Ви можете вибрати іншу мову:
Документ BOE-A-1998-18277
Наказ від 15 липня 1998 р., Що регулює складні дієтичні терапії та ентеральні дієти при особливих патологіях у Загальному спільному товаристві державних службовців.
ОРИГІНАЛЬНИЙ ТЕКСТ
Стаття 16.2 Закону 29/1975 від 27 червня про соціальне забезпечення державних службовців та стаття 75.2 Королівського указу 843/1976 від 18 березня, яким затверджується Загальне положення про адміністративний мутуалізм, встановлюють, що охорона здоров'я надаватиме відповідні послуги для отримання медичних та фармацевтичних переваг.
Переваги адміністративного мутуалізму, як прямо зазначено в пояснювальній записці Закону, зберігають логічну паралель із існуючими вигодами в загальній системі соціального забезпечення.
Існують різні патологічні процеси, при яких дієта відіграє важливу і остаточну роль у розвитку хвороби, аж до необхідності вживання продуктів, класифікованих як дієтичні за техніко-санітарними нормами.
Хоча багато розладів цього типу рідкісні, деякі мають на увазі значний внесок у захворюваність та смертність у дитячому віці, такі як непереносимість певних поживних речовин або вроджені захворювання вуглеводного та амінокислотного обміну, з дуже серйозними наслідками. У дорослих, хоча проблема незначна, вона набуває особливої актуальності в певних клінічних ситуаціях, коли після перебування в лікарні пацієнтам потрібно залишатися вдома із спеціальними системами харчування, переважно ентеральним харчуванням.
Королівський указ 63/1995 від 20 січня про організацію переваг для здоров’я Національної системи охорони здоров’я розглядає випадки, зазначені у наступних двох розділах:
З одного боку, дієтичні методи лікування розглядаються в пункті 4 Додатку I, в рамках додаткових переваг. З іншого боку, ентеральне харчування включено до пункту 3 цього самого додатка I в рамках спеціалізованої допомоги.
Ці переваги вищезазначеної Національної системи охорони здоров’я нещодавно були врегульовані: ті, що стосуються складних дієтичних процедур, в Наказі Міністерства охорони здоров’я та споживання від 30 квітня 1997 р. („Офіційний державний вісник” від 14 травня), та ті, що стосуються ентеральні дієти при особливих патологіях, згідно з наказом того ж Міністерства від 2 червня 1998 р. ("Офіційний державний вісник" від 11). Як наслідок того, що було сказано раніше, тепер необхідно регулювати, в межах переваг MUFACE, вигоди, що виражаються.
В силу і після звіту Генеральної ради MUFACE відповідно до розділу е) статті 3 Королівського указу 577/1997 від 18 квітня, який встановлює структуру керівних, адміністративних та представницьких органів Загального пайового фонду для державних службовців держави (MUFACE) я маю:
Спочатку. Мета переваги. - Наступні методи лікування є частиною переваг MUFACE:
1. Комплексні дієтотерапевтичні процедури, які проводяться з дієтичними продуктами, призначеними для спеціальних медичних цілей, для пацієнтів, які страждають будь-яким із вроджених метаболічних розладів, перелічених у Додатку II до цього стандарту.
2. Ентеральне харчування, яке застосовується в ході домашньої госпіталізації стосовно патологій, зазначених у Додатку II цього стандарту, і для їх введення необхідні адекватні людські та технічні засоби.
3. Лікування домашнім ентеральним харчуванням, яке проводиться через шлунково-кишковий тракт з метою уникнення або перенаправлення недоїдання у пацієнтів, що не госпіталізовані, стосовно патологій, зазначених у Додатку II цього стандарту, і для яких не потрібні спеціальні і технічні ресурси для їх управління.
По-друге. Вимоги до вказівки складних дієтичних методів лікування. - Вказівки на ці методи лікування вказуватимуть лікарі-спеціалісти, які відповідають за охорону здоров’я, серед продуктів, зареєстрованих у Загальному санітарному реєстрі продуктів харчування як «Дієтичні продукти для спеціального медичного використання», З урахуванням того, що зазначено в Додатку I до цього Порядку.
По-третє. Вимоги до вказівки на домашнє ентеральне харчування. - Вказівки на лікування ентерального харчування вдома здійснюватимуть лікарі-спеціалісти, які відповідають за охорону здоров’я, серед ентеральних формул, зареєстрованих у Загальному санітарному реєстрі продуктів харчування як "Харчування для особливих Медичне використання », відповідно до протоколів, встановлених для цієї мети.
Щоб ентеральне харчування було включене до переваг для здоров'я цього Взаємного, необхідно дотримуватися кожної з наступних вимог:
а) Що неможливо забезпечити харчові потреби пацієнта продуктами звичайного споживання.
b) Що за допомогою ентерального харчування може бути досягнуто поліпшення якості життя пацієнта або можливе одужання від процесу, що загрожує життю.
