Стаття медичного експерта

Ювенільний системний склероз (синонім - прогресуючий системний склероз) - хронічне полісистемне захворювання з групи системних захворювань сполучної тканини, що розвивається до 16 років і характеризується прогресуючими Фібро-склеротичними змінами шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів та вазоспастична реакція за типом синдрому Рейно,

здоров

Коди МКБ-10

  • M32.2. Системний склероз, спричинений наркотиками та хімічними речовинами.
  • М34. Системний склероз.
  • M34.0. Прогресуючий системний склероз.
  • M34.1. Синдром КРЕСТ.
  • М34.8. Інші форми системного склерозу.
  • М34.9. Системний склероз, неуточнений.

Епідеміологія ювенільної системної склеродермії

Склеродермія юнацької системи - рідкісне захворювання. Первинна захворюваність на ювенільну системну склеродермію становить 0,05 на 100 000 населення. Поширеність системного склерозу серед дорослих коливається від 19 до 75 випадків на 100 000 населення, захворюваність становила 0,45-1,4 на 100 000 на рік, тоді як частка дітей у віці до 16 років у пацієнтів із системним склерозом нижча. Менше 3% та діти до 10 років - менше 2%.

Системна склеродермія у дітей часто починається в дошкільному та ранньому шкільному віці. У віці 8 років системна склеродермія однаково часто зустрічається у хлопчиків і дівчаток, у старших дітей переважають дівчата (3: 1).

[1], [2], [3], [4]

Етіологія та патогенез ювенільного системного склерозу

Етіологія склеродермії недостатньо вивчена. Вони передбачають складну комбінацію гіпотетичних і вже відомих факторів: генетичних, інфекційних, хімічних, у тому числі лікарських, що призводять до запуску комплексу аутоімунних та фіброформуючих процесів, порушень мікроциркуляції.

[5], [6], [7], [8]

Симптоми ювенільної системної склеродермії

Ювенільна системна склеродермія має кілька особливостей:

  • Шкірний синдром часто представлений атиповими варіантами (вогнищеві або лінійні ураження, геміформи);
  • ураження внутрішніх органів та синдром Рейно рідше, ніж у дорослих, вони менш клінічно значущі;
  • специфічні для системних склеродермічних імунологічних маркерів (антитопоізомерні антитіла - Scl-70 та антицентромерні антитіла) виявляються рідше.

Класифікація ювенільної системної склеродермії

Ювенільну системну склеродермію, при якій разом із загальними ураженнями шкіри в процесі, в які беруть участь органи, слід відрізняти від ювенільної Локалізована склеродермія, яка характеризується розвитком склерозу шкіри та тканин, без ураження судин та внутрішніх органів, але часто ці захворювання поєднують загальний термін "ювенільна склеродермія",

Класифікації ювенільної системної склеродермії не існує, тому використовується класифікація, розроблена для дорослих пацієнтів.

[9], [10]

Клінічні форми системної склеродермії

  • Прешлеродермія. Можливо, у дитини діагностовано синдром Рейно за наявності специфічних антитіл - AT SCL-70, антицентромера (у наступному тексті в більшості випадків розвивається ювенільна системна склеродермія).
  • Системна склеродермія з дифузним ураженням шкіри (дифузна форма) - збільшені агресивні ураження типу проксимальних та дистальних відділів кінцівок, обличчя, тулуба та на початку захворювання (протягом першого року), внутрішніх органів, виявлення антитіл проти топоізомерази I (SCL-70).
  • Системне склеродермічне ураження шкіри з обмеженим (акросклеротична форма) - тривалим ізольованим синдромом Рейно, який передує обмеженим ураженням шкіри дистального відділу передпліччя і кисті, гомілки і стопи, бічними змінами, виявленням антитіл проти центромери. Особливість ювенільної системної склеродермії - атиповий шкірний синдром або вогнищева лінія (для гемітіпу) ураження шкіри, що не є класичним акросклеротичним дизайном.
  • Склеродермія без склеродермії - вісцеральні форми, при яких в клінічній картині переважають ураження внутрішніх органів і синдром Рейно, а зміни шкіри мінімальні або відсутні.
  • Перехресні форми - це поєднання симптомів системної склеродермії та інших системних захворювань сполучної тканини або ювенільного ревматоїдного артриту.

Перебіг системної склеродермії буває гострим, підгострим та хронічним.

Ступінь активності захворювання: I - мінімальний, II - легкий та III - максимальний. Визначення ступеня активності системної склеродермії є умовним і базується на клінічних даних - тяжкості клінічних симптомів, поширеності ураження та швидкості прогресування захворювання.

Стадії системної склеродермії:

  • I - первинне виявлення 1-3 локалізації захворювання;
  • II - узагальнення, відображає системний, полісиндромний характер захворювання;
  • III - відстрочена (остаточна), сталася несправність одного або декількох органів.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Діагностика ювенільної системної склеродермії

Попередні діагностичні критерії ювенільної системної склеродермії, розроблені європейськими ревматологами, були запропоновані для діагностики (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). Для постановки діагнозу потрібні 2 великі та принаймні один малий критерій.

[17], [18]