Повсякденна клініка

Інформація про статтю

Історія статті:

синдром

Отримано 29 червня 2017 р
Прийнято 11 березня 2017 року
Он-лайн 20 березня 2018 року

Ключові слова:

М'язова слабкість
Параліч
Руховий нейрон
Електроміографія

* Відповідний автор

Електронна адреса:
[email protected]
(М.К. Ернандес Аснар)

Ключові слова:

М'язова слабкість
Параліч
Нейронний двигун
Електроміографія

Марія Консуело Ернандес-Аснар а, *, Раміро Кортес-Апарісія, Ана Рібес-Аренос б

інтегрований центр охорони здоров’я Піо XII. Альмазора (Кастельйон). b Служба надзвичайних ситуацій. Університетська лікарня Кастельона.

Резюме

64-річний пацієнт, який звернувся до клініки через слабкість, астенію, анорексію та втрату ваги на 11 кг за один рік без видимих ​​причин.

Через 3 тижні у неї з’являється задишка, повільна хода та сонливість. Через 3-4 тижні вдома він представляє раптову втрату сили в нижніх кінцівках та дихання.

Пацієнта госпіталізують до відділення інтенсивної терапії через дихальну недостатність та розпочинають лікування за допомогою ШВЛ.

Проводиться електроміограма (ЕМГ), на якій спостерігаються дані, що свідчать про залучення другого рухового нейрона, сумісного з аміотрофічним бічним склерозом (БАС).

ALS - це дегенеративне нервово-м’язове захворювання, яке проявляється генералізованою м’язовою слабкістю та зниженням рухливості, переважно вражаючи кінцівки. М'язовий параліч також впливає на дихальні м'язи.

Тести, необхідні для його діагностики, це ЕМГ, МРТ головного мозку та хребта ...

Лікувального лікування не існує, хоча рилузол може уповільнити прогресування захворювання.

Конституційний синдром та дихальна недостатність як дебют аміотрофічного бічного склерозу

Анотація

64-річний пацієнт приходить до медичного центру з приводу м’язової слабкості, астенії, анорексії та втрати ваги на 11 кг на рік без видимих ​​причин.

Через 3 тижні з’являється задишка, повільна рухливість і сонливість. Через 3-4 тижні, перебуваючи вдома, пацієнт раптово виявляє значну втрату сили в нижніх кінцівках та гостру дихальну недостатність.

Пацієнт потрапляє в реанімаційне відділення через гостру дихальну недостатність і починає лікування з ШВЛ.

ЕМГ проводили, спостерігаючи дані, що свідчать про ураження другого рухового нейрона, сумісні з бічним аміотрофічним склерозом (БАС).

ALS - це дегенеративне нервово-м’язове захворювання, яке проявляється генералізованою м’язовою слабкістю та зниженням рухливості, що вражає переважно кінцівки. М’язовий параліч також впливає на дихальні м’язи.

Необхідними тестами для його діагностики є ЕМГ, МРТ головного мозку та хребта ...

Лікувального лікування не існує, хоча рилузол може затримати прогресування захворювання.

64-річний чоловік, який консультувався щодо слабкості, астенії, анорексії, печії, епігастралгії та одинофагії.

Він не повідомляє про зміни частоти стільця, і він афебрильний; сумний настрій та емоційна лабільність, що збігаються з трауром про смерть матері.

Потрібно провести дослідження конституційного синдрому та розпочати лікування флуоксетином, бромазепамом та езомепразолом.

Його особиста історія включає лише втрату ваги на 11 кг за один рік без видимих ​​причин; високий кров'яний тиск та дисліпідемія.

При фізичному огляді апаратом вражає лише вага 64 кг; в решті немає суттєвих знахідок.

Потрібні рентген грудної клітки, електрокардіограма (ЕКГ) та повний лабораторний аналіз, результати якого є нормальними (включаючи онкомаркери, протеїнограму, посів сечі та приховану кров у калі, крім ферритину, трохи підвищений).

Вирішено направити пацієнта на внутрішню медицину. Там вони вимагають сканування торако-абдомінальної комп’ютерної томографії (КТ), результат якого нормальний.

