Оновлюваний електронний договір із безкоштовним доступом.
Навігатор тем знань з нефрології.
Видання Нефрологічної редакційної групи Іспанського товариства нефрології.
Зверніться до інших публікацій S.E.N.
Редактори
1: Секція нефрології. Загальна лікарня університету Сьюдад-Реаль
2: Медичний факультет. Автономний університет Мадрида.
Ниркові синдроми - це різні клінічні та аналітичні форми, за якими проявляються захворювання нирок, і згруповані в 9 розділів (табл. 1). Хоча деякі з них є однозначним відображенням захворювань нирок, таких як нефротичний синдром, нефротичний синдром, ниркова недостатність та тубулопатії, інші також можуть бути спричинені позанирковими захворюваннями, такими як гіпертонія або гематурія. З цих причин кожен із різних синдромів вимагає ретельної та вичерпної диференціальної діагностики. При оцінці стану пацієнта із захворюваннями нирок важливо знати клінічний синдром, яким він страждає, а потім розпочати додаткові дослідження, діагностувати основне захворювання та спланувати лікування. Ці синдроми не є взаємовиключними, оскільки кілька з них можуть одночасно збігатися або додаватися протягом еволюції основного захворювання [1].
ГЕМАТУРІЯ Визначення та типи.
Гематурія - це наявність у сечі аномально великої кількості еритроцитів. За звичайних умов у сечі майже не буває еритроцитів, тому це визначається як наявність більше 2 еритроцитів/поля в сечовому осаді. Для мікроскопічного аналізу препарат слід спочатку переглянути з кінцевим збільшенням 100 ×, щоб отримати огляд. Усі ідентифіковані елементи слід підтвердити зі збільшенням 400x (із використанням окуляра 10x та об'єктива 40x) [2]. Інші значення - більше 8000 еритроцитів/мл у центрифугованій сечі або понад 13000 еритроцитів/мл у нецентрифугованій сечі. При мікроскопічній гематурії колір сечі є нормальним, але дослідження осаду показує аномально високу кількість еритроцитів (рис. 1). Однак при грубій гематурії колір червоний (малюнок 2) або темно-коричневий; Тромби можуть навіть з’являтися, якщо вони надходять із сечовивідних шляхів або пухлин (рисунок 3). Гематурію слід відрізняти від пігментурії (наявність у сечі таких речовин, як міоглобін, які забезпечують подібне забарвлення).
Методи виявлення.
Оцінка стану пацієнта з гематурією.
У нормальних умовах з клубочків фільтруються білки з низькою молекулярною масою та невелика кількість альбуміну. Більшість відфільтрованих білків реабсорбуються і катаболізуються в проксимальному каналі, і лише невелика кількість виводиться із сечею. Білки, що виводяться трубчастими клітинами, також виводяться із сечею. Нормальна екскреція загального білка з сечею становить 150 мг/добу, а наявність альбумінурії розглядається, якщо її елімінація> 30 мг/добу. Коли протеїнурія> 3,5 г/24 або альбумінурія> 2200 мг/24 год, вони класифікуються як нефротичний діапазон.
Методи виявлення.
Види протеїнурії.
Залежно від її причини, протеїнурія класифікується як:
а) Транзиторна протеїнурія: інтенсивні фізичні навантаження, вагітність, лихоманка, судоми, інфекції, серцева недостатність та вживання вазоактивних препаратів можуть тимчасово посилити протеїнурію.
b) Протеїнурія через ортостатизм: з’являється у молодих пацієнтів, у яких протеїнурія зазвичай є Оцінка стану пацієнта з протеїнурією.
Нефротичний синдром визначається як наявність протеїнурії> 3,5 г/24 год/1,73 м 2 площі поверхні тіла (СК) у дорослих або співвідношення білка/креатиніну в сечі загалом> 3; у дітей це визначається як> 40 мг/год/м2 на добу. Це супроводжується гіпоальбумінемією, набряками та гіперліпідемією. Якщо було визначено мікроальбумінурію, значення нефротичного синдрому, яке слід враховувати, становить> 2200 мг/добу або співвідношення альбумін/креатинін в ізольованій пробі сечі> 2220 мг/г (> 220 мг/ммоль) [17]. Нефротичний синдром спричинений збільшенням ниркової проникності для білків і є вираженням зміни бар'єру клубочкової фільтрації. Хоча він може з’явитися після функціональних або структурних уражень ендотеліальних клітин та базальної мембрани, в більшості випадків є ураження подоцитів, які є частиною вісцерального шару капсули Боумена [18]. Причини нефротичного синдрому, як правило, вказані в (табл. 5) та (рис. 9), його причини представлені під час проведення біопсії нирок, згідно з даними Іспанського реєстру гломерулонефритів [19]. Насправді це найпоширеніший клінічний синдром, який вказує на біопсію нирок у дітей та дорослих, як зазначено на (Рисунок 10).
