предметів
реферат
Безводний етанол - це загальновживаний склеротичний засіб для лікування судинних вад розвитку. Ми описуємо випадок з цілорічною 15-денною жінкою із складною венолімфатичною вадою розвитку, що стосується обличчя та очниці. Під час лікування вогнища склеротерапією етанолом у неї був гострий легеневий гіпертонічний криз. Ми обговорюємо патофізіологію легеневої гіпертензії, пов'язану зі склеротерапією етанолом, і припускаємо, що гемоліз відіграє важливу роль. Також обговорюються рекомендації щодо оцінки, моніторингу та управління цим ускладненням.
Варіанти лікування судинних вад розвитку у немовлят та дітей обмежені розмірами дитини та місцем ураження. Хірургічне втручання пов'язане з високим рівнем рецидивів, і часто повторювані ураження важче піддаються лікуванню. Варіанти лікування включають такі медичні терапії, як сиролімус та силденафіл, обидва досліджені. Склеротерапія, як правило, вважається лікуванням першої лінії, і етанол виявився засобом вибору завдяки своїй ефективності та низькій вартості. Склеротична дія етанолу зумовлена прямим цитотоксичним ефектом на ендотеліальні клітини, порушуючи клітинні мембрани, також денатуруючи білки плазми та індукуючи утворення тромбу. 1
При склеротерапії етанолом місцеві або незначні ускладнення, такі як утворення пухирів, біль, набряки, рубці та нейропатія, реєструються в 10-50% випадків. 1, 2 Гемоглобінурія була зареєстрована на рівні від 8 до 34%. 1.2 Повідомлялося також про серйозні, але рідкісні серцево-судинні ускладнення: гіпотонія, набряк легенів, гіпоксія та гостра легенева гіпертензія з правою серцевою недостатністю (табл. 1). Хоча було запропоновано кілька можливих механізмів, патофізіологія цих ускладнень не встановлена. Ми обговорюємо можливу роль гемолізу та виснаження оксиду азоту у розвитку гострої легеневої гіпертензії.
Стіл в натуральну величину
справа
Наша пацієнтка - цілісна жінка, яка народилася від матері G2 після неускладненої вагітності. При народженні було зафіксовано велику судинну масу, яка спричинила її ліву орбіту, спричиняючи тяжкі пропозиції (рис. 1а). Магнітно-резонансна томографія обличчя, шиї та очниці продемонструвала складне кістозне та тверде ураження, яке вважали комбінованою венолімфатичною вадою розвитку з трьома основними відділеннями.
( a ) Велика орбітофаціальна венолімфатична вада розвитку перед шлеротерапією. b ) Венолімфатична вада розвитку через 3 місяці після шлеротерапії етанолом.
Повнорозмірне зображення
Була проведена консультація міждисциплінарної групи судинних вад розвитку. Операція вважалася в кращому випадку ризикованою та паліативною. Медичну терапію розпочали із застосуванням силденафілу, але покращення не відбулося через тиждень. Через побоювання щодо розвитку амбліопії було прийнято рішення про інтервенційну рентгенологічну процедуру.
У день операції вона мала 15 днів і важила 3,4 кг. Вона була гемодинамічно стабільною, дихала повітрям кімнати і не мала інших проблем зі здоров’ям, крім ураження судин. Перед процедурою проводили загальну анестезію та інтубацію. Перед процедурою проводили венографію з високою роздільною здатністю, при якій не було виявлено великих венозних отворів, які неможливо було закрити зовнішнім стисненням.
Безводний етанол вводили протягом наступних 20 хвилин, 2 мл етанолу вводили в бічний відсік і повністю відсмоктували, суто макрокистозні лімфатичні вади розвитку. Інфраорбітальний та чудовий орбітальний відділ демонстрував венозний зв’язок. Загалом 3 мл безводного етанолу та 2 мл вводили в інфраорбітальний відділ у верхній орбітальний відсік. Кожну невелику аліквоту аспірували до наступної інстиляції, оскільки також аспірували кров і лімфу, не вдалося точно визначити, скільки етанолу залишалося інтралезіонально, але намір полягав у аспірації всього введеного об’єму. Після припинення прийому для витіснення та розведення будь-якого етанолу, що залишився в ураженні, перебуваючи під наркозом і в контрольованому середовищі, тканини акуратно масажували для виділення будь-якого прихованого етанолу, після чого настала гостра клінічна декомпенсація.
Насичення киснем впало до 80%, частота серцевих скорочень зросла до 200 уд/хв, а середній артеріальний тиск знизився до 30 мм рт. Розпочато мануальну вентиляцію, аспірують ендотрахеальну трубку, підтвердили положення трубки та глибину анестетика, ввели додатковий міорелаксант та ввели альбутерол. Через побоювання щодо насуваючогося серцево-судинного колапсу вводили трави адреналіну, що призвело до тимчасових поліпшень оксигенації, опору дихальних шляхів та перфузії. Дексаметазон та димедрол також вводяться для можливості алергічної реакції. Дитину перевезли до відділення інтенсивної терапії новонароджених (NICU) для подальшої оцінки та ведення.
