Легеневий фіброз - рідше захворювання легенів, але його значення надається зростаючою частотою, яку можна віднести до різної шкоди навколишньому середовищу.

фіброз

Під час легеневого фіброзу збудник викликає хронічне запалення в легеневій тканині між повітряними мішечками та капілярами, що з часом призводить до накопичення сполучної тканини, зменшуючи тим самим поверхню дихання.

Найчастіше зустрічається у чоловіків у віці від 50 до 70 років. Спадковість, накопичення в сім’ї та куріння також схильні до цього.

Симптоми легеневого фіброзу

Захворювання починається латентно і тривалий час не викликає характерних симптомів. Спочатку задишка і сухий кашель можуть спостерігатися після фізичних навантажень, пізніше у спокої. Дихання стає плідним, поверхневим.

Кашель - це невеликий стимулюючий кашель без мокротиння. Часто виникає невизначений біль у грудях. У міру прогресування захворювання симптоми посилюються: губи можуть посиніти, нігті можуть виглядати як годинникові окуляри, пальці - як барабанні палички.

Досить поширеними є також неспецифічні симптоми, такі як зниження працездатності, втома, втрата ваги, лихоманка невідомого походження.

Причини фіброзу легенів

Майже в половині випадків розвиток пацієнта можна простежити за деяким відомим фактором. Може виникати після або під час важкої інфекції, особливо у випадках грипу або бактеріального запалення легенів.

Це часто зустрічається як професійне ураження легенів, таке як різні неорганічні (кварцовий порошок, азбестовий порошок) та органічні порошки (бавовняний порошок), різні гази (азот, сірка), випари, пари (миючі засоби, соляна кислота), лак для волосся або гербіцид обприскувати протягом тривалого часу після вдихання.

Деякі хіміотерапевтичні засоби (блеоміцин), що використовуються для лікування хворих на рак та променевої терапії грудної клітки, також можуть призвести до пошкодження сполучної тканини в легенях. Хронічний фіброз також часто спостерігається при хронічних захворюваннях серця та ниркової недостатності. Деякі аутоімунні захворювання також можуть вражати легені, викликаючи фіброзну дистрофію (фіброз).

Первинний (ідіопатичний) фіброз легенів

У більшості випадків збудник залишається невідомим, і в цьому випадку ми говоримо про первинний (ідіопатичний) легеневий фіброз.

Сюди входять інтерстиціальні захворювання легенів (захворювання легенів з дифузним запаленням або фіброзом сполучнотканинного скелета (інтерстицію) легені), класичні (UIP), десквамативні (DIP), лімфоїдні клітини (LIP), інтерстиціальні годинникові клітини (GIP), бронхи облітеруючий бронхіоліт (BOOP) інтерстиціальна пневмонія, спричинена неінфекцією та гістологічними відхиленнями.

Обстеження фіброзу легенів

Пацієнти спочатку звертаються до лікаря лише тоді, коли їх симптоми погіршуються. У цьому випадку, прослуховуючи легені, можна почути схожий на сніг звук.

Рентген грудної клітки показує характерне зображення і навіть може бути доповнений КТ грудної клітки. Під час тесту дихальної функції ми виявили значення зменшення об’єму легенів (обмежувальне порушення вентиляції, знижена дифузійна здатність). Частиною обстеження є дзеркальне відображення бронхів, за допомогою якого ми отримуємо картину стану бронхіальної системи.

Однак певний діагноз можна поставити лише при гістологічному дослідженні, яке може бути досягнуте або шляхом відбору проб під час дзеркального відображення бронхів, або шляхом біопсії легенів в хірургічних умовах.

Симптоми також вимагають кардіологічного обстеження, щоб відрізнити їх від різних захворювань серця.

Лікування фіброзу легенів

По-перше, слід з’ясувати основну причину та ступінь захворювання та загальний стан пацієнта. У разі відомої причини причинно-наслідкова терапія є першою, напр. усунення пилу, зміна професії, належне лікування інфекцій.

При первинному (ідіопатичному) легеневому фіброзі першим препаратом, що застосовується, є кортикостероїд, який спочатку дають як ударну терапію у високих дозах, а потім повільно знижують.

Якщо лікування стероїдами не покращується, ми можемо спробувати використовувати більш потужні імунодепресивні препарати (зменшення імунної відповіді організму за допомогою зовнішнього втручання).

Інтерферони можуть уповільнити утворення рубців у легенях. Якщо спостерігається важка дихальна недостатність, також можна розглянути питання про трансплантацію легенів.

Ускладнення та результат легеневого фіброзу

Легеневий фіброз може призвести до частіших бронхітів та пневмоній через інфекцію та гострої або хронічної дихальної недостатності.

Перебіг хвороби різниться від людини до людини: вона може застоюватися протягом декількох років, або раптово погіршуватися, і навіть може призвести до смерті протягом 4-6 років. Однак при правильному лікуванні процес можна уповільнити і зняти симптоми.

Джерело: WEBBeteg
Наш медичний автор: доктор Мелінда Лайтос, пульмонолог

Рекомендація до статті

Дітям потрібні вітаміни та мінерали.

Якщо вчасно не лікувати, дефіцит заліза стає дедалі важчим.

Дотепер ми знали, що вітаміни В6 і В12 необхідні для утворення еритроцитів і функціонування імунної системи. Ще більше, ніж це.

Епідемія коронавірусу ще не відбулася, дихати поки що не можна - наголосив головний національний лікар проти епідемії коронавірусу.

Серед маленьких дітей респіраторно-синцитіальний вірус (RSV) може бути відповідальним за деякі респіраторні інфекції. Дорослі та діти.

Легеневий фіброз в результаті тривалого вдихання різних порошків і газів, але в результаті певних препаратів, опромінення, аутоімунного захворювання.

Кількість випадків легеневого фіброзу невідомого походження в Угорщині зростає з кожним роком, в даний час його можна оцінити приблизно в 5-600 пацієнтів - сказав д-р.