Кафедра нефрології, внутрішньої медицини, ниркового каменю, аспекти Дебрецена Доктор Янош Матюс, доцент, Інститут внутрішніх хвороб Дебреценського університету, І. с. Клініка внутрішніх хвороб, відділення нефрології, Дебрецен
Внутрішньомедичні аспекти каменів у нирках Mátyus János XIV. DNN Дебрецен 2009.06.04.
Внутрішня медицина та камені в нирках стикаються з безсимптомним каменем - випадкова знахідка при внутрішньомедикаментозній діагностиці каменю, що спричиняє типові скарги на ниркову коліку, гематурію, нудоту, дизурію урини (еритроцити? Кристалурія? Інфекція?) Рідний рентген, UH, якщо не. Диференціальний діагноз ВМС/КТ (локал.? Урол. ОК?) Атиповий камінь, що спричиняє гострий підчеревний відділ живота, аневриза аорти. розтин, екстраут.грав. некроз сосочків, згортання крові, змін. пієлонефр. кам'янисте ускладнення ITO допомога обструкція, інфекція-сепсис, захворювання нирок. періодичні викиди каменів нефрол.-ендокринні. розслідування
Значення захворюваності на нефролітіаз Жіноче доросле населення> 5% зачіпає 70-річний вік принаймні 1 раз: 4 → 6% (жінки), 10 → 12% (чоловіки) Кількість дітей та юнацький підлітковий вік Рецидив жінок: 50% протягом 10 років%) кількість госпіталізацій через камінь збільшується (США кожні 100). випадки масового китайського меламінового скандалу спосіб життя, ожиріння! → подальше збільшення частоти! → Залучення та освіта лікарів внутрішньої медицини виправдано
Основні особливості каменів у нирках
Фактори ризику розвитку каменів у нирках 1.: дієта Вживання малої концентрації рідини камнеутворювачів у сечі збільшує повільний потік (кристал прилипає до епітелію) печера: безалкогольний напій кола (фосфорна кислота!) Схильний до збільшення вмісту білка: (головним чином ► Н +/утворення сечової кислоти ↑) кальціурія ↑ (кістковий Ca. ↑ ►H + буферизація) урикурія ↑ (утворення ↑ + u завдяки рН ↓ осад. ↑) цитратурія ↓ (u рН ↓ завдяки прок. Канальців. Реаб. ↑ ) Солона дієта: білкова дієта посилює дію кальціурії ↑ (проб. Трубка. Na/H2O реаб. ↓ ►Ca реаб. ↓) цитратурія ↓ (причини невідомі) Дієта з низьким вмістом кальцію: парадоксальний ефект‼ оксалурія ↑ відносно більша, ніж кальціурія ↓
Дієта, багата білками, збільшує ризик утворення каменів у нирках KSH 2007 Magyaro. середнє споживання білка: 107 г/н. Кок та співавт .: J Clin Endocrinol Metab 1990
Фактори ризику розвитку каменів у нирках 2. Гіперкальціурія ►Ca-оксалатний кристал, незалежне від рН Hyperuricosuria кристалічне ядро сечової кислоти ► додатковий чоловічий/Ca-кристал Гіпоцитратурія цитрат + Ca: розчинний комплекс ► Ca cc ↓ + пригнічує агрегацію Ca-оксалатів Гіпероксалурія uCa/5 → вище ефект Медулярний губковий застій нирок у збірному каналі Дист. ванна. ацидоз кальціурія ↑ + u pH ↑ + цитратурія ↓ ►Ca-фосфат, може бути сек. через гіперкальціурію! Подагра зсуву U-pH ►u рН ↓: чоловічий/цистин, сечовивідні шляхи, що руйнують сечовину, інф. ►u pH ↑: струвіт/Ca-P Місцеві фактори, напр. застій, некроз сосочків
Частота факторів ризику при повторних кальцієвих каменях у нирках
Обстеження сечокам’яної хвороби Мета: розпізнавання основного патофізіологічного процесу → ефективна терапія, встановлення прогнозу Детальний огляд необхідний: активна сечокам’яна хвороба: повторний, збільшений камінь Більше каменів вже виявлено Обстеження в першому камені: обмежена: ESWL присутній, відсутність повторення непотрібне для обстеження спочатку відп. повторюваний камінь в ua метаб. відхилення → швидше за все повернеться, ш. можна докладно детально описати, якщо ви дотримуєтесь дієти/цільового препарату: детально, якщо вірогідний рецидив каменю!