в) Що показання базується на медичних та несоціальних критеріях.
г) Що переваги ентерального харчування перевищують ризики.
e) Що проводиться періодична оцінка лікування.
f) що пацієнт перебуває в будь-якій клінічній ситуації, визначеній у Додатку II.
Спальня. Процедура отримання - 1. Генеральна дирекція MUFACE встановить процедуру отримання складних дієтичних та ентеральних методів харчування, зазначених у пункті 3 першого розділу цього Порядку.
2. Буде також встановлена процедура отримання ентерального харчування, зазначена у пункті 2 першого розділу цього Порядку.
3. Ні в якому разі не буде використана офіційна модель рецепту MUFACE.
По-п’яте. Оновлення списків та критеріїв - Оновлення списків метаболічних розладів, сприйнятливих до комплексної дієтичної терапії, оновлення вимог до вказівки на ентеральне харчування, клінічних ситуацій пацієнта та переліку патологій, схильних до прийому ентерального харчування Це буде здійснено згідно з постановою Генеральної дирекції MUFACE.
Шосте. Період адаптації. - Надання комплексних дієтичних процедур та ентеральних дієт, про які йдеться в цьому Наказі, буде адаптовано до того, що встановлено в ньому, протягом максимум трьох місяців з дати набрання ним чинності.
Сьомий. Набрання чинності. - Цей наказ набирає чинності наступного дня після публікації в "Офіційному державному віснику".
Мадрид, 15 липня 1998 р.
ДОДАТОК I
Перелік вроджених порушень обміну вуглеводів та амінокислот, про які йдеться в першому розділі цього наказу
А) Хвороби вуглеводного обміну:
А-1. Дефіцит кишкової лактази: Дефіцит активності лактази щітки ентероцитів.
Для немовлят спеціальні суміші без лактози.
А-2. Транзиторна недостатність кишкової лактази: вторинна атрофія ворсинок кишечника через інше захворювання (целіакія, алергія на вакцинні білки).
У немовлят суміші без лактози, в той час як дефіцит лактази зберігається.
А-3. Порушення обміну галактози. Галактоземія.
А-3.1. Дефіцит печінкової галактокінази.
A-3.2 Дефіцит печінкової галактози-1-фосфат-уридил-трансферази.
A-3.3 Дефіцит епімерази. Спеціальні формули без лактози та галактози.
А-4. Зміни в клітинному транспорті моносахаридів; Дефіцит піранозного мембранного транспортера.
Спеціальні суміші без дисахаридів або полісахаридів, з фруктозою (фуранозою).
Б) Зміни в метаболізмі амінокислот:
B-1. Зміни в метаболізмі незамінних амінокислот.
B-1.1.1 Фенілкетонурія: Дефіцит фенілаланін-гідроксилази.
Дієта обмежена фенілаланіном і багата тирозином. Спеціальні формули. Особливо у вагітних.
B-1.1.2 Доброякісна гіперфенілаланінемія: Частковий дефіцит фенілаланін-гідроксилази.
Якщо фенілаланінемія перевищує 6 міліграмів на 100, дієта обмежена фенілаланіном і багата тирозином. Спеціальні формули, особливо у вагітних.
B-1.1.3 Примаптеринурія: дефіцит карбіноламіндегідратази.
Дієта обмежена фенілаланіном і багата тирозином. Спеціальні формули для життя. Особливо у вагітних.
Б-1.1.4. Дефіцит дигідро-біоптерин-редуктази.
Дієта обмежена фенілаланіном і багата тирозином. Спеціальні формули, особливо у вагітних.
B-1.2 Зміни в метаболізмі амінокислот метіоніну та сірки.
B-1.2.1 Гемоцистинурія: Дефіцит цистин-бета-синтетази.
Дієта обмежена метіоніном і багата цистином. Спеціальні формули.
B-1.2.2 Зміни 5-тетрагідрофолаттрансферази. Все з метилмалоновою ацидурією: різні дефіцити ферментів.
Залежно від типу дефіциту, їм може знадобитися обмеження чотирьох незамінних амінокислот (метіоніну, треоніну, валіну та ізолейцину).
B-1.2.3 Цистатіонурія або інші: різні недоліки.
Залежно від дефіциту, їм може знадобитися дієта, обмежена метіоніном і багата таурином.
B-1.3 Зміни в метаболізмі амінокислот з розгалуженим ланцюгом:
B-1.3.1 Кленовий сироп: Дефіцит алкете-декарбоксилази.
Дієта обмежена лейцином, ізолейцином та валіном. Спеціальні формули.
B-1.3.2 Органічні ацидемії метаболізму лейцину: Різні ферментативні дефекти:
Дієта обмежена лейцином. Спеціальні формули.
