Це рак лімфоїдної тканини
Неходжкінські лімфоми (НХЛ) - це гетерогенна група лімфопроліферативних злоякісних пухлин, що мають різні моделі поведінки та різноманітні реакції на лікування.
Як і лімфома Ходжкіна, неходжкинська лімфома зазвичай починається в лімфоїдних тканинах (лімфатичні вузли, селезінка та інші органи імунної системи) і може поширюватися на інші органи. Однак НХЛ набагато менш передбачуваний, ніж лімфома Ходжкіна, і має більшу прихильність до поширення на екстранодальні ділянки. Прогноз залежить від гістологічного типу, стадії та лікування.
Неходжкінська лімфома кістки є рідкісною пухлиною (вона становить 3-4% всіх ракових захворювань кісток. Вважати первинною саркомою Ходжкіна кістки після позакісткового ураження виключено після повного системного сканування. Деякі автори вважають, що відсутність позакісткова хвороба також повинна підтримуватися принаймні 6 місяців після виявлення кісткового вогнища.
Епідеміологічно було описано, що LOP зустрічається у дуже мінливому віковому спектрі, від 1,5 до 86 років, із середнім віком проявів 48 років та піком захворюваності на шостому-сьомому десятиліттях життя. Перевага за расою не описана, дещо частіше спостерігається у чоловіків (співвідношення чоловіків/жінок 1,5). Незважаючи на низький рівень захворюваності у педіатричному віці, було задокументовано, що ця гендерна різниця є більш вираженою у дитячому віці (співвідношення чоловіків/жінок 6: 1).
Його клінічна картина є дуже неспецифічною та поширеною для більшості новоутворених уражень кісток, з якими слід враховувати диференціальний діагноз. Як правило, у постраждалих пацієнтів спостерігаються періодичні, підступні болі в кістках та місцеві набряки з пальпувальною масою або без неї. Системні симптоми, такі як втрата ваги та лихоманка, не рідкість. Патологічні переломи як дебют захворювання трапляються до 10%. У випадках із ураженням хребців це може проявлятися корінцевими симптомами та вторинним здавленням канатика.
LOP переважно впливає на метафіз та діафіз довгих кісток (70%), при цьому стегно (25%), гомілка, плечова кістка та ключиця є чотирма найпоширенішими. Дистальний діаметафіз стегнової кістки, проксимальний діаметафіз гомілки та стовбур стегнової кістки є трьома найбільш характерними місцями передлежання, хоча вони були описані в переважній більшості кісток в економіці.
Патологічна анатомія
Діагностика зображень
Рентгенологічне представлення PLO є мінливим і неспецифічним, і може проявлятися через широкий спектр знахідок, що варіюються від нормального зовнішнього вигляду кісток до великих дифузних проникних малюнків з деструкцією кори та залученням навколишніх м’яких тканин. Описано три класичні рентгенографічні моделі:
руйнівна літична, змішана літико-склеротична та тонка або псевдонормальність.
1. Деструктивна літична картина є найбільш частою формою представлення LOP (70%), саме тому вона вважається типовою формою представлення. Вважається, що це пов’язано з вивільненням стимулюючого фактора остеокластів. Морфологічно пронизуючий підвізер із множинними, дрібними, видовженими та однорідними розрідженнями, паралельними довгій осі кістки, відрізняється від іншого з’їденого молі з більшими радіопрозорими зонами.
погано визначені краї та нерівний розподіл кісток. Порушення коркової кістки, про яке краще свідчать КТ, пов'язане з гіршим розвитком і може призвести до формування секвестрації кісток приблизно в 15% випадків. Зазвичай періостальна реакція присутня в більшості випадків, демонструючи різний вигляд з точки зору її агресивності. Пластинчастий періостит у шарах цибулі, паралельний довгій осі кістки, був зібраний до 60% випадків і вважається знахідкою великого діагностичного значення через пов'язаний з цим гірший прогноз. Патологічні переломи також часті у цього типу картини (10-20%).
2. Набагато рідше порівняно із вторинним ураженням кісток через дисеміновані лімфоми, в літературі описані випадки зі змішаним літико-склеротичним малюнком, який еволюціонує до типових літичних уражень після лікування хіміотерапією. Суто бластичне передлежання кісткової лімфоми надзвичайно рідко (2%). Деякі автори пояснюють це рентгенологічним проявом рідкісної первинної лімфоми Ходжкіна в кістці, оскільки метастази в кістках цих лімфом часто мають такий характер. Тим не менш, навіть у LOP типу Ходжкіна проникне або мотично з'їдене літичне видання частіше, ніж суто вибух.
3. Тонка або псевдонормальна картина, що складається з фактичної відсутності відхилень у традиційній рентгенології, які стають очевидними в ядерній медицині та дослідженнях МРТ. Це форма представлення, загальна для інших первинних новоутворень кісток, таких як саркома Юінга, лейкемія або мієлома. З цієї причини клініко-рентгенологічна дисоціація повинна бути показником для інших досліджень візуалізації у відповідних клінічних умовах.
Ядерна медицина
Сцинтиграфія кісток з міченими Tc99 дифосфонатами, незважаючи на те, що демонструє низьку специфічність у діагностиці пухлин кісток, є класичним методом первинної оцінки первинних уражень кісток завдяки високій чутливості та доступності.
LOPs демонструють збільшення поглинання радіосистеми приблизно до 98% випадків, при цьому помітне збільшення його активності у понад 60% з них. Обмежена просторова роздільна здатність сцинтиграфічних планарних зображень може бути компенсована виконанням однофотонної емісійної томографії (SPECT) та її злиттям з CT (SPECT-CT).
В даний час кісткову сцинтиграфію перевершила дезоксиглюкоза F18 (DG) PET, яка, крім виявлення уражень кісток з великою чутливістю, зазвичай використовується для діагностики початкового розширення пухлини, а також для оцінки реакції на лікування.
Лікування