Клінічна ревматологія є офіційним органом наукового розповсюдження Іспанського товариства ревматологів (SER) та Мексиканського коледжу ревматологів (CMR). Клініка ревматології публікує оригінальні наукові праці, редакційні статті, огляди, клінічні випадки та зображення. Опубліковані дослідження є в основному клінічними та епідеміологічними, але також базовими дослідженнями.

Індексується у:

Index Medicus/MEDLINE, Scopus, ESCI (Індекс цитування нових джерел), IBECS, IME, CINAHL

Слідкуй за нами на:

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

  • Резюме
  • Ключові слова
  • Анотація
  • Ключові слова
  • Вступ
  • Резюме
  • Ключові слова
  • Анотація
  • Ключові слова
  • Вступ
  • Клінічні прояви
  • Кісткові прояви
  • Ниркові прояви
  • Шлунково-кишкові прояви
  • Нервово-м’язові прояви
  • Серцево-судинні прояви
  • Діагностика
  • Диференціальна діагностика
  • Злоякісність
  • Сімейна гіпокальціурична гіперкальціємія
  • Наркотики
  • Нормокальціємічний первинний гіперпаратиреоз
  • Вторинний гіперпаратиреоз
  • дерево діагностичної орієнтації та таблиця диференціального діагнозу
  • Потреба у вітаміні d
  • Лікування первинного гіперпаратиреозу
  • Бібліографія

клінічна

Первинний гіперпаратиреоз (РН) - це клінічна сутність, що характеризується автономним продукуванням паратиреоїдного гормону (ПТГ), при якому спостерігається гіперкальціємія або кальцій у сироватці крові з високим або нормальним значенням ПТГ.

У виняткових випадках діагноз може бути встановлений із клініки у пацієнтів із симптомами. РН слід завжди враховувати у пацієнтів з анамнезом нирково-кам’яної хвороби, нефрокальцинозом, болями в кістках, патологічними переломами, субпериостальной резорбцією або у хворих на остеопороз-остеопенію, історію опромінення шиї або сімейну історію множинної ендокринної неоплазії 1 типу або два.

Діагноз РН є біохімічним, найчастішим проявом захворювання є безсимптомна гіперкальціємія. Для диференціальної діагностики на додаток до ПТГ слід виміряти фосфор, хлор, 25-гідроксивітамін D, 1,25-дигідроксивітамін D та кальціурію. Потім діагноз переглядають та детально диференціюють клінічні картини, за якими слід поставити діагноз.

Первинний гіперпаратиреоз (ПГПТ) характеризується автономним виробленням паратиреоїдного гормону (ПТГ), при якому спостерігається гіперкальціємія або нормально-високий рівень кальцію в сироватці за наявності підвищених або неадекватно нормальних концентрацій ПТГ у сироватці крові.

У виняткових випадках у пацієнтів із симптомами діагностика може бути встановлена ​​на основі клінічних даних. PHPT необхідно завжди оцінювати у пацієнтів із хронічною історією нефролітіазу, нефрокальцинозу, кісткового болю, субпериостальної резорбції та патологічних переломів, а також у хворих на остеопороз-остеопенію, особисту історію опромінення шиї або сімейну історію множинної ендокринної неоплазії синдром (типи 1 або 2).

Діагностика PHPT є біохімічною. Безсимптомна гіперкальціємія без орієнтирів або симптомів є найчастішим проявом захворювання. Для диференціальної діагностики необхідно вимірювати ПТГ, а також фосфат, хлорид, 25-гідроксивітамін D, 1,25 дигідроксивітамін D та кліренс кальцію до креатиніну.

Тут буде розглянуто діагноз та диференціальну діагностику первинного гіперпаратиреозу.

Первинний гіперпаратиреоз (РН) - це захворювання, що характеризується автономною продукцією паратгормону (ПТГ), при якому спостерігається гіперкальціємія або кальцій у сироватці крові з високим вмістом або підвищеними або неадекватно «нормальними» показниками ПТГ у сироватці крові.

HP зустрічається приблизно у 1% дорослого населення, але вражає більше 2% таких же після 55 років, у 2-3 рази частіше у жінок, ніж у чоловіків.

Найбільш поширеною причиною є аденома паращитовидної залози (поодинока у 80-85% випадків та подвійна приблизно у 4%). Решта випадків пов’язана з гіперплазією паращитовидних залоз, або рідше - з паращитовидною залозою.

