ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ Топ

інтерстиціальний

Він об'єднує групу нефропатій, які характеризуються хронічним первинним запальним процесом інтерстиціальної тканини нирки.

1) первинний хронічний інтерстиціальний нефрит:

а) хронічний пієлонефрит (бактеріального походження)

б) туберкульоз нирок

в) індуковані ліками (фенацетин та похідні, парацетамол, асоційований з АСК, літій, НПЗЗ, циклоспорин)

г) токсичні (отруєння свинцем або кадмієм)

д) метаболічні захворювання (подагра, гіперкальціємія, гіпокаліємія, первинний оксалоз, цистиноз)

f) імунні захворювання (алергія, синдром Шегрена, хронічне відторгнення трансплантата нирки)

g) захворюваннями крові (таласемія, хвороба легких ланцюгів)

з) аутосомно-домінантний спадковий інтерстиціальний нефрит

два) вторинний хронічний інтерстиціальний нефрит:

б) судинні захворювання (ішемічна нефропатія через атеросклероз ниркових артерій)

в) аномалії сечовидільної системи (полікістоз, обструктивна нефропатія, рефлюкс-нефропатія).

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ПРИРОДНА ІСТОРІЯ Верх

Клінічний перебіг хронічного інтерстиціального нефриту триває безсимптомно. Перші ознаки ураження нирок неспецифічні і часто залишаються непоміченими для пацієнтів та лікаря. Ознаки та симптоми ХНН (→ розділ 14.2) з’являються поступово із прогресуючим погіршенням функції нирок. Винятковим ускладненням деяких форм хронічного інтерстиціального нефриту є папілярний некроз нирок, який може протікати без клінічних симптомів або як ниркова коліка. Найпоширеніші клінічні особливості хронічного інтерстиціального нефриту → Таблиця 4-1.

Зазвичай він базується на клінічній картині та результатах неінвазивних додаткових обстежень.

1. Аналіз сечі: відносна щільність зменшилася 2. Аналіз крові: нормоцитарна анемія часто непропорційно важка порівняно зі зниженням ШКФ; підвищена концентрація креатиніну та зміни, властиві зниженню ШКФ; електролітні порушення (гіпо- або гіперкаліємія, гіпокальціємія, гіпомагнезіємія, гіпонатріємія), що виникають внаслідок порушення функції ниркових канальців.

3. Візуалізаційні тести: на УЗД нирки, як правило, зменшені в розмірі і гіперехогенні, іноді з неправильним контуром.

4. Біопсія нирки: проводиться у рідкісних випадках, лише у разі діагностичних сумнівів.

1. Усунення причини: на початковій фазі захворювання це може призвести до значного поліпшення або навіть нормалізації функції нирок (якщо немає інтерстиціального фіброзу або ураження клубочків).

два. Лікування інгібітором прогресування ХХН → гл. 14.2.

Це залежить від ступеня погіршення функції нирок на момент постановки діагнозу та етіологічних варіантів лікування.

Таблиця 4-1. Етіологія хронічного інтерстиціального (тубулоінтерстиціального) нефриту та відмінні риси

Знеболююча нефропатія

Зловживання анальгетиками протягом 3 років у різних комбінаціях, також з НПЗЗ; частіше зустрічається у жінок

Артеріальна гіпертензія, ніктурія, стерильна лейкоцитурія, гемолітична анемія; характерні кальцинати ниркових сосочків на КТ; Збільшені нирки з неправильними контурами, ознаки папілярного некрозу нирок; часті новоутворення сечовивідних шляхів

Нефропатія літію

Використання літію

Протеїнурія> 1 г/день, може з’явитися артеріальна гіпертензія, нефрогенний нецукровий діабет

Тривалий контакт зі свинцем (металургійні заводи, фабрики фарб, акумулятори, нафтопереробні заводи)

Концентрація свинцю в сироватці може не бути підвищеною. Виділення з сечею (> 0,6 мг/добу після внутрішньовенної інфузії едетату натрію) свідчить про підвищені відкладення в організмі; висока концентрація сечової кислоти в сироватці крові; гострі напади подагри

Подагра з поганим контролем і тривалим перебігом

Гіпертонія, протеїнурія 23 Гр (2300 радів)

Артеріальна гіпертензія, протеїнурія, прогресуюче зниження ШКФ

Аристолохічна нефропатія (нефропатія після вживання китайських трав)

Вживання продуктів (наприклад, для схуднення, при шкірних захворюваннях) з китайськими травами (сім'я Арістолохія, традиційні китайські імена Mu tong, Fang ji), що містить аристолохінову кислоту (нефротоксичний алкалоїд)

Помірна протеїнурія, глюкозурія, відсутність змін осаду сечі, виражена анемія; діагностика після підтвердження зв’язаних з ДНК метаболітів аристолохової кислоти ниркових клітин; швидке погіршення функції нирок, яке частково можна зупинити за допомогою глюкокортикоїдів; потреба у замісній терапії нирок у> 80% пацієнтів протягом 2 років; вогнище раку сечовивідних шляхів у 40-50%

Балканська нефропатія

Ендемік русла Дунаю (Болгарія, Румунія, Боснія і Герцеговина, Сербія); хронічний вплив аристолохової кислоти в дієтах на основі злаків + генетична схильність

Зростаюча анемія та зниження ШКФ, рідко високий кров'яний тиск, що призводить до термінальної ниркової недостатності через 15-20 років,

У 100 разів частіші новоутворення сечовивідних шляхів

Нирковий сосочковий некроз

Викликається ішемією або токсичними продуктами (анальгетики, НПЗЗ); фактори ризику: діабет цукровий діабет, затримка сечі, інфекція сечовивідних шляхів, знеболюючі засоби, НПЗЗ

Поліурія, ніктурія, ниркова коліка; при аналізі сечі: протеїнурія, лейкоцитурія, мікроскопічна гематурія; діагноз: урографія, висхідна пієлографія

Аутосомно-домінантна медулярна кістозна хвороба (медулярна кістозна нефропатія)

Вроджена, найчастіше мутація гена уромодуліну (білок Тамм-Хорсфолла); дефект базальної мембрани ниркових канальців призводить до прогресуючого інтерстиціального фіброзу, атрофії канальців, появи канальцевих мікрокіст або ниркових кіст

Прогресуюча втрата функції нирок, рання гіперурикемія (вже у підлітків) та подагра; невелика протеїнурія або її відсутність; незначні зміни осаду сечі; правильний або зменшений розмір нирок; лікування: відсутність специфічного лікування, зменшення прогресування ХХН, лікування гіперурикемії