Індекс

  1. Що робить інші назви?
  2. Що таке мастоцитоз?
  3. Які існують типи?
  4. Яка причина його спричинення?
  5. Які симптоми мастоцитозу?
  6. Як можна виявити?
  7. Яке рекомендоване лікування?

Що робить інші назви?

Пігментована кропив'янка

Мастоцитома

Шкірний мастоцитоз

Системний мастоцитоз

МКБ-9: 757,33

МКБ-10: Q82.1

Що таке мастоцитоз?

мастоцитоз - це захворювання, що характеризується надмірним накопиченням тучних клітин (тучних клітин) в різних органах і тканинах організму.

Шкірний мастоцитоз

Тучні клітини - це клітини, що містять гістамін і діють на захист організму та на загоєння ран. Тучні клітини також беруть участь в алергічних реакціях.

Які існують типи?

Існує дві основні форми мастоцитозу:

  • Шкірний мастоцитоз: В основному вражає шкіру та дітей раннього віку (від народження до 4 років). У свою чергу, існує кілька видів шкірного мастоцитозу. Найбільш частими є:
    • Одиночна мастоцитома: Це ізольована рожева або коричнева пляма, розташована на тулубі або на якійсь кінцівці. Це доброякісна пухлина, яка еволюціонує позитивно.
    • Пігментована кропив'янка (або хвороба Кропива): Це найпоширеніша форма. Світлові клітини збираються на шкірі, утворюючи рожеві або коричневі плями. При подряпинах вони можуть почервоніти і стати пухирцями або пухирями (знак Дар’є). Це захворювання доброякісного перебігу.
    • Дифузний шкірний мастоцитоз (1% випадків): плями мають тенденцію до зближення з текстурою, подібною до апельсинової кірки, і з’являється генералізований свербіж
  • Системний мастоцитоз (10-20% випадків): В основному вражає дорослих. Тучні клітини з’являються в кістковому мозку, лімфатичних вузлах, печінці, селезінці, кістках та шлунково-кишковому тракті. Це також може впливати на шкіру.

Яка причина його спричинення?

Причина мастоцитозу невідома. Це однаково вражає чоловіків і жінок і частіше зустрічається у білих людей.

Шкірний мастоцитоз, як правило, виникає у дітей, причому невелика частка стає системною

Системний мастоцитоз характерний для підлітків та дорослих. У деяких ситуаціях цей мастоцитоз може стати злоякісним і називається тучноклітинним лейкозом.

Які симптоми мастоцитозу?

Основними симптомами, що з’являються при шкірному мастоцитозі, є кропив’янка (підняті вулики на шкірі рожевого або коричневого кольору), що супроводжуються сверблячкою (подразненням і свербінням шкіри)

Можуть бути й інші супутні симптоми

  • Діарея
  • Біль у животі
  • Тахікардії
  • Гіпертонія
  • Головний біль

При системному мастоцитозі можуть проявлятися такі симптоми:

  • Спленомегалія (збільшення селезінки)
  • Лімфаденопатія (набряк лімфатичних вузлів)
  • Артралгії (болі в суглобах)
  • Біль у кістках
  • Шлунково-кишкові проблеми (виразкова хвороба шлунка, діарея, біль у животі, блювота)

Як можна виявити?

Для діагностики шкірного мастоцитозу поява знака Дар’є зазвичай є досить значущим показником. Плями червоніють і пухиряються від тертя або тиску.

Для підтвердження діагнозу корисна біопсія шкіри з великою присутністю тучних клітин та гістамінів.

Виділення гістаміну та метаболітів із сечею посилюється при системному мастоцитозі, а гістамін у плазмі може бути підвищений.

Також були описані підвищені рівні гепарину, триптази та простагландину D2 (PGD2) у плазмі крові.

Яке рекомендоване лікування?

Шкірний мастоцитоз, який з’являється у дітей, повністю зникає або значно покращується до підліткового віку

Однак існує кілька рекомендованих методів лікування для зменшення симптомів шкірного мастоцитозу, а також для лікування системного мастоцитозу:

  • H1 та/або H2 антигістамінний засіб для зменшення свербежу та пухирів
  • Кромоглікат динатрію, якщо є проблеми з шлунково-кишковим трактом
  • Ацетилсаліцилова кислота та НПЗЗ (для зменшення синтезу простагландинів). Їх слід вводити з обережністю, оскільки вони можуть мати побічні ефекти.