безсимптомно, в синусовому ритмі та без клінічних явищ.

Коментар

Аневризми шлуночків - рідкісне ускладнення гострого інфаркту міокарда. Однак зображення, що відповідають аневризмам шлуночків, також можна знайти за відсутності ішемічної хвороби серця. У цих випадках слід виключити й інші можливі етіології, такі як: травма грудної клітки, гіпертрофічна кардіоміопатія, міокардит, аритмогенна дисплазія, некомпозиційна кардіоміопатія, хвороба Шагаса та саркоїдоз. Хоча це і рідко, іноді не знайдено причин, що пояснюють виявлення аневризми. У цих випадках ми говоримо про вроджену або ідіопатичну аневризму.

Вроджені дивертикули шлуночків та аневризми - дуже рідкісні вади розвитку, що утворюються протягом четвертого тижня ембріонального періоду. Хоча ці два терміни часто плутають, важливо розрізняти ці два сутності. Дивертикули шлуночків - це випинання, що складаються з 3 серцевих шарів (ендокард, міокард та перикард) із систолічним скороченням. Вроджені аневризми шлуночків, як і в нашому випадку, - це акінетичні або дискінетичні випинання, що складаються переважно з фіброзної тканини і розширюються в систолі.

56% аневризм та дивертикулів ЛШ розташовані апікально і не пов'язані з іншими вадами розвитку. Другим за поширеністю місцем є параклавулярна та субаортальна області (це місце, як правило, пов’язане з мітральною регургітацією через пролапс). Севертальні дивертикули, як і ми, представлені нами, дуже рідкісні. У дорослих, які пройшли катетеризацію серця, частота аневризм шлуночків становила 0,34%, а дивертикулів 0,42%.

Щодо лікування, хірургічне втручання показано, коли виявляються супутні симптоми. У безсимптомних дітей є деякі автори, які захищають операцію, враховуючи вищий ризик спонтанного розриву серця або раптової смерті. У безсимптомних дорослих операція, схоже, не показана. Для дорослих із шлуночковими тахікардіями субстратна абляція дала хороші результати в кількох опублікованих випадках. У випадку з пацієнтом, якого ми представляємо тут, після представлення на сесії та оцінки ризику та вигоди було прийнято рішення про консервативне лікування, оскільки пацієнт безсимптомний після електричної кардіоверсії.

Завершення

Шлуночкові аневризми та дивертикули у дорослих є діагнозом виключення, коли виключені інші причини (ішемічна хвороба серця, хвороба Шагаса, гіпертрофічна кардіоміопатія, аритмогенна дисплазія, саркоїдоз або травма). Різниця між аневризмами та дивертикулами полягає в тому, що дивертикул складається з ендокарда, міокарда та перикарда, що представляє систолічне скорочення. Однак аневризми складаються з фіброзної тканини і виявляють акінезію або дискінезію. Прогноз у дорослих хороший, лише у третини спостерігаються аритмічні події (шлуночкові тахікардії) або ішемічні події. Основні ускладнення виникають у дитячому віці із 12% смертністю від аневризм та 3,8% від дивертикулів.

Ключові ідеї

  1. Вроджені аневризми шлуночків і дивертикули можуть бути діагностовані лише після виключення всіх інших причин аневризм шлуночків (ішемічна хвороба серця, хвороба Шагаса, гіпертрофічна кардіоміопатія, аритмогенна дисплазія, саркоїдоз або травма).
  2. У дорослого населення симптомами є лише 30% вроджених шлуночкових аневризм та дивертикулів. Аритмічні події є найбільш частими проявами, за якими слідують емболічні події. Розрив серця у віці старше 18 років трапляється вкрай рідко.
  3. У дорослих хірургічна резекція показана лише у разі появи симптомів. У випадку аритмічних подій абляція субстрату (без хірургічної резекції) також виявилася ефективною в небагатьох опублікованих випадках.

Список літератури

  1. Олов, Марк-Олександр, Губертус фон Корн та Бернвард Лауер. "Характеристика та результат вродженої аневризми лівого шлуночка та дивертикулу: аналіз 809 випадків, опублікованих з 1816 року". Міжнародний журнал кардіології 185 (квітень 2015 р.): 34-45. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2015.03.050.
  2. Гальперн, Ллойд, Карл Гарабедян та Ніл К. Ворралл. "Вроджений дивертикул шлуночків або аневризма: складна діагностика". Звіти про випадки кардіології 2018 (11 листопада 2018): 1-5. https://doi.org/10.1155/2018/5839432.
  3. Афонсо, Луїс, Анупама Коттам та Віпін Хетарпал. «Розщеплення міокарда, крипта, дивертикул або аневризма? Це насправді важливо? » Клінічна кардіологія 32, No 8 (серпень 2009 р.): E48-51. https://doi.org/10.1002/clc.20466.
  4. Олов, Марк-Олександр, Марія А. Секнус, Йоганн К. Геллер, Губертус фон Корн і Бернвард Лауер. "Поширеність та результати вроджених аневризм лівого шлуночка та дивертикулів у дорослої популяції". Кардіологія 112, No 4 (2009): 287-93. https://doi.org/10.1159/000159122.

Легенда про фігури

Відео

Відео 1
3-камерна контрастна ехокардіограма.

Відео 2
4-камерна контрастна ехокардіограма.

Відео 3
ЯМР, кінова послідовність, коротка вісь.

Відео 4
ЯМР, кінофільм, 3 камери.

Зображення

Зображення 1
Зображення комп'ютерної томографії серця, що показує аневризму шлуночків.

аневризма

Малюнок 2
Знімок екрана 3-камерної послідовності кіну, на якій можна спостерігати випинання і витончення міокарда в середньо-дистальних сегментах лівого шлуночка, сумісний з аневризмою шлуночків.

Малюнок 3
Пізня послідовність посилення гадолінію, коротка вісь, що показує стоншення стінки шлуночка середньої перегородки та відсутність поглинання контрасту.