Клінічна ревматологія є офіційним органом наукового розповсюдження Іспанського товариства ревматологів (SER) та Мексиканського коледжу ревматологів (CMR). Клініка ревматології публікує оригінальні наукові праці, редакційні статті, огляди, клінічні випадки та зображення. Опубліковані дослідження є в основному клінічними та епідеміологічними, але також базовими дослідженнями.

Індексується у:

Index Medicus/MEDLINE, Scopus, ESCI (Індекс цитування нових джерел), IBECS, IME, CINAHL

Слідкуй за нами на:

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

  • Резюме
  • Ключові слова
  • Анотація
  • Ключові слова
  • Резюме
  • Ключові слова
  • Анотація
  • Ключові слова
  • Дякую
  • Бібліографія

інтерстиціальне

31-річний пацієнт із синдромом системного перекриття червоної вовчака та системним склерозом, у якого розвинувся стан, що характеризується лихоманкою, перикардитом із випотом перикарда та швидко прогресуючим та летальним захворюванням легенів. Обговорюються діагностичні аспекти та терапевтичні показання.

У 31-річної жінки з попереднім перебігом синдрому перекриття системного червоного вовчака (СЧВ) та системного склерозу (ССК) розвинулася лихоманка, перикардит із випотом перикарда та швидко прогресуюча фатальна інтерстиціальна хвороба легенів. Обговорюються діагностичний тест та процедури, диференціальна діагностика та терапевтичний підхід.

31-річна жінка, без попередньої історії ієрархії. Фактори ризику: ожиріння та сидяча звичка. Патологічний анамнез: холецистектомія та офоректомія при кісті яєчника. Почалося воно у 2003 році, у віці 25 років, з еритемою маляри у крилах метелика, світлочутливістю та трифазним явищем Рейно. Пізніше він додав двосторонній та симетричний поліатрит (кисті, ноги та коліна). Того року її госпіталізували через анемію та випіт перикарда. На початку захворювання він представив імунологічну лабораторію з антинуклеарними антитілами (ANA) (+) 1/5,120, ядерно-крапчастим малюнком, анти-дволанцюжковою ДНК (dsDNA) (-), витяжними ядерними антигенами (-), ревматоїдний фактор (-) та доповнює (С3 та С4) нормальний. Рівні рентгенограми грудної клітини та кістково-суглобових зон (Rx) були нормальними. Двовимірна ехокардіограма показала помірний до тяжкий випіт перикарда та легку трикуспідальну регургітацію. З діагнозом системний червоний вовчак (СЧВ) йому призначили преднізон (50 мг/день), гідроксихлорохін (400 мг/день), ранітидин (300 мг/день), кальцій, вітамін D та ібупрофен (1200 мг/день ), з поліпшенням його клінічної картини. Потім дозу стероїдів почали поступово зменшувати.

Наприкінці 2003 року він додав дисфагію до твердих, низькорозміщених переривчастих явищ, і явище Рейно погіршилося. Додавали блокатори кальцію: ніфедипін (20 мг/добу), з частковою реакцією. Додаткові дослідження показали езофагограму з гіатальною ковзною грижею, рентген грудної клітки з початковими зображеннями, сумісними з двобазальним інтерстицією, та спірометрію, яка виявила легку обмежувальну вентиляційну недостатність. Він додав лівий міжреберний оперізуючий лишай, для чого отримав специфічне місцеве лікування.

У січні 2004 року пацієнт протікав безсимптомно з легкою анемією. Він продовжував застосовувати ті самі ліки, крім преднізолону (5 мг/добу). Імунологічна лабораторія виявила VDRL (+) 2 діл, тест на поглинання флуоресцентних трепонемних антитіл (-), антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла (-), антикардіоліпін (aCL) IgG (+) з низьким титром та IgM (-) та низьку антикоагулянтну активність вовчака. . У пацієнта в анамнезі не було тромбозів або повторних абортів. Доплерівська ехокардіографія показала трикуспідальну регургітацію, легеневу гіпертензію (ПГТ) та легкий перикардіальний випіт. Ніфедипін було припинено та додано дилтіазем (120 мг/добу). Крім того, додавали низькі дози аспірину: 100 мг/день.

У вересні 2004 р. Пацієнт залишався клінічно стабільним. Він представив ANA (+) 1/5,120 з крапчастим малюнком, нуклеолярний (Hep2), VDRL (+) 8 діл, aCL IgG (+) з високим титром та IgM (+) з низьким титром. Звичайна лабораторія продовжувалась у межах норми, за винятком анемії, що відповідає хронічному захворюванню.

