Перегляньте статті та зміст, опубліковані в цьому носії, а також електронні зведення наукових журналів на момент публікації
Будьте в курсі завжди, завдяки попередженням та новинам
Доступ до ексклюзивних рекламних акцій на підписки, запуски та акредитовані курси
Місія гастроентерології та гепатології полягає у висвітленні широкого кола тем, пов’язаних з гастроентерологією та гепатологією, включаючи найновіші досягнення у патології травного тракту, запальних захворюваннях кишечника, печінки, підшлункової залози та жовчних шляхів, будучи незамінним інструментом для гастроентерологів, гепатологи, хірурги, терапевти та лікарі загальної практики, пропонуючи вичерпні огляди та оновлення на спеціальні теми.
На додаток до ретельно відібраних рукописів із систематичним зовнішнім науковим оглядом, які публікуються в розділах дослідження (наукові статті, наукові листи, редакційні статті та листи до редактора), журнал також публікує клінічні рекомендації та консенсусні документи основних товариств. . Це офіційний журнал Іспанської асоціації гастроентерології (AEG), Іспанської асоціації з вивчення печінки (AEEH) та Іспанської робочої групи з питань хвороби Крона та виразкового коліту (GETECCU). Публікація включена в Medline/Pubmed, в Індексі наукових цитат розширено, а в SCOPUS.
Індексується у:
SCIE/Journal of Citation Reports, Index Medicus/Medline, Excerpta Medica/EMBASE, SCOPUS, CANCERLIT, IBECS
Слідкуй за нами на:
Фактор впливу вимірює середню кількість цитат, отриманих за рік за твори, опубліковані у виданні протягом попередніх двох років.
CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі
SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.
SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.
- Резюме
- Ключові слова
- Анотація
- Ключові слова
- Вступ
- Резюме
- Ключові слова
- Анотація
- Ключові слова
- Вступ
- Клінічне спостереження
- Обговорення
- Конфлікт інтересів
- Бібліографія
Ми представляємо випадок пацієнта з попереднім діагнозом первинного біліарного цирозу (РВС) та хронічного гепатиту В у неактивній фазі носія, яка під час лікування урсодезоксихолевою кислотою представила підвищений рівень трансаміназ без даних про реактивацію хронічного гепатиту В. Була проведена біопсія печінки, в якій спостерігали зміни, сумісні з надмірно доданим аутоімунним гепатитом (HAI). Лабораторні відхилення відповідали на лікування будесонідом. Проводиться огляд клінічної сутності синдрому перекриття PBC-HAI та спеціальних характеристик цього пацієнта для досягнення діагнозу та його лікування.
Ми описуємо випадок пацієнтки жіночої статі з попереднім діагнозом: первинний біліарний цироз (ПБЦ) та хронічний гепатит В у неактивній фазі, у якої підвищився рівень трансаміназ без ознак реактивації вірусу гепатиту В під час лікування урсодезоксихолевою кислотою. Біопсія печінки показала зміни, сумісні з накладанням аутоімунного гепатиту (AIH). Лікування будесонідом дозволило нормалізувати рівень трансаміназ. Ми надаємо огляд синдрому перекриття PBC та AIH та обговорюємо особливості цього випадку, що призвели нас до цього діагнозу, а також надане лікування.
Первинний біліарний цироз (PBC) та аутоімунний гепатит (HAI) - це 2 основні імунні захворювання печінки. Зазвичай їх можна диференціювати без труднощів. PBC - це хронічне захворювання печінки холестатичного типу, що характеризується наявністю антимітохондріальних антитіл (АМА) та гістологічно руйнуванням аутоімунного патогенезу внутрішньопечінкових жовчних проток малого та середнього калібру 1,2. На відміну від цього, HAI - це хронічне не запальне захворювання печінки, яке характеризується наявністю циркулюючих аутоантитіл, гіпергамаглобулінемією з високим рівнем імуноглобуліну G (IgG) та неврозапальним гістологічним ураженням з інтерфейсним гепатитом та лімфоплазматичним запальним інфільтратом. Хоча цільовий антиген, а отже, уражена клітина, та його клінічна експресія різні, їх етіопатогенні механізми подібні 2,4. Розвиток аутоімунного захворювання печінки базується на невідомої етіології, патогенез якої включає складну взаємодію між тригерами навколишнього середовища щодо генетичної сприйнятливості та зміною регуляторних механізмів імунної системи із втратою самотолерантності 4 .
