Перегляньте статті та зміст, опубліковані в цьому носії, а також електронні зведення наукових журналів на момент публікації
Будьте в курсі завжди, завдяки попередженням та новинам
Доступ до ексклюзивних рекламних акцій на підписки, запуски та акредитовані курси
"Medicina Clínica", заснована в 1943 році, є єдиним щотижневим виданням з клінічним змістом, що виходить в Іспанії, і є найвищим показником якості та сили іспанської медицини. Фундаментальними характеристиками цієї публікації є наукова та методологічна строгість її статей, актуальність тем і, перш за все, практичний сенс, завжди прагнучи до того, щоб інформація мала найбільше значення в клінічній практиці.
Зміст клінічної медицини охоплює два напрямки: ретельно підібрані оригінальні наукові роботи відповідно до їх якості, оригінальності та зацікавленості, а також роботи, спрямовані на продовження освіти, доручені журналом відповідним авторам (Редакції, огляди, клінічні та клініко-патологічні конференції, діагностика і лікування). Ці статті оновлюють аспекти видатного клінічного чи концептуального інтересу до сучасної медицини. Клінічна медицина є носієм наукової інформації визнаної якості, про що свідчить її включення до найпрестижніших та вибіркових бібліографічних покажчиків у світі.
Індексується у:
Поточний зміст/Клінічна медицина, Звіти про цитування журналів, Розширений SCI, Index Medicus/Medline, Excerpta Medica/EMBASE, IBECS, IME, MEDES, PASCAL, SCOPUS, ScienceDirect
Слідкуй за нами на:
Фактор впливу вимірює середню кількість цитат, отриманих за рік за твори, опубліковані у виданні протягом попередніх двох років.
CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі
SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.
SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.
Хвороба дорослого Стілла - це ревматичне та запальне захворювання невідомої етіології, вперше описане в 1971 р. Bywaters 1. Цей автор описав 14 пацієнтів старше 16 років з клінічними проявами, подібними до системної форми ювенільного ідіопатичного артриту (хвороба Чайлда Стілла). В даний час обидва захворювання вважаються одним і тим же об'єктом 2. Поширеність серед кавказького населення оцінюється в одному випадку на 100 000 дорослих 3. В Іспанії широкомасштабних клінічних та епідеміологічних досліджень не проводилось.
Характеризується щоденною голковою лихоманкою вище 39 ° C, переважно ввечері, що супроводжується випадінням макулопапульозної висипки, одинофагією, артралгією або артритом, лімфаденопатією, гепатоспленомегалією та серозитом. У лабораторних дослідженнях характерний лейкоцитоз з нейтрофілією; ревматоїдний фактор та антинуклеарні антитіла є негативними 4-11. Не існує патогномонічної клінічної ознаки або будь-якого специфічного тесту, тому діагноз важкий, його ставлять шляхом виключення та на основі критеріїв класифікації 6,7 .
Далі наводиться серія з 26 пацієнтів з діагнозом хвороба Стілла у дорослих, з яких описані клінічні характеристики, лікування та розвиток.
Пацієнти та метод
Були виявлені всі пацієнти з таким діагнозом, які проходили лікування з 1984 по 2004 рік у відділенні ревматології німецької університетської лікарні Trias i Pujol (Бадалона, Барселона), довідковому центрі охорони здоров’я Барселони Норд і Маресме, з розрахунком на 800 000 населення. населення; частина пацієнтів була предметом попередньої публікації 12. Переглянуто базу даних діагностичних кодів на основі класифікації 13 Американського коледжу ревматології. Діагноз базувався на класифікаційних критеріях, описаних Yamaguchi et al. 14, надаючи важливе значення збільшенню рівня сироваткового феритину. Виключались інфекції, новоутворення та аутоімунні захворювання. Дослідник переглянув усі медичні записи ретроспективно, зібравши клінічні прояви та лабораторні дані на момент постановки діагнозу, а також перебіг захворювання та отримане лікування.