У NICU на ехокардіограмі виявлено сильну дилатацію правого шлуночка (RV), систолічний тиск RV на 45 мм рт. Доказів емболії не було. Вдихання оксиду азоту (iNO) починали з 20 ppm, а адреналін вводили у вигляді безперервної інфузії.
Її гемоглобін становив 5,1 г дл -1 (знижений з 11, 3 г дл -1 до операції), глюкоза 455 мг дл -1, а аналіз сечі виявив гемоглобінурію. Гази артеріальної крові виявляли метаболічний ацидоз з бікарбонатом 12 ммоль л - 1. Флуоресцентна реанімація включала 20 мл упакованих еритроцитів кг-1 та 10 мл свіжозамороженої плазми кг-1.
Рівень етанолу через 5 годин після процедури становив 37 мг дл-1. Хоча даних про метаболізм алкоголю у немовлят бракує, звіти свідчать про посилений метаболізм у дітей у порівнянні з неалкогольними дорослими із показниками від 28 до 41 мг дл –1 год –1. 3, 4 Виходячи зі швидкості метаболізму 28 мг дл –1 год - 1 та передбачуваної кінетики нульового порядку, ми оцінюємо початковий рівень етанолу в 177 мг дл –1 .
Після реанімації рідини та ініціювання iNO його клінічний стан стабілізувався, а капання адреналіну припинили на 7 годин. INO було зупинено і зупинено через 36 годин і екстубовано незабаром після цього. Повторна ехокардіограма через 4 дні після хірургічного втручання показала нормалізований тиск RV та покращення функції шлуночків. Її звільнили через 7 днів після закінчення провадження.
обговорення
На момент гострої декомпенсації було розглянуто декілька можливих пояснень: хімічно індукований бронхоспазм, анафілактична реакція, легенева емболія, обструкція дихальних шляхів та системна абсорбція етанолу. Гострий початок нестабільності, пов’язаний із прихованим масажем етанолом та підвищеним рівнем етанолу в сироватці крові, свідчить про те, що етанол був причинним фактором.
Запропоновані механізми серцево-судинного колапсу, спричиненого етанолом, включають прямий серцевий депресивний ефект, судинорозширювальний ефект етанолу та індукований етанолом вазоконстрикція легенів. 5, 6, 7 Причину легеневого звуження судин не встановлено. Спекуляції включають вивільнення ендогенного катехоламіну, руйнування тромбоцитів з утворенням тромбу та викид простагландинів. 6, 7
Етанол викликає гемоліз, впливаючи на цілісність мембрани еритроцитів і сприяючи агрегації внутрішніх білків. Ми припускаємо, що індукований етанолом внутрішньосудинний гемоліз сприяє розвитку легеневої вазоконстрикції - через виснаження оксиду азоту.
Повідомлялося про значне зниження гаптоглобіну (плазмового глікопротеїну, який пов'язує екстракорпускулярний гемоглобін) під час склеротерапії етанолом при венозних вадах розвитку. В умовах гострого внутрішньосудинного гемолізу зв’язуюча здатність гаптоглобіну переборюється, що призводить до збільшення вільного гемоглобіну у плазмі крові. Гемоглобін плазми споживає оксид азоту в швидкій, незворотній реакції, що утворює нітрати. Навіть невелика кількість вільного гемоглобіну може повністю інгібувати ендотеліальний оксид азоту і спричинити дисфункцію ендотелію. 9
Поєднання виснаження оксиду азоту та інших судинозвужувальних стимулів, таких як гіпоксія, гіперкапнія та підняття симпатичної групи, може сприяти ще більшому підвищенню тиску в легенях та серйозним серцево-судинним ефектам.
Повідомляється про частоту легеневої гіпертензії під час склеротерапії етанолом коливається від 24 до 30%, але фактична частота може бути вищою, оскільки вона може бути недостатньо визнаною за відсутності інвазивного моніторингу для вимірювання легеневого артеріального тиску (PAP). 10, 11
Клінічно доза внутрішньосудинного етанолу 1 мл кг -1 вважається безпечною. Незважаючи на те, що наша пацієнтка отримала загальну дозу 7 мл етанолу (2 мл кг-1), оскільки у венозні компоненти мальформації вводили лише 5 мл, а більшу частину введеного етанолу аспірували, ми вважаємо, що її загальна внутрішньосудинна доза становить приблизно 1 мл кг-1. .
Безпосередній моніторинг PAP є інвазивним і навряд чи може бути використаний у звичайній практиці. Отже, розпізнавання легеневої гіпертензії базується на індексі підозри та пильності клінічної групи, наявність інтраопераційної ехокардіограми допомогло б у діагностиці. Якщо пацієнт перебуває на прийомі силденафілу перед початком лікування, слід дотримуватися обережності для продовження лікування. Під час процедури слід робити спроби уникнути стимуляції легеневої гіпертензії, підтримуючи адекватну седацію/анестезію та сприяючи гіперметрії та легкій гіпервентиляції. Повинна бути доступна можливість введення оксиду азоту. Наявність відповідного персоналу також слід враховувати при плануванні процедур склеротерапії.
Наш пацієнт повністю одужав без довгострокових наслідків; його судинна вада розвитку продовжує покращуватися (рис. 1b).