Що таке гемохроматоз?

Гемохроматоз - це група патологій, спричинених надлишком заліза в організмі. Хоча залізо є важливим елементом, в надлишку воно також може бути токсичним.

профілактика

Залежно від причин, як правило, вони мають різні випадки серед населення. A) Так:

Спадковий гемохроматоз зазвичай вражає чоловіків старше 50 років, а також може вражати жінок та молодь у конкретних випадках. Це одне з найпоширеніших генетичних захворювань у білих людей. Він передається від батьків дітям і вражає кожного з кожних 500-1000 людей в Іспанії. Набутий гемохроматоз зазвичай вражає молодих людей з важкою анемією генетичного походження, які потребують переливання (велика таласемія, серповидно-клітинна хвороба), або людей похилого віку з хронічною анемією, придбаних внаслідок “переродження” кісткового мозку (мієлодиспластичний синдром).

Які симптоми?

Основним симптомом, який може призвести до підозр, є надмірна втома і сонливість. Крім того, симптоми, пов’язані з іншими розладами, іноді часті:

Порушення функції печінки, оскільки печінка, як правило, є найбільш ураженим органом: слабкість, проблеми зі згортанням крові, затримка води. Якщо дисфункція печінки важка, це також супроводжується травною кровотечею, зміною рівня свідомості або накопиченням води в животі. До цього додається можливість того, що ці пацієнти страждають на діабет через пошкодження печінки.

Захворювання суглобів Вони характерні для пацієнтів із перевантаженням залізом (ревматоїдний артрит, артроз ...). Зазвичай це вражає суглоби рук і стегон, особливо.

Аменорея або зникнення менструацій у жінок.

Статева імпотенція у чоловіків.

Потемніння шкіри (в деяких випадках).

Серцева недостатність, при набутому гемохроматозі.

Втома, відсутність енергії та слабкість.

Втрата ваги

Втрата статевого потягу

Втрата ваги

Причини гемохроматозу або причини його виникнення

Надлишок заліза може бути через:

Генетичні захворювання, що перешкоджають правильному засвоєнню заліза (спадковий, генетичний або первинний гемохроматоз). Пацієнти, які страждають на хронічну анемію, при якій надлишок заліза обумовлений відкладенням металів при повторних переливаннях (набутий або вторинний гемохроматоз).

Чи можна це запобігти?

Якщо тести на виявлення проводяться на членах родини людини з діагнозом гемохроматоз, хвороба може бути виявлена ​​на ранніх стадіях, так що лікування можна розпочати швидко, не викликаючи захворювання ушкодження інших органів.

Яке лікування?

Лікування гемохроматозу різне в залежності від причини у пацієнта:

При первинному або спадковому гемохроматозі розлад виникає внаслідок посиленого всмоктування в кишечнику заліза з роками. У цих випадках відповідним лікуванням є флеботомії, під час яких щотижня забирається 450 мл крові, що містить 0,2 мл заліза. При вторинному гемохроматозі через накопичення заліза, яке зазвичай спричиняється періодичними переливаннями крові, неможливо лікувати пацієнта за допомогою флеботомії. У цьому випадку застосовуються хелатори заліза. Першим хелатором є дефероксамін, дуже ефективний, але великий препарат із поганою абсорбцією через рот. Це означає, що звичайною формою введення є підшкірна інфузія протягом восьми-12 годин та трьох-семи днів на тиждень. Якщо у пацієнта непереносимість дефероксаміну, застосовується інший хелатор: деферипрон. В крайньому випадку, існує також третій хелатор - деферазирокс, який вводять всередину лише один раз на день.