Сімейні прояви РН зустрічаються рідко, зазвичай вони проявляються як частина множинних ендокринних новоутворень (МОЗ), будучи дуже рідкісними формами прояви, сімейний первинний гіперпаратиреоз та сімейний неонатальний гіперпаратиреоз.

З моменту опису хвороби в 1930-х рр. Олбрайтом і Рейфенштейном 1, клінічний вираз помітно змінювався до сьогоднішнього дня 2 (рис. 1).

Зміни в клінічному прояві РН.

Перші клінічні описи розглядали хворобу як рідкісну сутність зі значним супутнім захворюванням, як правило, що стосується захворювань кісток або нирок або обох. .

В даний час, завдяки ширшому використанню біохімічних визначень, найбільш частою клінічною формою (88%) є легка та безсимптомна гіперкальціємія, рівень кальцію в сироватці крові приблизно на 1 мг/дл вище норми. Однак HP може представляти від найбільш квітучих картин захворювання до найбільш безсимптомних субклінічних форм 1,4 .

Переважно в кістках з переважно корковим складом надлишок ПТГ може призвести до остеїту fibrosa cystica (2% випадків), що проявляється як біль у кістках і може спричинити переломи. Типовими рентгенологічними ознаками є: субпериостальная резорбція середньої та дистальної фаланг, дистальне витончення ключиць, череп з крапчастим виглядом або малюнком "сіль і перець", кісти кісток та коричневі пухлини в довгих кістках та тазі 5-7 .

У формі нефролітіазу або нефрокальцинозу, що спостерігається приблизно у 20% пацієнтів з РН. 5% нефролітіазу є вторинними по відношенню до РН, причому більшість становить оксалат кальцію через гіперкальціурію 8,9 .

Однак найчастішою знахідкою є гіперкальціурія (35-40% випадків), зумовлена ​​збільшенням відфільтрованого навантаження кальцієм, яке перевищує здатність до реабсорбції.

У деяких пацієнтів знижується кліренс креатиніну як єдине порушення функції нирок.

Може проявлятися анорексією, нудотою, блювотою та запорами. Виразкова хвороба трапляється рідко (якщо це не відбувається в контексті MEN 1). Подібним чином гострий панкреатит рідко спостерігається через гіперкальціємію, пов'язану з HP 10 .

Такі, як м’язова слабкість і втома, інтелектуальна втома, психічні розлади, і в дуже рідкісних випадках, що мають важку гіперкальціємію, вона може досягати коми .

Гіпертонія асоціюється з РН. Гіперкальціємія також може спричинити електрокардіографічні порушення, такі як укорочення інтервалу QT, закупорка або підвищена чутливість до наперстянки.

При класичних формах РН були описані кальцифікації міокарда, клапанів та судин. В даний час можна виявити такі прояви, як ригідність судин та зниження шлуночкового індексу 13 .

Враховуючи неспецифічність симптомів та фактичну відсутність симптомів, діагноз встановлюється шляхом лабораторних досліджень.

При скринінгу диференціальної діагностики, крім кальцію та ПТГ, значення фосфору, хлору, 25-гідроксивітаміну D, 1,25-дигідроксивітаміну D та креатиніну коригували кальціурію в сечі протягом 24 год 10 .

Діагноз РН буде підтверджений, коли є гіперкальціємія або коригування кальцію у діапазоні високих норм, при наявності підвищеного або неадекватно нормального рівня ПТГ 14,15. Іншими лабораторними даними, які слід враховувати, є: фосфор у сироватці крові, який, як правило, є низьким або знаходиться в низьких межах норми; кальціурія, яка підвищена у 40% пацієнтів; 25-гідроксивітамін D, який зазвичай нижчий за норму і може бути пов'язаний з важким перебігом захворювання, і гіперхлоремія з метаболічним ацидозом, вторинним до інгібування реабсорбції бікарбонату ПТГ, а також збільшення маркерів повороту, що бачать кістки 14.15 .

Слід встановити диференціальний діагноз з наступними структурами.

Важливо зазначити, що РН та злоякісні процеси є 2 найчастішими причинами гіперкальціємії (90%) 10 .

Крім того, гіперкальціємія пухлини є найпоширенішою причиною гіперкальціємії у госпіталізованих пацієнтів, будучи важкою і швидко розвивається, оскільки це, як правило, запущені новоутворення і, отже, з поганим прогнозом.

При гіперкальціємії пухлинного походження пригнічений ПТГ (за винятком рідкісних випадків ПТГ-продукуючих пухлин, де він підвищений), разом із симптомами, вказують на діагноз 10,16 (Таблиця 1).