Об’єктивна
Автор цього огляду розглядає доказові показання до терапевтичного аферезу, насамперед при захворюваннях, пов’язаних з гемолітичною анемією. Недавні результати Незважаючи на суперечливі результати, терапевтичний аферез все ще використовується у деяких випадках важкої аутоімунної гемолітичної анемії. Виявлення аутоімунного дефіциту ADAMTS13 є основним аргументом на користь терапевтичного аферезу (плазмообміну) у деяких випадках тромботичної тромбоцитопенічної пурпури. Однак дефіцит ADAMTS13 не виявлявся неодноразово при деяких клінічно дуже подібних синдромах, при яких плазмаферез рідко використовується або взагалі не використовується. Уточнення функціональних аналізів для білка ADAMTS13 дозволить з’ясувати роль ферменту в ідіопатичній тромботичній тромбоцитопенічній пурпурі. Недавні дослідження показали, що пероральні хелатори заліза показали перспективність у пацієнтів із серповидно-клітинною хворобою, які отримують хронічне переливання крові, і можуть бути альтернативою переливанню еритроцитів для запобігання перевантаженню заліза.

доказовий

Резюме
Точна роль терапевтичного плазмаферезу залишається незрозумілою у лікуванні аутоімунних гемолітичних анемій. Терапевтичний плазмаферез, незалежно від рівня ADAMTS13, все ще є виправданим при ідіопатичній тромботичній тромбоцитопенічній пурпурі, однак більш доступні та фізіологічно більш суворі аналізи ADAMTS13 можуть поставити під сумнів значення та цінність проведення плазмообміну у пацієнтів, які не мають ADAMTS13. Застосування пероральних хелаторів заліза може замінити переливання еритроцитів для профілактики перевантаження заліза у пацієнтів із хронічно перелитою серповидно-клітинною хворобою.

Ключові слова
Аутоімунна гемолітична анемія, плазмообмін, трансфузія обміну еритроцитів, серповидноклітинна анемія, терапевтичний аферез, тромботична тромбоцитопенічна пурпура

Повну статтю можуть прочитати лише наші зареєстровані користувачі. Будь ласка, увійдіть на сайт або зареєструйтесь!