З огляду на цей загальний патогенез, асоціація імунологічних захворювань печінки з іншими, що вражають інші органи та системи господарства, і навпаки, відома і часта. Таким чином, також спостерігається вираження деяких типових характеристик одного з імунологічних захворювань печінки в іншому, навіть досягнення діагнозу так званих синдромів перекриття печінки з клінічними труднощами їх діагностики та лікування в клінічній практиці 1, 5. Синдром перекриття PBC-HAI зустрічається рідко, з переважанням вираження типових характеристик обох захворювань у одного і того ж пацієнта із підозрою на PBC близько 10% 6. Але ще більш незвичним є перехід від однієї імунологічної хвороби печінки до іншої або виявлення синдрому перекриття послідовно, а не при початковому діагнозі захворювання печінки 7 .
Далі ми представляємо випадок із пацієнтом, у якої з клінічним та гістологічним діагнозом РВС у її еволюції розвинувся HAI, який становив синдром перекриття PBC-HAI, досягнувши належного контролю за допомогою введення імунодепресивного лікування, пов’язаного з попереднім лікуванням урсодезоксихоліком. кислоти (AUDC). Все це ускладнюється наявністю у одного і того ж пацієнта хронічного гепатиту В (ХСН).
53-річна пацієнтка направлена з первинної медичної допомоги на подальше спостереження в травну клініку після первинного обстеження в попередній лікарні з клінічним звітом із діагнозами ХГС та РВС. Діагноз РВС був поставлений за наявності АМА анти-М2 у значеннях 1/2560, значного дисоційованого холестазу, підвищеного рівня IgM та черезшкірної біопсії печінки, проведеної за 4 місяці до направлення, з результатом печінкового циліндра з збережена архітектура. і з гістологічними змінами, сумісними з PBC. Наявність мелених гепатоцитів та імуногістохімічне виявлення антигену з ядра або поверхні гепатиту В не продемонстровано (рис. 1). Пацієнт лікувався УДХК у дозі близько 10 мг/кг і пройшов безсимптомно при першій оцінці.
Біопсія печінки. Портальний простір показаний у всьому світі та більш детально в 2 областях, де спостерігається запальний інфільтрат помірної інтенсивності, що складається з лімфоцитів і плазматичних клітин із тенденцією до фокальності, розташованих навколо жовчних проток і поверхні розділу. Епітелій жовчних проток іноді не візуалізується щодо щільного запального інфільтрату і має регенеративні ознаки (ВІН, × 10 і × 20).
Потребували первинного дослідження, отримання результатів Hb 13,8 г/дл, тромбоцитів 238000/м 3, лейкоцитів 4230/м 3, глюкози 90 мг/дл, креатиніну 0,94 мг/дл, загального білірубіну 0,3 мг/дл, GOT 39 Од/л, GPT 32 U/l, GGT 238 U/l, FA 148 U/l, альбумін 4 г/дл, INR 1, загальний холестерин 251 мг/дл (HDL 79 мг/дл, LDL 149 мг/дл), IgG 2100 мг/дл, IgM 274 мг/дл, антинуклеарні антитіла (ANA) позитивні на 1/320, AMA (анти-M2) позитивні на 1/320, з протигладкими м’язами (AML) негативні та HBsAg позитивні, HBeAg негативні, анти -HBe позитивна та ДНК вірусу гепатиту В (HBV) 2833 МО/мл. Отже, спостерігається легкий дисоційований холестаз із підвищеними IgG та IgM, позитивністю АМА та АНА, останній повідомляється з малюнком Dots та AMA та HBC з ДНК HBV у верхній межі для оцінки як неактивний носій. Дозу UDCA було збільшено приблизно до 15 мг/кг.
Біопсія печінки. А) Портальний простір з проліферацією жовчних проток в обмежуючому нальоті показаний імуногістохімією з цитокератином 7 (× 20). Б) Ураження на портальному та перипортальному рівні з інтерфейсним гепатитом з лімфоплазмацитарним інфільтратом та помірним ерозивним некрозом (ВІН, × 20).
Враховуючи клінічні дані та гістологічний результат, діагностували ймовірний послідовний синдром перекриття PBC-HAI та модифікували лікування, підтримуючи ту саму дозу UDCA та додаючи будесонід 9 мг на день, ентекавір 0,5 мг 1 таблетка на день, як лікування. реактивація стероїдами, пантопразолом 40 мг щодня та добавками кальцію та вітаміну D. Під час першого огляду через 3 місяці після початку лікування спостерігається чітке аналітичне поліпшення при GOT та GPT 47 Од/л, FA 90 Од/л, GGT 25 О/ле IgG 1935 мг/дл. ДНК ВГВ неможливо виявити (мг/кг (100 мг) із зменшенням дози будесоніду до 6 мг на добу. В останньому клінічному контролі, проведеному через 6 місяців після попереднього направлення, повна відповідь зберігалася з GOT 20 U/l, GPT 12 U/l, FA 55 U/l, GGT 17 U/l і загальний білірубін 0,5 mg/dl, рівні IgG 1625 mg/dl та IgM 126 mg/dl, нормалізований ревматоїдний фактор, не виявляються ANA та AMA у значеннях 1/320 і не виявляється ДНК ВГВ.