Клінічні прояви нефротичного синдрому.
Вони такі:
а) Гіпоальбумінемія: з’являється, коли здатність печінкового синтезу перевищується через втрату альбуміну в сечі та катаболізм нирок.
б) Набряки: вони, як правило, є першим проявом, вони з’являються в м’яких тканинах (рисунок 11), а у важких випадках можуть спостерігатися асцит, плевральний випіт та анасарка. Це пов'язано з реабсорбцією натрію та води, вторинним внаслідок зменшення капілярного онкотичного тиску, або збільшенням трубчастої реабсорбції натрію та води, можливо, опосередкованою токсичною дією протеїнурії на клітини труб.
в) Гіперліпідемія внаслідок стимуляції печінкового синтезу ліпопротеїдів зниженням капілярного онкотичного тиску, що спричиняє підвищення рівня загального холестерину, ЛПНЩ, ЛПНЩ, ЛПНЩ, ліпопротеїну А і, рідше, гіпертригліцеридемії та зниження рівня ЛПВЩ. Ліпідурія проявляється появою жирових відкладень в сечовому осаді.
г) Втрата імуноглобулінів та факторів комплементу, що тягне за собою особливу тенденцію до появи інфекцій (спонтанний бактеріальний перитоніт, целюліт, легеневі, мозкові та травні інфекції).
д) Тромбоз із частотою від 10 до 40%, який зазвичай з’являється в ниркових венах і нижніх кінцівках, викликаючи тромбоз глибоких вен, хоча також можуть бути уражені артеріальні території. Це пов’язано з гіперкоагульованою ситуацією, серед інших факторів через втрату сечі антитромбіну III.
f) Підвищений артеріальний тиск, який з’являється у 42% пацієнтів.
g) Гостра ниркова недостатність, яка частіше з’являється у пацієнтів літнього віку, з важкою гіпоальбумінемією, які отримують ІАПФ, БРА або після високих доз діуретиків [20]. Однак більшість нефротичних синдромів спочатку не мають зниженої швидкості клубочкової фільтрації.
Нефритичний синдром характеризується набряками, олігурією, протеїнурією різного ступеня, як правило, нефротичними, гематурією (з дисморфічними гематичними зліпками та/або еритроцитами в осаді сечі), зниженою швидкістю клубочкової фільтрації та артеріальною гіпертензією, як правило, швидкою дні початку). Як правило, це асоціюється з формою прояву гострого постінфекційного гломерулонефриту, особливо пов’язаного зі стрептококової інфекцією, але може з’являтися і у інших суб’єктів (табл. 6).
З’являється у вигляді макрогематурії у 30-50% випадків із гематурією гломерулярного походження. При гострому постстрептококовому гломерулонефриті (зародком, як правило, є ß-гемолітичний стрептокок групи А), більш-менш повний нефритичний синдром з’являється через 2-3 тижні після фаринготонзиліту або через 4-6 тижнів після зараження шкіри. Підвищений артеріальний тиск, як правило, помірний, а на повіках і нижніх кінцівках з’являються набряки. У деяких випадках через затримку гідросаліну може виникнути застійна серцева недостатність. Протеїнурія зазвичай становить від 1 до 2 г/24 год.
Важлива повна історія хвороби, опитування про сімейну історію, системні симптоми, недавнє зараження або вживання наркотиків. Під час фізикального обстеження ми оцінимо наявність набряків, артеріальної гіпертензії або даних серцевої недостатності. Відсутність системних симптомів, інфекція в анамнезі, гіпокомплементемія внаслідок активації альтернативного шляху комплементу та високі титри антистрептолізину O (ASLO) антитіл встановлюють діагноз гострого постінфекційного гломерулонефриту. Біопсія нирки буде показана, якщо є дані, що викликають діагностичні сумніви, або якщо є прогресуюча ниркова недостатність. Якщо є підозра на інші типи інфекцій або є системні симптоми, серологічні дослідження, посіви, візуалізаційні тести, дослідження аутоантитіл або імуноглобулінів були б виправданими, щоб спробувати визначити етіологію нефритичного синдрому [21].
