Ана Маркос Гонсалес | MADRID/EFE/ANA MARCOS Четвер, 26.10.2017
Іхтіоз - рідкісне захворювання, при якому епідерміс погано формується. Ця невідома патологія потрапила у ЗМІ зі справою Шаліні, індійської дівчини, яка нещодавно їздила на лікування до Малаги. Цей вислів, який кваліфікується як "зміїна шкіра", особливо шкодить понад 300 сім'ям, які постраждали в Іспанії; його етимологічне значення - "шкіра риби"
Уявіть, вони обмотали вашу руку харчовою плівкою. Нехай ця пластикова упаковка двічі навколо шкіри. Перенесіть те саме відчуття на решту тіла. А тепер уявіть, що ви ніколи не зможете його зняти. Так описує іхтіоз Хосе Марія Сорія, батько 11-річної дівчинки з цією хворобою, президент Іспанської асоціації іхтіозу (ASIC). .
Відчуття, описані вище Хосе Марією, відповідають сухій, почервонілій, потрісканій, затверділій шкірі, з ранами, невпинним свербінням і, іноді, повною пухирців. Це генетичне захворювання шкіри. “Зокрема, він складається з розладу кератинізації, і це досить рідкісна патологія, але вражає щонайменше 300 людей в Іспанії", Пояснює доктор Ангела Ернандес, дерматолог лікарні Ніньо Хесуса в Мадриді та член Іспанської академії дерматології.
Лікар зазначає, що різні типи іхтіозу утворюються внаслідок різних генетичних змін, але є деякі дуже схожі іхтіози, спричинені різними генами. "З наукової точки зору, не існує генофенотипового зв'язку, тобто між клінічним виглядом і геном, що продукує хворобу". Для виявлення причинного гена необхідний генетичний аналіз.
Ангела Ернандес описує, що "з візуальної точки зору змінюється почервоніння, яке супроводжується надзвичайною сухістю, іноді з пухирями, і дуже важливим лущенням, що вражає око".
І саме цей вражаючий характер часом ускладнює пацієнтам стояти погляди людей, окутаний амальгамою страху та невігластва. Відсутність знань з боку суспільства загалом та ЗМІ зокрема, що, на думку Хосе Марії Сорії, зробило історію Шаліні унікальною, забуваючи, що в Іспанії ця хвороба також вражає багатьох людей, які не мають фінансової допомоги для оплати місцевого лікування.
Президент ASIC також розповідає про біль, спричинений заголовками, в яких Шаліні згадувався "Дівчинка-змія", і новина про те, що вона повертається до своєї країни, "вилікувавшись" від хвороби, яка сьогодні не має лікування.
Дерматолог зазначає, що фотографія Шаліні - це картина генетичного захворювання без лікування, як це часто трапляється у країнах третього світу. "Що відбувається так, що тут ми маємо більше ресурсів і чудову державну медицину, яка захищає цих пацієнтів". Лікар додає, що будь-яка людина, хворий на іхтіоз, буде такою, якби вона не виконувала свій звичайний догляд.
Асоціація вважає, що термін "зміїна шкіра" є абсолютно образливим та принизливим, тоді як прізвисько "шкіра риби", яке вони іноді використовують і відповідає значенню грецької префікси іхтіос, пом'якшує хворобу та краще відображає її природу.
Іхтіоз: коли шкіра кричить
Хосе Марія, перед президентом ASIC, є батьком дівчинки з цією хворобою.
Це історія Геновевої та її сім’ї, 11-річної дівчинки, яка народилася з особливою шкірою. Прийшов у світ як колодій дитина і її шкіра еволюціонувала до іхтіоз пластинчастий. Ця хвороба генерує надзвичайну сухість шкіри, утворену своєрідними лусочками через гіперкератоз, потовщення епідермісу, що змушує постійно відшаровуватися.
"Донька приймає ванну півгодини вранці та ще півгодини вдень щодня”, - каже Хосе Марія. Це лише одна з турбот, яку вони включили у свій розпорядок дня з народження маленької. До цього додаються зволожуючий крем, який Genoveva застосовує по всьому тілу п’ять разів на день, або кератолітичні креми, що полегшують видалення накипу.
Але ваш розпорядок догляду на цьому не закінчується. Окрім шкіри, іхтіоз також впливає на здоров’я її очей, і Геновеві доводиться вдаватися до використання очні краплі для зволоження очей кожні дві години. "А вночі, коли вони сплять або збираються заснути, цим пацієнтам також доводиться застосовувати епітелізуючі мазі, які запобігають пошкодженню рогівки, оскільки вони зазвичай сплять із відкритими очима". Ущільненість шкіри призводить до того, що повіка з’їдається, так що око не закривається. Це називається ектропіоном.