Через 3-4 тижні він раптово виявляє втрату сили в нижніх кінцівках, неможливість встати з туалету та ходити, крім значного дихального дистрессу. Протягом попередніх днів він також повідомляв про труднощі, коли піднімав предмети руками або виходив з машини. Він заперечує дисфагію до твердих речовин або рідин. Його дружина повідомляє нам, що коли він якийсь час говорить, він стає гіпофонічним.

При обстеженні виділяються насичення киснем (SatO2) та гіпофонез, тому розпочинається киснева терапія, і його направляють у відділення невідкладної допомоги лікарні, що направляє.

Там фізичне обстеження виявляє афебрильного пацієнта; аускультація серця ритмічні тони і без шуму; без набряків; аускультація легень: тахіпное, SatO2 92% з кисневою терапією через носові окуляри зі швидкістю 2 л/хв, підреберне та міжреберне втягування, двостороння гіповентиляція; живіт без знахідок; неврологічні: Глазго 15, свідомий та орієнтований, брадипсихія легкого ступеня, ізохоричні зіниці, нормореактивна, чутливість збережена в кінцівках, зниження сили в нижніх кінцівках (3/5), збереження у верхніх кінцівках, нормальні черепно-мозкові нерви, без порушення мови, атаксичний хода, негативний Ромберг, відсутність менінгеальних ознак.

Лабораторні дослідження показують лейкоцитоз з нейтрофілією, гіпонатріємією та підвищеним C-реактивним білком (СРБ).

Газ артеріальної крові (без кисню) демонструє гіпоксемію та гіперкапнію, сумісні із глобальною дихальною недостатністю.

Нормальний рентген грудної клітки та ЕКГ.

Після початку оксигенотерапії носовими окулярами зі швидкістю 2 л/хв пацієнт частково покращується, але згодом погіршується як гіпоксемія, так і гіперкапнія. Для прийому до відділення інтенсивної терапії (ВІТ) прийнято рішення про лікування загальної дихальної недостатності та початок ШВЛ.

Електроміографія (ЕМГ): відсутні дані, що свідчать про порушення нервово-м’язової передачі; наявність спонтанної активності у вигляді фібриляції в дистальних м’язах нижніх кінцівок; рекомендується повторити дослідження через 3 тижні.

КТ головного мозку є нормальним явищем, і потрібна консультація невролога.

При огляді спостерігається сила 5/5 у верхніх кінцівках; у нижніх спостерігається слабкість у згинанні стегна і в згинанні-розгинанні коліна (3-4/5); шкірно-підошовний рефлекс є двостороннім згиначем; остеотендинозні рефлекси піднесені, особливо в нижніх кінцівках, зі збільшенням рефлексогенної зони, без клонусу; збережена чутливість; відсутність дисметрії; відсутність фасцикацій; прогресуюча втома і слабкість; міоклонус, присутній у базальному стані, що посилюється втомлюваністю м’язів; відсутність бульбарних симптомів.

Під час прийому до відділення інтенсивної терапії починається неінвазивна механічна вентиляція легенів (НІМВ) з високим тиском, який поступово зменшується; зроблені відключення від ШВЛ. Представляє тахіпное та кілька епізодів респіраторного ацидозу, пов’язаних із підвищеною кисневою терапією, що вимагає повторного підключення до NIMV.

Він переводиться до пульмонологічної служби, і дослідження завершується:

  • Спірометрія: сумісна з суворим обмежувальним малюнком.
  • Тести аутоімунітету та серології були негативними.
  • УЗД діафрагми: при зусиллях на видиху спостерігається дуже мало руху діафрагми.
  • Друга ЕМГ (3 тижні пізніше): двосторонній провідний рух діафрагмального нерва не викликає реакції з обох боків, мізерна поліфазія у всіх досліджених м’язах; наявність фібриляції в м’язі великогомілкової кістки; відсутність фасцикацій; відсутні дані активної денервації решти м’язів, що досліджуються в поперековій, шийно-дорсальній та бульбарній області.