У листопаді 2004 року він представив субфебрильну температуру, міалгії, двосторонній та симетричний поліартрит (кисті, коліна, стопи) та дизурію. Посів сечі показав сечову інфекцію кишковою паличкою. Розпочато лікування ципрофлоксацином і дозу преднізону збільшено до 20 мг/добу, з чітким поліпшенням та зникненням його міалгій та артриту.

У квітні 2006 року він відвідав консультацію щодо болю, набряку та еритеми на долонній частині передпліччя та правого зап'ястя. Простий рентген показав наявність підшкірного кальцинозу. Крім того, він представив кілька уражень на шкірі сідничної області та нижніх кінцівок із появою вузликів та глибоких, запальних та болючих інфільтративних бляшок, сумісних із вовчаковим панікулітом, які неможливо біоптувати. Дослідження показали езофагографію та спірометрію без варіантів, доплерівську ехокардіографію з мінімальним випотом перикарда, легкою трикуспідальною регургітацією та систолічним тиском у легеневій артерії (PSAP) 28 мм рт. Ст. На рентгенівських знімках кистей було виявлено дифузну суглобово-суглобову остеопенію та грубі аморфні кальцифікати на першому пальці правої руки та менший на правому ліктьовому шилоподібному відростку. КТ грудної клітки високої роздільної здатності виявив двосторонній альвеоліт із посиленим фіброзом на обох підставах та розширенням до вершин, набагато більш просунутий порівняно з попереднім дослідженням. Пульс із МВ перезапустили, але пацієнтка відмовилася від консультацій з ревматології в провінційній лікарні Росаріо.

У березні 2009 року, у віці 31 року, її госпіталізували через втому, нудоту та блювоту, генералізовані міалгії та лихоманку 39 ° C протягом 10 днів еволюції. Після прийому їй лікували преднізон (10 мг/добу), омепразол (20 мг/добу), аспірин (100 мг/добу), дилтіазем (60 мг/добу), метопролол (5 мг/добу), метотрексат (15 мг/тиждень), диклофенак та парацетамол. Фізичний огляд виявив частоту серцевих скорочень 100/хв, частоту дихання 18/хв, артеріальний тиск 120/80 мм рт.ст., температуру 38 ° С та вагу 80 кг. Огляд голови та шиї показав шийність яремної ямки без сонних шумів. При серцево-судинному обстеженні патологічних ударів не виявлено; Апексія побиття була виявлена ​​в 5-му лівому міжребер'ї, без молочниці. Тони серця були нормофонетичними, без шуму та ненормальних звуків. При легеневому обстеженні відзначались дрібні двобазальні тріскучі. Живіт, без особливостей, і кулак-перкусія, негативний. В кінцівках пацієнт повідомив про генералізований біль у м’язах при пальпації. Шкіра показала livedo reticularis та кілька вузликових запальних уражень та глибокі інфільтративні бляшки, що відповідають вовчаковому панікуліту.

Рентген грудної клітки: збільшення серцевого силуету, розширення судинного середостіння, зникнення костофренічних кутів та двосторонні перигілярні та бібазальні ретикулонодулярні рентгеноконтрастності, переважно праворуч.

Комп’ютерна томографія грудної клітки високої роздільної здатності: кардіомегалія, перикардіальний випіт, двосторонній плевральний випіт, плямисті, сегментарні, двосторонні шліфовані скляні ділянки, переважно в нижніх полях легенів, зони захоплення повітря, субплевральна, двобічна та бібазальна сітчаста помутніння.

Диференціальна діагностика. Доктор Бернардо А. Понс-Естель

Ми представляємо 31-річного пацієнта з діагнозом СЧВ та синдрому перекриття СС, якого госпіталізують для представлення 10-денної картини лихоманки, перикардиту з перикардіальним випотом та еволюціонує до швидко прогресуючого інтерстиціального захворювання легенів з гіповентиляцією. респіраторна допомога та зумовлення їх смерті.