Лихоманка була позначена як періодична, коли температура тіла нормалізувалася в той же день, і послаблюється, коли вона знижувалася, не досягаючи нормальних значень. Хвороби суглобів класифікували за кількістю суглобів, уражених у перші 6 місяців захворювання: олігоартикулярні, коли вони вражали 4 або менше суглобів, та поліартикулярні, коли вражали 5 і більше. Токсичний синдром розглядався, коли пацієнт мав астенію і втрачав більше 10% своєї ваги. Гепатоспленомегалію розглядали, коли збільшення печінки або селезінки було підтверджено за допомогою УЗД або комп’ютерної томографії. Діагноз плевриту та перикардиту був поставлений на підставі орієнтовної клінічної та рентгенологічної демонстрації (звичайна рентгенографія та ехокардіограма відповідно).
Лабораторні дослідження проводили: аналіз крові (Coulter LH-750), сироватковий феритин (турбідиметрія, Гернон), швидкість осідання еритроцитів (Vesmatic, Menarini), біохімія плазми (ADVIA 2400, Bayer-Diagnostics), антинуклеарні антитіла (субстрат щура та Hep2 ), ревматоїдний фактор (нефелометрія), С-реактивний білок (нефелометрія) та фракції комплементу С3 та С4 (нефелометрія). Подібним чином, для виключення інфекційних захворювань проводились культури та серології (вірус Епштейна-Барра, цитомегаловіус, парвовірус В19, вірус імунодефіциту людини, сальмонела та віруси гепатиту В і С). Здійснено остеоартикулярну рентгенографію, щоб визначити наявність або відсутність ерозій.
Моноциклічну хворобу визначали як епізод, що супроводжувався епізодом, що супроводжувався ремісією протягом усього періоду спостереження, і поліциклічний, коли він мав системні або суглобові спалахи з періодами ремісії. Статистичний метод був описовим.
Лімфаденопатія спостерігалася у 11 пацієнтів (42%), при цьому шийка матки є найбільш частим місцем розташування, а потім пахвові та пахові ділянки. У 6 з них проведена біопсія лімфатичних вузлів, у всіх виявлено неспецифічний реактивний аденит без ознак злоякісності. Гепатомегалія була виявлена у 6 пацієнтів (23%), а спленомегалія - у 7 (27%). У 2 пацієнтів була проведена біопсія печінки, яка показала неспецифічні мінімальні зміни без гранульом. Що стосується болю в животі, то він був зареєстрований лише у 2 пацієнтів (8%), у яких також була патологічна біохімія печінки, і лише в одного з них була гепатоспленомегалія.
У чотирьох пацієнтів був плевральний випіт (15%). Двом з них був проведений торакоцентез, який показав, що рідина вказує на транссудат у одного пацієнта та ексудат у іншого.
Щодо лікування (табл. 4), 6 пацієнтів контролювали лише ацетилсаліциловою кислотою (АСК) у дозі 4 г/добу, а одному пацієнтові потрібні нестероїдні протизапальні засоби в повних дозах, пов’язані з АСК. Вісімнадцять пацієнтів (70%) потребували глюкокортикоїдів у дозі 0,5 або 1 мг/кг/добу для контролю захворювання, і 13 із них (50%) були пов'язані з пероральним або парентеральним метотрексатом у середній дозі 15 мг/тиждень. Нарешті, у 2 пацієнтів (8%) також був пов’язаний антагоніст фактора некрозу пухлини альфа. Один з них отримав лікування спочатку інфліксимабом, а пізніше етанерцептом, які були відмінені через неефективність, а потім був обраний анакінра з великим клінічним та аналітичним покращенням.
Середній час (стандартне відхилення) спостереження становив 7,3 (5) років. На момент огляду 11 пацієнтів (42%) не отримували лікування і протікали безсимптомно протягом 9,6 (4,6) років. У 10 курс був моноциклічним, а в решті - поліциклічним. Чотирнадцять пацієнтів продовжують лікування: 3 - АСК, один - низьких доз метилпреднізолону, 4 - метилпреднізолону та метотрексату (середня доза - 4,6 мг/добу та 10,6 мг/тиждень відповідно), 4 - метотрексату (10 мг/тиждень). Тиждень)., один - 17,5 мг/тиждень метотрексату та 25 мг етанерцепту двічі на тиждень, а інший - 20 мг/тиж метотрексату та 100 мг/день анакінри. Четверо пройшли моноциклічний курс, а 10 - поліциклічний. Відстеження пацієнта втрачено.