Термінологія та сутність синдромів, що перекриваються, як диференційованих імунологічних захворювань печінки є темами без повної згоди. Синдром накладання між РВС та HAI слід визначати, коли є вираження основних клінічних, біохімічних та гістологічних характеристик обох захворювань у одного і того ж пацієнта 8,9. Його правильний діагноз має відповідні клінічні наслідки з точки зору прогностичних наслідків лікування, різних, коли обидва дані даються окремо, в природній історії як ПБК, так і ХАІ 1,3,10 .
Діагноз PBC базується на наявності типових характеристик захворювання та виключенні інших причин пошкодження печінки в клінічному контексті пацієнта з хронічним холестазом. Таким чином, більш помітне підвищення рівня ферментів холестазу, таких як FA, ніж ферменти цитолізу, разом із підвищенням рівня імуноглобулінів, головним чином IgM, роблять діагноз підозрілим. Наявність АМА виявляється принаймні у 95% пацієнтів; Хоча вони характерні для цієї сутності і мають велику специфічність, вони не є патогномонічними, оскільки їх також можна виявити, наприклад, у пацієнтів з HAI, як і ANA або AML при PBC. У будь-якому випадку поєднання обох критеріїв є достатнім для діагностики РВС, і в сумнівних випадках слід використовувати третій діагностичний критерій - біопсію печінки, яка покаже негнійний холангіт із залученням междолькових і перегородкових жовчних проток. і таким чином досягти 2 з 3 критеріїв, які рекомендуються як достатні для діагностики 1 .
У пацієнтів з РВС відома висока поширеність остеопорозу приблизно у третини пацієнтів. Тому використання стероїдів повинно здійснюватися з особливою обережністю. У цьому контексті, щоб уникнути побічних ефектів лікування стероїдами, не втрачаючи при цьому своєї ефективності, лікування будесонідом, високоефективним кортикостероїдом, з важливим метаболізмом печінки та печінки першого проходження, оцінювалось у пацієнтів з ВГА у фазі II b дослідження. Низька системна доступність 19. У цьому дослідженні було продемонстровано, що лікування будесонідом проти преднізону, плюс азатіоприн в обох групах, через 6 місяців лікування досяг вищого та статистично значущого рівня першочергової мети нормалізації трансаміназ, не викликаючи побічних ефектів стероїдів (47 проти 18,4%). По відношенню до цих результатів, відомих до їх публікації, нашому пацієнту було призначено лікування будесонідом, а згодом був доданий азатіоприн, отримавши повну біохімічну відповідь, і, отже, у цього типу пацієнтів це могла бути можливістю застосовувати класичні кортикостероїди, варіант, який слід перевірити в дослідженнях, розроблених з цією метою.
Крім того, випадок з нашою пацієнткою є більш складним, ніж вже діагноз синдрому перекриття PBC-HAI, оскільки вона також була пов'язана з негативним CBH. Оскільки можлива реактивація його HBC була можливим поясненням, рівень ДНК HBV контролювали та оцінювали під час біопсії печінки. Таким чином, зважаючи на вихідні дані, коли не було невоспалительного ураження або значного фіброзу або не свідчило про пошкодження вірусу, і навіть не було вираженості вірусних антигенів за допомогою імуногістохімії, у неактивної фази-носія діагностували HBC, ситуацію, яка зберігалася з урахуванням рівнів HBV ДНК у сироватці крові та стійкість відсутності експресії в біопсії печінки з діагнозом синдрому перекриття PBC-HAI. Його наявність, незважаючи на виключення вірусної реплікативної активності, передбачає більші діагностичні труднощі, оскільки, як вже зазначалося, наявність позитивного HBsAg є критерієм, який карає в бальних системах діагностичних критеріїв HAI 11,12 .
Нарешті, важливо враховувати у пацієнтів з ХГС необхідність профілактичного противірусного лікування, коли потрібне імунодепресивне лікування. При призначенні рецепту було враховано, що лікування буде тривалим, поєднується з великою частиною препарату 2 препаратами, і що пацієнт прийшов, щоб визначити рівень ДНК ВГВ вище 2000 ОД/мл на Одного разу для цього було вирішено лікування противірусним засобом високої потенції та низькою можливістю резистентності, таким як ентекавір. Основи, що підтримуються найновішими рекомендаціями щодо клінічної практики 25 .
На закінчення ми представляємо випадок спеціальної та складної оцінки, яка висвітлює труднощі діагностики синдромів, що перекриваються, з додаванням їх послідовного представлення, застосуванням нових методів лікування та діагностичними труднощами та клінічними наслідками для пацієнтів з іншими випадковими причинами захворювань печінки, таких як МПБ, представлений пацієнтом.
Конфлікт інтересів
Автори заявляють, що у них немає конфлікту інтересів.