Ризик рецидиву ниркового каменю високий (детальний розгляд необхідний у першому камені) Камінь нирки типу сечової кислоти струвіт цистин Супутня хвороба подагра хр. діарея/мальабсорбція, кишкова хірургія, остеопороз, переломи (ожиріння, діабет) Підозра на спадкові захворювання (сімейний анамнез, молодий вік)
II/4: Д.Янош (1973 р. Н.) 1973: 3 місяці інтер. пневмонія + кардіоп./нефроп. дитячий нефрол. початок допомоги, ПУ: 2-3 + 1974: чол. ПУ, від.мед., мастоидит, пієлонефр. 1975: рецес мастоїдиту, абс. Ретроавричний. (опус) 1975: доброякісна селективна ПУ, запальна, розвинена зав. жоден 1980: помірний. неселективний ПУ, 7,5 → струвіт, 2,6 ммоль/л, інші гіперпарати. симптом Astrup, se-K, u-pH: дист. ванна. підозра на ацидоз iv. урографія/КТ: медулярна губка нирки із підозрою на у-цитрат: якщо і u-Ca, і u-сечова кислота є нормальними u-оксалат: первинна гіпероксалурія, мальабсорбція. підозрілість
Причини гіперкальціємії первинний гіперпаратире.: Одиночна аденома (85%) дифузна гіперплазія (15%, ЧОЛОВІКИ I-II.) Карцинома (1%) злоякісна: тверда кістка. (ссавці, брошура) твердий ту (опосередкований PTHrP) гематол. (мієлома, лейкемія) ↑ резорбція кістки.: іммобілізація, гіпертиреоз. (20%) Хвороба Педжета, A vit. інтоксикація. ↑ гастроінт. поглинати: інтоксикація вітаміном D, молочно-лужний сину гранулематоз (саркоїд/лімфома) ↑ реабсорбція нирок.: тіазид (1 тиждень), м. ниркова недостатність. сім'я. гіпокальцієва гіперКа
Наслідки ниркової гіперкальціємії хронічний Ca ↑: нефролітіаз нефрокальциноз/chr. інтерст. нефроп. нефрогенний нецукровий діабет дистальний канальцевий ацидоз гострий Ca ↑: гострий канальцевий некроз ok: звуження нирок + осад Са-фосфату. 50% пов'язано з основним злоякісним утворенням: поліурія/ексикоз, гіперНа, гіпоК-Mg ter.: Негайно, якщо se-Ca> 3,25 ммоль/л v. нерв. симптом гарячий. діурез (інф. 3-4 л + фуросемід) бісфосфонат (печера!), кальцитонін, мітраміцин стероїдний (саркоїдоз, злоякісний гематол.) гемодіаліз (низький діал.фл.
Симптоми первинного гіперпаратиреозу безсимптомний гіперCa (50% випадків, протягом років) нирки: нефролітіаз (20%, часто рецидивуючий), нефрокальциноз шлунково-кишкового тракту: ерозивний гатит, виразковий пакреатит (ак./Чр. Кальциф.) Кістка: остеїт fibrosa cystica Recklinghausen (перелом, біль, зріст ↓) нерв: психічно-психічні зміни, нервово-м’язовий. елт. інше: метастази кальцію, (м’які тканини, судини, паренхіма.) кон’юнктивіт (“червоні очі”) гіпертонія, ↓ відстань QT
Звіт про справу F.Sz. ffi (01.07.1985 р. н.) 1998: травма: j. суглобовий перелом, знову після видалення гіпсової фрактури 2002: урол: рек. камінь. камінь у нирках, jo.2x, bo.1x ESWL (tCa: 3.1!) 2005.07.: травматол.: j. перелом малого пальця кисті 2005.11.: гіпертонія, 180/120 мм рт.ст., Norvasc 2005,12: нейрол: 2 роки напружений, КТ черепа негр., Лібриум 22.12.2005: внутрішні хвороби: сухість у роті, полідипсія: 3,5 л, зір ↓, печія tCa: 3, 94, iCa: 1,8, AlkP: 421, Scr: 84, PTH: 102 ммоль/л UH: j. піелектазія, бордюр ПУ 2см камінь, бо. 7 мм кам'яна шийка UH: нег . MIBI: b.a. mpm збагачення після Th: Salsol, Furosemid, Aredia tCa: 2,7 26.01.2006: b.a. хв. відстань, ioPTH: 60 → 6,9 ммоль/л 12.11.2006: tCa: 2,39, iCa: 1,24, PTH: 7,25
Діагностика первинного гіперпаратиреозу, скринінг терапії: se-Ca ↑, може бути високою нормою.! Сертифікат (жінки 40-60 років): iPTH> 6,5 ммоль/л (зазвичай 10-20 ммоль/л) додаткова лабораторія: seP ↓, AlP ↑, uCa ↑ рентген кістки: субпериост. Ерозія, кісти, мет. Кальцій., Локалізація денситометрії ап. Кисті (черепа, нижньої щелепи, плеча): UH (добре в руках, що практикуються!), Якщо негативно? - завжди!: Ізотоп (Te + MIBI), МР-терапія: аденома опусу: видалення MIRP: малоінвазивний паратиреоїдект. гіперплазія: проміжна, загальна + аутотранспл.