Пацієнт розвивається сприятливо: він має гарну геометричну реакцію на механічну вентиляцію легенів типу BiPAP (позитивний тиск з 2 рівнями тиску). Тахіпное понад 30 ударів на хвилину зберігається, з посиленою роботою дихання, тому було вирішено розпочати NIMV з респіратора вдома.

Враховуючи те, що пацієнт має обмежувальну дихальну недостатність, ймовірно, вторинну щодо нервово-м’язового захворювання; Бажано провести нову ЕМГ через 6 місяців та повну МРТ головного мозку та хребта, щоб виключити процеси, що впливають на перший або другий руховий нейрон. Вас направляють на консультації з неврології.

В якості домашнього лікування рекомендується штучна вентиляція легенів, а також бронхолітичні засоби для ротової порожнини та інгаляції.

Коли ЕМГ виконується через 6 місяців, отримують дані, що свідчать про генералізоване ураження другого моторного нейрона, активного в шийному, дорсальному та поперековому відділах, сумісного з бічним аміотрофічним склерозом (БАС).

Розпочато лікування рілузолом. Продовження спостережень за пневмологією та неврологією триває, і його направляють до ендокринології для корекції харчування та реабілітації.

Коментар

ALS - це дегенеративно-нервово-м'язове захворювання, при якому спостерігається поступове зниження функціонування рухових нейронів і подальша смерть внаслідок апоптозу одного і того ж, що викликає прогресуючий параліч м'язів (який стає тотальним на запущених стадіях) і супроводжується піднесенням сухожильні рефлекси.

Клінічні прояви включають втрату м’язової сили ніг, рук та тіла та втрату координації рухів, що з часом погіршується та робить рутинні заходи, такі як підйом по сходах, підйом зі стільця або ковтання неможливим.

У міру загострення захворювання більша кількість груп м’язів погіршується. Коли діафрагма і м’язи стінок грудної клітки виходять з ладу, пацієнти втрачають здатність дихати без вентилятора.

Більшість людей з БАС помирають від дихальної недостатності через 3-5 років після появи симптомів; однак близько 10% пацієнтів з БАС виживають принаймні 10 років.

При БАС функції мозку, не пов’язані з руховою активністю, такі як чутливість та інтелект, залишаються незмінними. Рухові нейрони, які контролюють зовнішні м’язи ока, також не зазнають впливу, тому пацієнти зберігають рухи очей до кінця. Крім того, ALS не пошкоджує ядро ​​Ornuf, тому м’язи сфінктера, що контролюють сечовипускання та дефекацію, не страждають.

Особливо хвороба вражає людей у ​​віці від 40 до 70 років, частіше у чоловіків у віці від 60 до 69 років.

У більшості випадків БАС виникає спонтанно і не має відомого походження, але існує також спадковий тип сімейного БАС. У цьому випадку найбільш часто описувана причина полягає в мутації, яка впливає на антиоксидантний фермент супероксид-дисмутаза 1 (SOD1).

Додаткові тести, необхідні для його діагностики, включають електроміографію, МРТ головного мозку та хребта, КТ мозку, люмбальну пункцію або навіть біопсію м’язів.

Лікування АЛС не існує, хоча лікування рилузолом може уповільнити прогресування захворювання.

Лікування для контролю симптомів може включати: баклофен, амітриптилін, механічну вентиляцію легенів, реабілітацію, фізичну терапію та використання ортопедичних пристосувань для поліпшення якості життя пацієнтів.

Висновки

Поява ALS необхідно враховувати перед раптовою появою значного зниження O2 Sat, що супроводжується задишкою, симптомами та обстеженням, сумісними з дихальною недостатністю, пов’язаними із втратою сили в кінцівках.

Незважаючи на те, що БАС не має спеціального лікування, яке дозволяє його вилікувати, професіоналу доступно безліч терапевтичних варіантів, які можна запропонувати пацієнту, щоб допомогти йому жити щодня найкращим чином.

Конфлікт інтересів

Автори заявляють, що у них немає конфлікту інтересів.