B-1.3.3 Органічні ацидемії метаболізму ізолейцину та валіну:
Пропіонова ацидемія: Дефіцит пропіоніл-КоА-карбоксилази.
Дієта обмежена ізолейцином, валіном, метіоніном та треоніном. Спеціальні формули.
Метилмалонова ацидемія: Дефіцит метилмалоніл-КоА-мутази.
Дієта обмежена ізолейцином, валіном, метіоніном та треоніном. Спеціальні формули.
Дефіцит бета-кетотіолази (гіперкетоз): Дефіцит бета-кетотіолази.
Дієта обмежена вмістом ізолейцину та жиру.
B-1.4 Зміни в метаболізмі лізину.
B-1.4.1 Глутарова ацидурія 1 типу: Дефіцит глутаріл-КоА дегідрогенази.
Дієта обмежена лізином та триптофаном. Спеціальні формули. Якщо воно піддається лікуванню, постійне.
В-2. Зміни в обміні речовин, що не мають значення.
B-2.1 Тирозину.
B-2.1.1 Тирозинемія II: Дефіцит тирозин амінотрансферази.
Дієта обмежена тирозином та фенілаланіном. Спеціальні формули.
B-2.1.2 Хокінсінурія: Дефіцит діоксигенази.
Дієта обмежена тирозином та фенілаланіном. Спеціальні формули.
B-2.1.3 Тирозинемія I: Дефіцит фумарил-ацето-ацетази.
Дієта обмежена тирозином та фенілаланіном. Спеціальні формули, крім трансплантації печінки.
B-2.2.1 Синдром HHH: дефіцит транспорту мітохондріального орнітину.
Обмежена білкова дієта. Спеціальні суміші з незамінними амінокислотами.
B-2.2.2 Атрофія гірат: Дефіцит орнітин-трансамінази.
Дієта з обмеженим вмістом аргініну. Спеціальні формули.
B-2.3 Гістидинемія, гістидинурія та/або уроканова ацидурія.
Дієта з обмеженим вмістом гістидину.
В) Зміни циклу сечовини. Кілька різних захворювань:
Дефіцит: N-ацетил-глутамат-синтетази, карбаміл-Р-синтетази, орнітин-транскарбамілази, аргіносукцинати-ліази та аргінази.
Всі вони дієти з обмеженим вмістом білків. Спеціальні суміші з незамінними амінокислотами, аж до трансплантації печінки.
ДОДАТОК II
Патології особливої частоти у дорослих, для яких вказані ентеральні дієти, про які йдеться у першому розділі цього Порядку
А) Пацієнти з механічними змінами при ковтанні або транзиті, яким потрібен катетер через сильну афагію або дисфагію:
Пухлини голови та шиї.
Пухлини травної системи (стравохід, шлунок).
ЛОР та щелепно-лицьова хірургія.
Непухлинна стриктура стравоходу.
У виняткових випадках у випадках серйозної дисфагії та якщо зонд протипоказаний, можна застосовувати ентеральне харчування без зонда після обґрунтованого повідомлення лікаря, відповідального за показання до лікування.
Б) Пацієнти з нервово-руховими розладами, що перешкоджають ковтанню або транзиту та потребують катетера:
Неврологічні захворювання, які проявляються важкою афагією або дисфацією:
Аміотрофічний бічний склероз.
Синдром Гійєна Барре.
Наслідки інфекційних або травматичних захворювань центральної нервової системи.
Важка розумова відсталість.
Важкі дегенеративні процеси центральної нервової системи.
Важкі порушення моторики кишечника: псевдообструкція кишечника, діабетичний гастропарез.
В) Пацієнти з особливими потребами в енергії та/або поживних речовинах:
Важкі синдроми мальабсорбції:
Важкий синдром короткої кишки.
Нерозв’язний пронос аутоімунного походження.
Карцинома підшлункової залози.
Широка резекція підшлункової залози.
Мезентеріальна судинна недостатність.
Непереносимість травного жиру: хвороба Свашсмана, кишкова лімфангіектазія та первинний дефіцит аполіпопротеїну В.
Спадкові пероксисомні захворювання.
Діагностується алергія або непереносимість білків коров’ячого молока у немовлят - до двох років, якщо існує харчовий компроміс.
Пацієнти, які страждають від недостатності харчування, яким потрібно зробити планову серйозну операцію або трансплантацію.
D) Клінічні ситуації, коли вони страждають від сильного недоїдання:
Запальна хвороба кишечника: виразковий коліт та хвороба Крона.
Ракова кахексія внаслідок хронічного ентериту внаслідок хіміо- та/або променевого лікування.
Інфекційні захворювання, що пов’язані з важким порушенням всмоктування: СНІД.
Ентерокутальні свищі, низький вихід.
Дитяча ниркова недостатність, яка скомпрометує ріст пацієнта.