Кісти нирок - це розширені мішечки, наповнені вмістом рідини, які ростуть у структурі нирки.
Вони можуть бути поодинокими або множинними, спадковими або набутими і з’являтися на різних етапах життя.
У межах кістозних захворювань, Полікістоз є найбільш частим.
Це спадкове захворювання, і є два шляхи:
- Полікістоз нирок рецесивний або інфантильний:
Дуже рідко. 1 випадок обчислюється кожні 20 000 - 40 000 живонароджених. Це означає, що батьки є носіями генетичних відхилень, але хвороба в них не виражена. Багато разів діагноз ставлять за допомогою пренатальних УЗД, які показують збільшення нирок та аномальну консистенцію. Кісти з’являються пізніше. Еволюція до ниркової недостатності може бути дуже ранньою. У них також фіброз печінки. Звернення до дитячого нефролога важливе, коли підозрюється діагноз для подальшого спостереження.
- Домінуюча полікістозна хвороба нирок:
Це найчастіша форма. Розраховується 1 випадок на кожні 400-1000 живонароджених, і його називають домінантним, оскільки один із батьків хворіє на хворобу і передає змінений ген. Кісти з’являються з часом і можуть це робити до 40 років. Іноді їх спостерігають у дитинстві, а батькам ще не поставили діагноз.
Діагноз грунтується в основному на сімейному анамнезі та УЗД нирок.
Можуть бути кісти в інших органах, таких як печінка і підшлункова залоза, а також аневризми головного мозку, як правило, невеликі.
Може бути проведено генетичне дослідження, яке в більшості випадків виявляє відхилення у хромосомі 16 (PKD1), а решта у хромосомі 4 (PKD2).
Лікувального лікування не існує, але дуже важливо вжити всіх можливих заходів, щоб уникнути або затримати появу ниркової недостатності.
Контролюйте артеріальний тиск, зайву вагу, не паліть, вживайте багато рідини, дотримуйтесь дієти, яка захищає нирки (з контрольованим споживанням солі та білка), відвідуйте консультацію нефролога, який періодично вимагатиме лабораторних досліджень та зображень, і вказуватиме в випадки, коли ліки необхідні для контролю артеріального тиску та протеїнурії. Хірургічне втручання рідко необхідне для евакуації кісти, яка заразилася або викликає сильний біль.
ПАМ’ЯТАЙТЕ
Потрібно підозрюваний захворювання до:
- Сімейний анамнез полікістозу або хронічної хвороби нирок, який потребував або не потребував діалізу та/або трансплантації.
- Діти з рецидивуючими сечовими інфекціями, високим кров'яним тиском, гематурією (кров у сечі).
Враховуючи будь-які з цих даних, слід проконсультуватися з педіатром, і УЗД визначить наявність кісти. У деяких сумнівних випадках томографія дозволить уточнити діагноз.
НЕ ПУТАЙТЕ з іншими кістозними захворюваннями, такими як:
Нирки мультицистичний: У цьому випадку ураженою є одна нирка, і її діагностують за допомогою пренатального УЗД, яке підтверджується після народження. У дитини нормальна нирка, а інша замінюється множинними кістами, через які ця нирка не працює. Для підтвердження цих даних проводяться дослідження, і хоча це вимагає нефрологічного контролю, прогноз чудовий з рекомендованим доглядом за єдиною ниркою.
Проста кіста нирки: Вони рідкісні в дитинстві і, як правило, випадкова знахідка. Так, вони часті в зрілому віці, з’являються протягом усього життя.
Якщо це було діагностовано в дитячому віці, потрібно лише спостереження за допомогою УЗД, щоб підтвердити відсутність нових кіст та оцінити ріст існуючої.
Дуже рідко потрібне втручання для його евакуації, коли воно ускладнилося.