СЧВ - це аутоімунне захворювання (СНІД), яке може мати дуже широкий спектр клінічних та імунологічних проявів. Він також може збігатися з іншими IAS, зокрема з ES. З іншого боку, на ранніх стадіях СС часто діагностують як вовчак. Є дані про те, що кілька ІАІ мають спільні гени сприйнятливості. Такий випадок з геном TNFSF4 (OX40L), який кодує ліганд OX40 молекули костимуляції Т-лімфоцитів і поліморфізми асоціації яких були визначені як гени сприйнятливості для розвитку як СЧВ, так і ES 1. Іншими генами/локусами, спільними для декількох IAD, є IRF5, STAT4, PTPN22 та BANK1, які демонструють спільний генетичний фон між цими захворюваннями, особливо між СЧВ та SS2. .

Однією з найважливіших проблем для ревматолога є встановлення етіологічного діагнозу ураження легенів у пацієнтів з ІАС 7. Інфекції є загальними, як правило, спричиненими змінами імунної системи, такими як дефіцит комплементу або зміна опсонізації нейтрофілів та хемотаксису, які схильні до інфекцій золотистим стафілококом, Streptococcus pneumoniae, кишковою паличкою або Klebsiella pneumoniae; Нейтропенія викликає інфекції Serratia або Pseudomonas aeruginosa; Дисфункції Т-лімфоцитів призводять до бактеріальних інфекцій (Listeria monocytogenes, Nocardia, Salmonella), грибків (Cryptococcus, Candida, Aspergillus, Histoplasma capsulatum) до вірусів (цитомегаловірус, вітряна віспа, герпес) та/або паразитів (Pneumocystis jirovema). Також може бути гіпоспленія, кондиціонуюча інфекції мікробами, такими як Pneumococcus, Neisseria meningitidis або Haemophilus influenzae.

Інфекційне ураження легень у цих пацієнтів вимагає максимальних зусиль для виявлення мікроорганізму (-ів), оскільки це змінює прогноз та умови лікування. Ось чому багато разів необхідний доступ до методів інвазивного дослідження, щоб мати можливість отримати зразки для культури, імунофлуоресценції або електронної мікроскопії.

Ревматолог повинен пам’ятати про диференціальні діагнози, такі як пневмоніт, лімфоцитарна пневмонія, легенева кровотеча, легенева тромбоемболія (ЛЕ), легенева реакція на ліки, інфекції, серед іншого, при прийнятті рішення про лікування, оскільки для картини активності захворювання може знадобитися імунодепресія., що у зараженого пацієнта може призвести до летального результату 8. Слід пам’ятати, що багато разів необхідно вказувати на одночасне лікування антибіотиками та імунодепресантами.

ТЕЛА може спостерігатися у пацієнтів з IAS 9. Поява тромботичних або тромбоемболічних явищ повинно змусити запідозрити наявність антифосфоліпідного синдрому. Пацієнти з ліведо ретикуляритом, шкірними виразками, нервово-судинними або серцево-судинними розладами (особливо у молодих людей), періодичними викиднями або помилково позитивним серологічним тестом на сифіліс повинні попереджати про цей діагноз; така ситуація пацієнта, якого ми розглядаємо. У випадках ПЕ для встановлення діагнозу застосовується вентиляційна/перфузійна сцинтиграфія.

PHT є частим ускладненням СС та синдромів, що перекриваються. Його поширеність нижча у хворих на СЧВ, саме тому вона може бути невпізнаним проявом цього захворювання. У випадку нашого пацієнта ПГТ був ще одним із висновків клінічної картини. Вторинна PHT схожа на первинну форму, але частіше асоціюється з явищем Рейно. Клінічними проявами є переважно задишка, втома та зниження толерантності до фізичних навантажень. Однак багато пацієнтів протікають безсимптомно, і діагноз підтверджується звичайними дослідженнями їх основного захворювання. З патофізіологічної точки зору судинна гіперреактивність додається до стану гіперкоагуляції та множинних та рецидивуючих мікротромбоемболій, що зумовлюють ПГТ. Все вищезазначене тісно пов'язане з наявністю антифосфоліпідних антитіл. Для його діагностики слід провести допплерівську ехокардіографію та, при необхідності, серцево-легеневу катетеризацію.