Локалізація аденоми паращитовидної залози: сканування MIBI-Tc
MIRP (мінімально інвазивна радіоліквідована паратиреоїдектомія) - це метод, розроблений для лікування первинної HP, що спричиняє 85% станів аденоми одиничних часток на хвилину до проведення візуалізації під час хірургічного втручання. Переваги використання гамма-зонда: найнижчий розріз та розсічення найнижчий рівень ускладнень найвищий показник відновлення місцевої або легкої анестезії можливий значно нижча вартість мінімального перебування в лікарні побутове застосування Horányi Orv Hetil 2005 (66% місцевих)
MIRP (мінімально інвазивна радіоліквідована паратиреоїдектомія) виконує введення сестамібі 250 МБк, 2 години опусу до розрізу лише там, де це необхідно для виявлення mpm (акт. Mpm/pm> 1,25). mpm акт. > фон 20% інших перевірок на хвилину за допомогою детектора зачищення ран www.parathyroid.com
Ефективність MIRP Норманська паращитовидна клініка 14.10.2007 Дані останніх 4500 операцій Тривалість хірургічного втручання: 17,5 хвилин Частота загоєння: 99,5% Частота ускладнень: 0% 23% одночасне видалення вузликів пм: + 1-2 хв. . перебування в лікарні: 1 год. 25 хв. Час простою: 1 день. Ти можеш зробити все на наступний день. Це можна зробити в будь-якому віці www.parathyroid.com
Визначення причин гіперкальціурії: uCa> 7,5 ммоль (= 300 мг)/добу (ffi)> 6,25 ммоль (= 250 мг)/добу (жінка)> 0,1 ммоль (= 4 мг)/кг/добу (дитина) u-Ca/u -створення> 0,6 (випадкова вибірка) причина: дієта: надлишок Са, споживання Na/білка ↑ резорбція кісток первинний гіперпаратиреоз дистальний канальцевий ацидоз нирок злоякісний остеоліз, іммобілізація, гіпертиреоз, глікокортикоїдний ефект ↑ поглинання: D-віт., саркоїдоз, гіпоР, ідіопатичний гіперкальціурія ↑ спорожнення: ідіопатична гіперкальціурія Curhan et al Kidney Int 2008
Види ураження нирок при саркоїдозі гіперкальціурія (20-50%, гіперкальціємія 2-10%) наступні: камені в нирках (2-4% перший симптом!), Гематурія, поліурія, нефрокальциноз cause CVE/ESRD причина: утворення кальцитріолу (макрофаги) лікування: стероїдний тубулоінтерстиціальний нефрит гістол. відхилення: 20% ?, клінічне значення при незначному гранульомі увеїті (TINU?) обструктивної уропатії ретроперитом. nycs., фіброз, сечокам’яна хвороба, сечовід obstr. гломерулонефрит зустрічається рідко, відносини невизначені
21 травня 2009 р Нефрол. спеціаліст P.Z 53é ffi був слабким з грудня 2008 року через анемію та гіпертонію. експертиза. CRP: 130, TP: 95, поліклон. IgM: 51, alb: 27g/l, tCa: 2.2, ALP: 270 Scr: 360 → 520, PU: 2g/n, UH: нирки 11-13 см, мічений пієлон, урол. Біопсія: тубулоінт. нефрит, пряма кишка: амілоїд нег. негативні: мозочок, коп. Рентгенівський імуновірус., Ту-аг, ендоск, вогнища, ехокарта. Анамн. доповнення: очі часто почервоніли в офтальмології: увеїт відсутній nycs.kongl. контрастне середовище 3 години
Ідіопатична гіперкальціурія dg.: 1. нормальна дієта (Na: 0,1 моль/кг, біла: 1g/kg, Ca: 1g) 2. якщо u-Ca поз. ►ism.: Ca 1g/n, дефіцит B6 (діаліз!) терапія: первинна: трансплантація печінки (тобто + нирки)., В6 ентерально: CaCO3/цитрат 1-4г/н, дієта, бідна оксалатами?
