(Первинна або хронічна адренокортикальна недостатність)

, Доктор медичних наук, Оксфордський університет; Співробітник коледжу Грін-Темплтон

порушення

Це захворювання може бути наслідком аутоімунної реакції, раку, інфекції або якогось іншого розладу.

Симптомами є слабкість, втома та запаморочення при вставанні з місця сидячи або лежачи, а також темні плями на шкірі.

Для встановлення діагнозу вимірюється рівень натрію та калію в крові, а також кортизолу та кортикотропіну. .

Лікування полягає у прийомі кортикостероїдів та рідин.

Хвороба Аддісона з’являється в будь-якому віці і однаково вражає чоловіків і жінок. У 70% випадків причина точно невідома, але на надниркові залози впливає аутоімунна реакція, при якій імунна система організму атакує і руйнує кору надниркових залоз (зовнішня частина залози, відмінна від довгастого мозку надниркових залоз, внутрішня частина, що виробляє різні гормони). В інших 30% рак, така інфекція, як туберкульоз, або інші захворювання руйнують наднирники. У немовлят та дітей це може бути пов’язано з генетичною патологією надниркових залоз.

Коли наднирники стають надмірно активними, вони, як правило, виробляють недостатню кількість усіх гормонів надниркових залоз, включаючи кортикостероїди (особливо кортизол) та мінералокортикоїди (особливо альдостерон, який регулює кров’яний тиск і рівень солі [хлорид натрію] та калію в організмі). Надниркові залози також стимулюють вироблення невеликої кількості тестостерону та естрогену та інших подібних статевих гормонів (андрогенів, таких як дегідроепіандростерон [DHEA]), рівень яких також знижується у людей із надкортикальною недостатністю.

З цієї причини хвороба Аддісона впливає на баланс води, натрію та калію в організмі, а також на здатність нормалізувати артеріальний тиск і реагувати на стрес. Крім того, втрата андрогенів може спричинити втрату волосся на тілі у жінок. У чоловіків тестостерон з яєчок компенсує цю нестачу андрогенів. DHEA може мати інші ефекти, не пов'язані з андрогенами.

Коли наднирники пошкоджені інфекцією або раком, мозковий мозок наднирників зникає, а отже, разом з ним і джерело адреналіну. Однак ця втрата не викликає симптомів.

Дефіцит альдостерону, зокрема, змушує організм виводити велику кількість натрію та утримувати калій, що призводить до низького вмісту натрію та високого рівня калію в крові. Нирки не можуть легко утримувати натрій, тому, якщо надлишок натрію втрачається при наявності хвороби Аддісона, концентрація натрію в крові падає і розвивається дегідратація. Сильна дегідратація та низький рівень натрію в крові зменшують об’єм кровообігу і можуть призвести до шоку.

Дефіцит кортикостероїдів призводить до надзвичайної чутливості до інсуліну, тому рівень цукру в крові може впасти небезпечно низько (гіпоглікемія). Цей дефіцит заважає організму трансформувати білки у вуглеводи, необхідні для клітинних функцій, для належної боротьби з інфекціями та контролю запалення. М'язи стають слабкими і навіть серце, яке також стає не в змозі ефективно перекачувати кров. Артеріальний тиск також може небезпечно впасти.

Коли у вас хвороба Аддісона, ви не можете виробляти додаткові кортикостероїди під стресом. Тому у вас частіше виникають важкі симптоми та ускладнення, коли ви захворіли, відчуєте сильну втому, важку травму, перенесли операцію або пережили сильний психологічний стрес.

При хворобі Аддісона гіпофіз виробляє більше адренокортикотропного гормону (також відомого як адренокортикотропний гормон або АКТГ), намагаючись стимулювати роботу надниркових залоз. Гормон адренокортикотрофіки також активує вироблення меланіну, тому шкіра та слизова оболонка рота зазвичай мають темну пігментацію.

Пригнічення активності надниркових залоз завдяки кортикостероїдам

При прийомі великих доз кортикостероїдів, таких як преднізон, може відбуватися функціональне пригнічення надниркових залоз. Це гальмування зумовлене тим, що високі дози кортикостероїдів заважають гіпоталамусу та гіпофізу виробляти гормони, які зазвичай стимулюють діяльність надниркових залоз.

Якщо людина раптово припиняє лікування кортикостероїдами, організм не може відновити активність надниркових залоз досить швидко, і виникає тимчасова недостатність надниркових залоз (тип вторинної надниркової недостатності). Крім того, перебуваючи в стресі, організм не в змозі стимулювати вироблення додаткових кортикостероїдів.

Тому застосування кортикостероїдів ніколи не слід різко припиняти, якщо вони застосовувались більше 2 або 3 тижнів. Насправді дози поступово зменшуються протягом тижнів, а іноді і місяців.

Крім того, може знадобитися збільшення дози у разі хвороби або важких стресових ситуацій під час лікування кортикостероїдами. Якщо ви захворіли або переживаєте сильний стрес протягом декількох тижнів після зменшення або припинення лікування кортикостероїдами, можливо, доведеться відновити лікування.