Інтерстиціальна хвороба легенів (ПЗЗ) - це різнорідна група патологій, що характеризуються запаленням та/або фіброзом легеневого інтерстицію. Нова класифікація ПІД ввела термін "дифузна паренхіматозна хвороба легенів", причому підгрупою цієї дифузної хвороби є ідіопатична інтерстиціальна пневмонія. У свою чергу, ця ідіопатична інтерстиціальна пневмонія включає кілька підгруп, в межах яких знаходиться звичайна інтерстиціальна пневмонія (UIP, „звичайна інтерстиціальна пневмонія”). З клінічної точки зору це пацієнти з ІАС (СЧВ, ЕС, дерматоміозит), у яких спостерігається погано продуктивний кашель, прогресуюча задишка при фізичному навантаженні та бібазальні тріски. Оскільки всі вони є пізніми симптомами або ознаками інтерстиціального фіброзу, важливо встановити діагноз набагато раніше, щоб розпочати адекватну терапію 13,14 .

У пацієнтів із СС ПІД може протікати як у дифузній, так і в обмеженій формі захворювання. Хоча зміни на простому рентгені грудної клітки можуть траплятися у 25–60% випадків, КТ грудної клітки з високою роздільною здатністю є важливим, оскільки це збільшує можливість діагнозу 16 (позитивне прогнозне значення: 70–100%), що обумовлює нижчий потреба в біопсіях легенів.

При СЧВ у певний момент еволюційного перебігу у більшості пацієнтів спостерігаються ознаки ураження легень, судин, плеври або діафрагми. Ураження легень класифікується як вторинне, коли є різні етіології (інфекції, атипія) або первинне, і це включає вже описаний ПІД, гострий вовчаковий пневмоніт, дифузне альвеолярне крововилив, ПГТ та «синдром зморщених легенів» (синдром шинкінгу) 21 .

Гострий легеневий крововилив є одним з найбільш руйнівних ускладнень вовчака, з поширеністю від 1 до 5% відповідно до різних серій 22,23. Симптоми, які розвиваються від годин до днів, включають задишку, кашель, лихоманку та кровотечу мокротиння або відверте кровохаркання. Цей діагноз слід запідозрити на тлі появи вищезазначених симптомів, що супроводжуються швидко розвиваються рентгенографічними змінами та падінням гематокриту. DLCO, як правило, підвищений, у зв'язку з високим рівнем гемоглобіну в альвеолі. Для виключення інших причин, таких як інфекції, та перевірки наявності рідини з високим вмістом крові при аспірації може бути проведена бронхоскопія з бронхіоальвеолярним промиванням. Мікроскопічно еритроцити та альвеолярні макрофаги, завантажені гемосидерином, можна спостерігати у дуже високій частці, що часто свідчить про альвеолярний капілярит. Смертність може бути високою, досягаючи понад 50% пацієнтів. З іншого боку, висока частота інфекцій була продемонстрована у хворих на вовчак із легеневим крововиливом, найчастішими мікробами є Pseudomonas та Aspergillus, що ще більше ускладнює прогноз та лікування 24 .

Клінічний діагноз. Доктор Бернардо А. Понс-Естель

Ми представляємо 31-річного пацієнта з початковим діагнозом СЧВ, який переростає в синдром перекриття СС, який госпіталізують через швидко розвивається ураження легень, яке погіршується протягом декількох днів і спричиняє смерть. З попереднього обговорення слід виділити широкий спектр диференціальних діагнозів, які необхідно враховувати у пацієнтів з ІАС та ураженням легенів.

Спершу слід пам’ятати про звичайні інфекційні процеси, які можуть вразити пацієнтів з ослабленим імунітетом. З цієї причини, всупереч сумнівам або неможливості встановлення певного діагнозу до отримання остаточних результатів культур або інших додаткових досліджень, необхідно вводити широкий антибіотик.

У пацієнтів з ІАС (особливо СЧВ та СС) та швидким ураженням легень важливо враховувати, крім інфекцій, ті дуже серйозні стани, пов’язані із основним захворюванням, такі як ПЕ, гострий пневмоніт та легеневі крововиливи. всі вони швидко розвиваються і мають суворий прогноз. У цих пацієнтів завжди слід враховувати перикардит із тампонадою перикарда або без нього.

У випадку з пацієнтом, про якого йдеться, після виключення надмірно агрегованої інфекційної патології, але проведення відповідного протиінфекційного лікування, розглядався діагноз гострого пневмоніту та UIP, який швидко еволюціонував до відмови органів, що спричинила її смерть.

Патологічна дискусія. Доктор Хайме Феррер та Марісоль Феррер

Хірургічна біопсія легенів, представник ураження, показала потовщення міжальвеолярних перегородок з переважанням проліферації фібробластів та колагену та мінімальну лімфоплазмоцитарну реакцію, чергуючи розширені та колапсовані альвеолярні порожнини (рис. 3–5).