Норма гіпоцитратурії. 2,1-4,2 ммоль (0,4-0,6 г самця, 0,6-0,8 г самки)/день цитрат + Са = розчинний комплекс -u-Ca Причина: збільшення ванни. цитратний реабсорбційний ацидоз ►u pH ↓ ►citrate3- → citrate2- (↑ reabs.) ►ic (prox. tub.) pH ↓ ►citrate → бикарбонат найпоширеніші: багата білками дієта нирковий канальцевий ацидоз хронічна діарея, відведення сечоводу карбоангідраза (ацетазоламід ) дефіцит калію, дефіцит Mg (тіазид): цитрат калію (KHCO3) 30-80 ммоль/н. Blemaren N (лимонна кислота, Na-цитрат, KHCO3), якщо не переноситься: лимонний сік (> 1 л/н лимонад) (апельсин сік поганий, бо оксалурія ↑!)
Дистальний канальцевий ацидоз нирок та сечокам’яна хвороба Причина: недостатня підкислювальна здатність дистального канальця виділення H +, градієнт, дефекти напруги діти: спадкові захворювання, гіперкальціурія дорослі: Шегрен си, амілоїдоз, толуол, літій Діагноз: нормальний аніонний (гіперхлорний) ацидоз, sK 21 ммоль/л u-pH> 5,3 завжди, навіть після хлориду амонію Причини утворення каменів (Са-фофат, можливо струвіт): ацидоз кістковий викид Са-Р → гіперкальціурія лужна сеча рНгіпоцитратурія + осадження фофату Терапія: калій цитрат
Медулярна губка Патологія нирки: розширення збірних проток на кінцях чашки → мікроскопічне v. викликані більшими медулярними кістами. дифузний, двосторонній, рідко лише на 1-2 кінцях чашки Причина: голова. rendell., рідко спадкування (AD) Клініка: часто безсимптомна, молоді жінки камені в нирках: Ядро Ca-фосфату утворюється в кісті причина: застій + lok. достатньо. підкислення u-pH. норма інфекція сечовивідних шляхів гематурія: з каменем v. без цього. безболісно Діагноз: важко ?! IVU: щітоподібні формули з кінця чашки, нативна КТ: невеликі кальцинати кортикомедуларісан Лікування: лише інфекція, можлива гіперкальціурія Прогноз: добре в довгостроковій перспективі, відсутність проблем з нирками.
Камені сечової кислоти викликають: кислу сечу: Н + + чоловіча- → сечова кислота (осад) Ідопатії, подагра, хр. діарея гіперурикозурія:> 4,8 ммоль/п ffi,> 4,5 жінки лише 20%, дієта, мієлопроліф., камені у подагрі URAT1: залежність від урикозурії 10-50% тип: 80% сечової кислоти, 20% Ca-ox. серцевина сечової кислоти дг: рентгенівська трансмісивна (урографія, УГ, КТ) тер.: споживання рідини: цільова сеча> 2 л/добу підлуговування: цільове значення u-рН 6,5-7 (самостійне) ►розриви KHCO3, K-цитрат, Шоль - розчин 1-2 ммоль/кг/п NaHCO3, Na-цитрат менш корисний → кальціурія, бідна пурином дієта алопуринол, якщо урикозурія> 5,4 ммоль/добу
Камінь струвіт (Mg-фосфат амонію): каучук, що руйнує сечовину. (Proteus, Klebsiella) Сечовина ІМП → 2NH3 + CO2, NH3 + H2O → NH4 ++ OH- ► NH4 + см3 ↑ + u-pH> 8 (осади фосфату), часто пов’язані з апатитом = Са-фосфат, тут інші ризики, напр. гіперкальціурія, dist.RTA імовірно вторинна інфекція! клініка: жінки!, інформація про сечовивідні шляхи, біль у попереку. (спорожнення рідко!) камінь росте за тижні-місяці → кораловий камінь → CVE ter.: хв. 4-6 тижнів цільовий антибіотик, літотомія/трипси (черезшкірний/ESWL): гребінець. не будь резиденцією! (рідна КТ), часте спостереження, пор. супресивне лікування антибіотиками з інших причин (тіазид, алопуринол)
Камені кісти: цистин, орнітин, аргінін, лізин (пам’ятка: вугілля) трубчастий реабсорбційний. спадковий (AR) зменшився наступним чином: камені в нирках, загальні до 20-30 років: 1% від усіх каменів у нирках, цистинурія прибл. 1: 10000 dg: u сидячи: фільтрація гексагональних кристалів: перевірка u-нітропрусидного тесту: u-цистин> 60 мг/г креатиніну тер.: Споживання рідини> 4 л/добу! обмеження дієтичного защеплення метіоніну u-pH> 7,5 (важкий, NaHCO3> 15 г/н) D-пеніциламін, якщо вищезазначене не вдається (→ розчинний дисульфід цистеїну ↑ + ↓ утворення цистину)