Незважаючи на те, що основна причина артеріальної гіпертензії у дорослих та літніх пацієнтів має основне походження, багато нефропатій, особливо тих, що мають гломерулярне або судинне походження, спостерігаються з підвищеним рівнем артеріального тиску. У цих випадках вона зазвичай супроводжується протеїнурією, змінами осаду сечі та у важких випадках зниженням клубочкової фільтрації. Відповідно до останніх рекомендацій, підготовлених у 2018 році Робочою групою Європейського кардіологічного товариства (ESC) та Європейського товариства гіпертонії (ESH), гіпертонія визначається як систолічний тиск ¿140 мм рт.ст. або діастолічний тиск> 90 мм рт.ст. вимірюється в кабінеті лікаря як для молодих людей, дорослих середнього віку, так і для людей похилого віку [23] [24], тоді як інші критерії, засновані на процентилях, приймаються для дітей та підлітків [25]. Американські настанови, хоча і мають певні відмінності, збігаються у більшості цілей контролю артеріального тиску [26]. У (табл. 7) та (табл. 8) вказані значення, встановлені в цих рекомендаціях, як на консультації, так і в амбулаторних документах. У хворих на цукровий діабет або хворих на хронічну хворобу нирок показники повинні бути менше 130/80 мм рт.ст., щоб запобігти серцево-судинним ускладненням та відкласти потребу у замісній терапії нирок [26] [27] [28].
ГОСТРА НЕДОСТАТНІСТЬ ПОЧКИ.
Гостра ниркова недостатність або гостра ниркова недостатність є клінічним синдромом, вторинним до множинної етіології, при якому відбувається раптове погіршення основних ниркових функцій, що, в свою чергу, змінює гомеостаз організму. Найбільш прийнятим і останнім є визначення, встановлене вказівками щодо поліпшення загальних результатів захворювання нирок (KDIGO), як зазначено в (табл. 9) на основі різкого зниження клубочкової фільтрації [29]. Не у всіх пацієнтів знижений діурез, оскільки, залежно від причини, його можна підтримувати або навіть збільшувати. Олігурія розглядається, коли діурез менше 400 мл/добу, а олігоанурія, якщо він менше 100 мл/добу. З патофізіологічної точки зору гостра ниркова недостатність може бути переднирковою (зміна при нирковій перфузії), нирковою або паренхіматозною (коли ниркові структури змінені) або постнирковою або обструктивною (якщо є закупорка сечового потоку) (табл. 10). Крім того, існує варіант, який називається підгострою нирковою недостатністю, коли погіршення відбувається протягом більш тривалого періоду часу, днів або тижнів, як правило, спричинене запальними процесами паренхіми, такими як екстракапілярний проліферативний гломерулонефрит та нирковий васкуліт, серед найбільш частих причин (Рисунок 12).
ХРОНІЧНА ХВОРОБА НИРКИ.
Тубулопатії - це ряд клінічних змін, при яких спостерігається специфічна канальцева дисфункція. Залучення клубочків, як правило, нульове або дефіцитне на початку, хоча воно може проявлятися і на запущених стадіях. Клінічні прояви з’являються в дитинстві або в молодому віці і є неспецифічними, такими як астенія, анорексія, розлади травлення або дратівливість. Їм діагностують ретельний анамнез, фізичний огляд та аналіз крові та сечі. Вони поділяються на: прості або складні, залежно від того, впливає один або кілька параметрів, та первинні або вторинні залежно від їх походження. Перші, як правило, є спадковими, тоді як другі набуваються і з’являються в процесі інших захворювань або при введенні токсинів [32] [33]. Зазвичай вони проявляються електролітними змінами (Na, K, Cl, Ca, P і Mg серед найважливіших), змінами рівня сечової кислоти, рівня ПТГ та вітаміну D та порушеннями кислотно-лужного балансу (метаболічний ацидоз або алкалоз), більшість з них є спадковими і проявляються в дитинстві чи юності [34]. У (табл. 13) вказана класифікація тубулопатій за їх походженням [35].
Інфекція сечовивідних шляхів визначається як поєднання клінічних проявів (дизурія, частота, терміновість серед найчастіших) та наявність бактеріурії. Знову ж таки, тест-смужки (рисунок 4) дуже корисні, оскільки за наявності сечової інфекції в більшості випадків виявляються нітрити та лейкоцити. Її слід диференціювати від безсимптомної бактеріурії, коли відсутні симптоми поглиблення. Вони вражають чоловіків і жінок різного віку, є поширеною причиною захворюваності та можуть призвести до значної смертності. Більшість сечових інфекцій спричинені факультативними анаеробними бактеріями, які, як правило, походять із кишкової флори. Бактерії кишкової палички є найпоширенішою причиною інфекції сечовивідних шляхів, оскільки вони беруть участь у до 85% інфекцій, що перебувають у громаді, та в 50% інфекцій, придбаних у лікарні [36]. Зазвичай вони проявляються дизурією, тенезмами, гематурією, частотою (типові симптоми циститу), а у більш важких випадках - лихоманкою, ознобом, болями в попереку і навіть сепсисом сечового походження (пієлонефрит) [37] [38] [39] [40] [41].