Слуховий прохід також страждає від цього надлишкового накопичення кератину. “Шкурки з’єднуються з кремом та воском та утворюються пробки, які потрібно видаляти кожні два-три місяці щоб уникнути кондуктивної втрати слуху », проблема слуху, яка виникає, коли перешкода перешкоджає проходженню звукових хвиль.
За поглядами
Незважаючи на те, що іхтіоз не загрожує життю, він має великий вплив на якість їхнього повсякденного життя. Лікар каже, що не тільки через симптоми, які вона виробляє, але й тому, що шкіра - це видимий орган, найширший в нашому тілі, з яким ми взаємодіємо із зовнішнім середовищем. Його видимість і підозра, яку вона викликає, іноді створюють складні ситуації для пацієнтів.
До зовнішнього вигляду та заголовків додається безліч щоденних вражень. Президент асоціації розповідає свідчення того, що мати іншої дівчинки з іхтіозом передала йому.
Її дочка повинна була вступити до школи в понеділок, поки їй не сказали, що її перенесуть на середу. І того вівторка йому зателефонували, щоб повідомити, що він приєднається у п’ятницю. Але в четвер вони сказали йому, що наступного понеділка він проведе зустріч з викладачами та керівництвом центру.
"Я запитав його чому, а він відповів: бо у них іхтіоз, і спочатку вони хочуть бути впевненими. Чи знаєте ви біль, який це приносить? Хоча буває і з іншими захворюваннями. І ви замислюєтесь над тим, чому ваша трирічна донька не може ходити до школи, коли це потрібно ".
До асоціації приїжджайте дзвінки вчителів із питанням, як поводитися з цими учнями зі спеціальною шкірою. "Спочатку вони бояться з цим зіткнутися, бо вірять, що не знатимуть, як з цим боротися, але потім створюються посилання, які неможливо пояснити словами".
З цієї причини однією з головних цілей ASIC є сприяння інтеграції пацієнтів у суспільство, у світ праці та в школи. "Ми покриваємо потреби у здоров'ї, яких потребують ці діти у школах, у багатьох випадках завдяки солідарності, яку вчителі мають до наших дітей".
П’ятнадцять літрів вершків на місяць
Для іхтіозу існують лише паліативні методи лікування, і, за словами доктора Анжели Ернандес, ефективні в деяких випадках, але не у 100% пацієнтів. Розмова про пероральні ретиноли. "Це таблетка, яка є похідним вітаміну А, що покращує зроговіння, тобто створення та диференціювання епідермісу".
Однак деякі пацієнти неохоче приймають цей препарат. "Це правда, що лікарі запевняють нас, що нічого не відбувається, але коли доводиться приймати їх довічно ... На сьогоднішній день немає жодного дослідження, яке б гарантувало, що прийом ретиноїдів протягом усього життя не спричиняє довгострокових побічних ефектів", пояснює президент ASIC.
Страх пацієнтів та родичів ґрунтується на відомих побічних ефектах ретиноїдів, таких як сухість та запалення слизових оболонок очей, носа та рота, що може спричинити кон’юнктивіт, ксерофтальмію, спрагу, виразки на губах або лущення. інші. Також часто спостерігаються зміни функції печінки, а також підвищення рівня тригліцеридів та холестерину.
Але найпомітнішим побічним ефектом є тератогенний ризик, тобто його здатність викликати вади розвитку у плода протягом будь-якого з етапів ембріонального розвитку. "Коли ретиноїд зупинений, вам доведеться почекати принаймні два роки, поки не настане вагітність", - говорить Хосе Марія.
Хосе Марія підрахував, що вживає близько 15 літрів вершків на місяць, і підраховано, що придбання цих речовин, необхідних для лікування хвороби, складає в цілому від 200 до 500 євро - залежно від виду іхтіозу та обставин, таких як розширення поверхні тіла, які змінюються залежно від зростання - оскільки вони не фінансуються соціальним забезпеченням у більшості автономних громад, оскільки їх вважають косметичними речовинами.
Однак, якщо не використовувати ці продукти як лікування, це загрожує здоров’ю хворих на іхтіоз. Лікар тупий: “Без індивідуальних фінансових зусиль цих сімей Іспанія була б повною Шаліні!