Представлена серія з 26 пацієнтів із хворобою Стілла, яка діагностується та лікується в одному центрі. Найбільш поширеними клінічними проявами були лихоманка, артрит та висип, дані подібні до тих, які спостерігали інші автори 4,6-9,16. Слід зазначити більш високу частоту одинофагії, ніж у попередніх серіях (92%), і, як у роботі Мока та співавт. 16 та Аппенцеллера та співавт. 9, меншу частоту плевриту та перикардиту порівняно з роботою Куша та співавт. та Pouchot та ін. 8. Висип сальмонели продовжує залишатися одним з основних діагностичних критеріїв; він виявився у 92% пацієнтів, подібний відсоток до інших досліджень. Поліартрит з лихоманкою є найпоширенішою формою початку захворювання і в основному вражає зап'ястя, коліна і щиколотки, як і в попередніх серіях. Остеоартикулярна рентгенографія показала, що в 4 випадках були присутні ерозії, що є далеким від відсотків ерозій, наявних при інших запальних захворюваннях, таких як ревматоїдний артрит 17 .
Що стосується лабораторних досліджень, то вони досить схожі на аналізи інших серій, тобто значне збільшення реагентів гострої фази, лейкоцитоз з нейтрофілією, анемія хронічного процесу та порушення функції печінки. Варто зазначити важливу роль феритинемії плазми крові, яка у третини пацієнтів була збільшена в 60 разів від норми. Без сумніву, визначення феритину - це тест, який може сприяти діагностиці цього захворювання 12,18. Визначення глікованого феритину, ізоформи сироваткового феритину, нещодавно було запропоновано як маркер захворювання. Ця ізоформа може бути дуже корисною в клінічній практиці, оскільки її значення відносно постійні і, схоже, не залежать від коливань активності захворювання. Таким чином, це було запропоновано як головний критерій, тим самим збільшуючи специфічність поточних діагностичних критеріїв без необхідності критеріїв виключення 20 .
Як широко описується, чверть пацієнтів відповідали на АСК або нестероїдні протизапальні препарати, тоді як дві третини потребували системних глюкокортикоїдів для контролю захворювання. Крім того, незначний відсоток пацієнтів (50%) потребував введення імунодепресивних препаратів, а у деяких навіть антагоністів фактора некрозу пухлини альфа. Слід зазначити, що більшість пацієнтів, які не мали симптомів на момент огляду та не отримували лікування, мали самообмежений моноциклічний курс, тоді як більшість пацієнтів, які все ще перебувають на лікуванні на момент огляду, мали поліциклічний ефект. звичайно ... Таким чином, можна зробити висновок, що пацієнтам з поліциклічним перебігом, ймовірно, знадобиться імунодепресивне лікування, що зберігає глюкокортикоїди, для контролю захворювання. Навпаки, пацієнти з моноциклічним перебігом, безумовно, будуть контролюватися високими дозами АСК або глюкокортикоїдами у спадному режимі.
Важливість цієї серії полягає в тому, що вона перша, опублікована в біомедичному журналі в Іспанії, і одна з найширших у світі, не будучи багатоцентровою. Найважливішим обмеженням є те, що це ретроспективне дослідження, тому воно не дозволяє робити висновки, і як клінічні відмінності, так і результати лабораторних досліджень можуть бути віднесені до методологічних факторів. Крім того, порівняння з іншими опублікованими серіями є важким, враховуючи неоднорідність використовуваних діагностичних критеріїв: у цій серії використовувались Ямагучі, які вважаються найбільш чутливими в даний час, тоді як більшість серій були опубліковані до розробки цих критеріїв і, тому використовуються інші.