Вторинна надниркова недостатність

Його називають наднирковою недостатністю, вторинною до розладу, подібного до хвороби Аддісона. При цьому розладі надниркові залози є недостатньо активними, оскільки вони не стимулюються кортикотропіном (аденокортикотропним гормоном) з гіпофіза, а не тому, що вони погіршились або через недостатність. Нестача кортикотропіну впливає на секрецію кортизолу надниркових залоз значно більше, ніж на секрецію альдостерону.

Симптоми вторинної надниркової недостатності подібні до симптомів хвороби Аддісона, за винятком плям темної шкіри та зневоднення, які зазвичай не з’являються. Вторинна недостатність надниркових залоз діагностується за допомогою аналізів крові. На відміну від хвороби Аддісона, рівень натрію та калію, як правило, майже нормальний при вторинній недостатності надниркових залоз, а рівень кортикотропіну (адренокортикотрофного гормону) низький. Вторинна недостатність надниркових залоз лікується за допомогою синтетичних кортикостероїдів, таких як гідрокортизон або преднізон.

Симптоми

Незабаром після хвороби Аддісона ви відчуваєте слабкість, втому та запаморочення, сидячи або лежачи. Ці проблеми можуть з’являтися повільно і поступово. На шкірі також з’являються темні плями, схожі на засмагу, але які з’являються в місцях, які навіть не були під сонцем. Навіть у темношкірих людей може спостерігатися надмірна пігментація, хоча зміни важче виявити. На лобі, обличчі та плечах можуть з’являтися чорні веснянки, а навколо сосків, губ, рота, прямої кишки, мошонки або піхви темно-синій колір.

У більшості випадків симптомами є втрата ваги, зневоднення, втрата апетиту, м’язові болі, нудота, блювота та діарея. У вас часто буває непереносимість холоду. Якщо хвороба не важка, симптоми проявляються лише в періоди стресу. Можуть виникати гіпоглікемічні епізоди з нервозністю та ненажерливим апетитом до солоної їжі, особливо у дітей.

Криза надниркових залоз

Якщо хворобу Аддісона не лікувати, може розвинутися наднирковий криз (гостра надниркова недостатність). З’являються сильні болі в животі, сильна слабкість, надзвичайно низький кров’яний тиск, ниркова недостатність та шок. Останнє часто трапляється, коли організм переживає стрес внаслідок нещасного випадку, травми, операції або серйозної інфекції. Якщо не лікувати наднирковий криз, смерть може швидко настати.

Діагностика

Аналіз крові

Оскільки симптоми починаються повільно і тонко, і жодні лабораторні дослідження не є остаточними на ранніх стадіях, хвороба Аддісона часто залишається невизнаною. Іноді стан інтенсивного стресу робить симптоми більш очевидними та викликає кризу.

Низький вміст натрію та високий вміст калію спостерігаються під час аналізів крові, які, як правило, свідчать про те, що нирки працюють неправильно. При підозрі на хворобу Аддісона вимірюють рівень кортизолу, який може бути низьким, і адренокортикотрофний гормон, який може бути високим. Однак діагноз повинен бути підтверджений шляхом вимірювання рівня кортизолу до та після ін'єкції синтетичної форми кортикотропіну (аденокортикотропного гормону). Якщо рівень кортизолу низький, слід провести додаткові тести, щоб визначити, чи це хвороба Аддісона, чи вторинна недостатність надниркових залоз.

Лікування

Незалежно від причини, хвороба Аддісона може призвести до летального результату, і її потрібно лікувати кортикостероїдами та рідинами, останні через IV. Як правило, медикаментозне лікування може починатися з прийому всередину гідрокортизону (ліки, виготовленого з кортизолу) або преднізолону (синтетичного кортикостероїду). Однак у важких випадках гідрокортизон спочатку дають внутрішньовенно або внутрішньом’язово, а потім таблетки гідрокортизону. Оскільки організм зазвичай виробляє більшу частину кортизолу вранці, заміну гідрокортизону також слід приймати розділеними дозами, причому найбільша доза дається вранці. Гідрокортизон потрібно буде приймати щодня протягом усього життя. Більші дози гідрокортизону можуть знадобитися, коли організм перебуває в стресі, особливо внаслідок хвороби, і, можливо, доведеться вводити ін'єкції, якщо виникає блювота або сильна діарея.

У більшості випадків також слід приймати таблетки флюдрокортизону щодня, щоб нормалізувати виведення натрію та калію. Як правило, додатковий тестостерон не потрібен, хоча є певні ознаки того, що замісна терапія дегідроепіандростероном (DHEA) покращує якість життя деяких людей. Незважаючи на те, що лікування повинно продовжуватися протягом усього життя, прогноз чудовий.

Людина з хворобою Аддісона повинна мати при собі картку або носити браслет або намисто, які ідентифікують їх як людей із розладом, а також перелічують наркотики, які вони приймають, та їх дозування на випадок, якщо вони захворіють і не можуть повідомити таку інформацію. Ви також повинні носити з собою ін’єкцію гідрокортизону для використання в екстрених випадках.